外阴炎性肌纤维母细胞肿瘤1例

陈林静 何成群

1 病例资料

患者女性，50岁，系“自觉外阴包块渐增大7个月”于2016年11月22日入院。妇检：左侧大阴唇上方扪及4×2 cm大小质硬包块，蒂部较宽，包块表面活动度良好，蒂部固定。盆腔MRI：左侧外阴见一结节状长T1稍长T2信号灶，压脂序列呈明显高信号，边界欠清，DWI呈显著高信号，测其ADC值约1.0×10-3mm2/s，增强扫描明显不均匀强化。病灶与耻骨联合分界尙清，左侧外阴异常信号结节伴扩散受限及异常强化，考虑间叶源性肿瘤，见图1。胸片、上腹部CT、肿瘤指标等均未见明显异常。于2016年11月30日行外阴包块切除术，术中左侧大阴唇近阴阜处见直径约4 cm实性包块，外侧缘包膜完整，基底部与耻骨骨膜相连，血供丰富，予以完整切除。术中冰冻：(外阴)梭形细胞瘤，考虑交界性或低度恶性，以常规及免疫标记为准。术后病理：标本(外阴包块)灰白不规则组织一块，大小2.5 cm×2 cm×1.7 cm，切面灰白；(外阴)梭形细胞肿瘤，可见较多炎性细胞浸润,向周围组织浸润性生长，结合免疫标记结果，符合炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)，交界性；免疫标记结果：Vim(+)，SMA(+)，Desmin(-)，CD34(-)，S100(-)，ER(-)，PR(-/+)，CK(pan)(-)，ALK(-)，Ki-67(+，约15%)。诊断：左侧外阴交界性IMT。

图1 外阴异常信号结节伴扩散受限及强化

2 讨论

IMT是一种间叶性肿瘤[1]，具有低恶性度或交界性等特点，临床报告较少，发病原因不明，多认为与感染、过敏、免疫等因素有关，常发生于幼儿或老年[2]。患者一般无典型临床表现，除了肿瘤占位引发的症状之外，也可有发热、消瘦等[3]。

IMT镜下特点：排列杂乱或呈束状，梭形细胞不规则，淡染，可见核仁，核分裂少见；梭形细胞间及细胞巢间可见钙化，瘢痕样胶原化；有大量炎细胞弥漫浸润[4]。IMT影像学多表现为肿块样病变，伴或不伴片块状侵蚀周围组织[5]。CT平扫并无特异性，可表现为密度均匀或欠均匀，内可见结节状、斑点状钙化及斑片状低密度区；MRI信号混杂，T2WI见更低信号区。动态增强肿瘤呈延迟强化、斑片状强化；肿块可呈现不同密度影像，提示不同组织类型混合存在[6]。在治疗上，IMT主要以手术切除为主，是否扩大切除仍存在争议，药物治疗主要为类固醇类药物[7]。

IMT临床症状及病理特点及影像学检查均易与恶性肿瘤混淆，需与其他梭形肿瘤及恶性肿瘤相鉴别。在治疗上对其手术的范围、是否放化疗尚未统一，药物治疗的疗效尙不明确。本例患者出院至今无不适发生，切口愈合良好，出院后1、3、6个月复查均未见异常。因肿瘤呈交界性特点，因此还需密切随访。