原发性肺动脉肉瘤18F-FDG PET/CT显像1例

王晓刚 程爱萍

作者单位：310014 杭州，浙江省人民医院核医学科

患者男，53岁。因“反复发热半年，再发3d”于2017年3月21日入院。患者于半年前无诱因下出现发热，午后起病，夜间自行好转，体温最高39℃。伴咳嗽、咳嗽不剧，呈阵发性，无咳痰，伴背部疼痛、疼痛不剧。患者先后在当地医院住院2次，查T细胞干扰素阴性，自身抗体阴性，总IgE正常；胸部CT检查示：两肺炎症，纵隔内多发小淋巴结，腹膜后有可疑小淋巴结。先后予以阿奇霉素、哌拉西林钠他唑巴坦钠，用药时症状好转，停药后病情复发。3d前自感体温升高伴胸背部疼痛，偶有咳嗽、咳嗽不剧，无咳痰，门诊以发热待查收住入院。患者有高血压病史5年，平素口服厄贝沙坦150mg，1 次 /d。

体检及辅助检查：体温36.6℃，脉搏68次 /min，呼吸 25 次 /min，血压138/80mmHg。神志清，精神可，皮肤巩膜无黄染，口唇无紫绀，浅表淋巴结未及肿大；颈软，未见颈静脉怒张，气管居中，胸廓无畸形，肋间隙无增宽，双肺呼吸活动度对称，无增减，语颤无增减，双侧叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心界无扩大，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，全腹无压痛、反跳痛、肝脾肋下未及，未扪及包块，肾区无叩击痛；双下肢无水肿，巴氏征阴性。血气分析：pH 7.446，PaCO233.4mmHg，PaO287.3mmHg，HCO3-22.8mmol/L。胸部CT检查示：左肺感染考虑，部分呈结节样改变，两侧胸膜增厚。支气管镜检查提示：支气管黏膜炎性改变。骨髓穿刺活检：（骨髓）造血组织增生活跃，粒红比可，粒系以杆分核多见，红系以中晚幼多见，巨核细胞散在。心电图检查：窦性心动过速。经胸超声心动图B超：左室舒张功能下降，左房增大，二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流。螺旋CT肺动脉造影：左肺动脉干及其分支内软组织影，恶性肿瘤首先考虑，左肺胸膜下为主及右肺底多发炎性灶，右下肺小结节。

18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层显像仪（18F-FDG PET/CT）（型号：德国西门子Biography mCT）图像显示：左肺动脉干（图1a）及左下肺动脉管腔增粗（图1b），相应部位氟脱氧葡萄糖（FDG）代谢异常活跃，考虑恶性病变，血管来源可能；双肺（左肺为主）多发小结节（图1c），部分结节FDG代谢增高，病灶多位于胸膜下，慢性炎性病变可能。

图1 18F-FDG PET/CT图像所见（a：左肺动脉干病灶；b：左下肺动脉病灶；c：双肺结节灶）

患者入院后分别予头孢唑肟、左氧氟沙星、复方磺胺甲恶唑片抗感染治疗，后于2017年4月13日在体外循环下行左全肺切除术+左肺动脉成形术，术中见左侧胸膜腔粘连，左下肺与周围组织粘连致密，左肺动脉内可见鱼肉样组织生长，主肺动脉及右肺动脉内未见肿瘤。术后病理：镜下所示短梭形或星网状细胞成片分布，夹杂瘤巨细胞，局部侵出血管壁，累积肺组织，见图2。支气管切缘阴性，送检淋巴结8枚均未见转移，其中血管旁7枚，肺门淋巴结1枚。免疫组化（G片）：平滑肌抗原（-）、CD34（-）、CD31（-）、F8（-）、广谱细胞角蛋白（-）。病理诊断：肺动脉肉瘤。患者术后未行放化疗。

讨论肺动脉肉瘤属于罕见疾病，其起源于具有多项分化能力的原始多能间质细胞[1]。肺动脉肉瘤可起源自左、右肺动脉和肺动脉干内膜层，可形成一个结节状腔内生长的肿物，或沿着内膜表面扩散，向后逆行可累及肺动脉瓣和右心室，向前可沿着肺动脉分支进入肺[2]。本病实验室检查及影像学检查均不能明确诊断，以病理检查为金标准。手术是根治办法，早期诊断非常重要。功能代谢显像/解剖结构显像（PET/CT）是一种将PET和CT两种先进的影像技术有机地结合在一起的新型的影像设备。18F-FDG-PET/CT检查显示该患者左肺动脉干及其左下肺动脉病灶区放射性明显增高，术后病理确诊本例患者为左肺动脉肉瘤向下侵犯左下肺。肺动脉肉瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉堵塞，可以出现与肺动脉栓塞相似的病理生理学改变和临床表现，因此极易误诊为肺动脉栓塞。动脉血栓18F-FDG-PET/CT检查常显示为放射性稀疏或缺损，这对肺动脉肉瘤和肺动脉血栓的鉴别诊断具有重要的意义。不仅如此，18F-FDG-PET/CT检查还可以通过一次检查了解患者全身情况，可明确肿瘤是否有远处转移等。

图2 术后病理（a：肿瘤位于血管腔内生长，肿瘤细胞呈梭形，实性排列，细胞显著异型；b：肿瘤组织主要位于血管腔内生长，并且破坏血管壁全层结果，浸润至血管外；c：肿瘤组织侵犯周围肺泡组织，肿瘤细胞实性生长，细胞显著异型；HE染色，×40）