23例肺隔离症临床病理学特征及诊疗分析

张 伟，何建军，许 静，张慧敏，李 晓

(西安交通大学第一附属医院：1. 乳腺外科；2. 老年内分泌科；陕西西安 710061)

肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)是一种少见的先天性发育异常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%～6.4%[1]。特点是接受体循环动脉的异常动脉供血，静脉回流系统各异，并与正常肺组织分离，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型(intralobar sequestration, ILS)和叶外型(extralobar sequestration, ELS)。前者位于脏胸膜组织内，后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外。

PS的临床特征多种多样，容易发生误诊，目前有关预后的报道较少。本研究回顾性分析2000年-2014年西安交通大学第一附属医院收治PS患者的临床资料，为提高临床正确的术前诊断，减少误诊的风险，并评估预后，提供一定的帮助。

1 材料与方法

1.1研究对象及病例资料收集2000年-2014年西安交通大学第一附属医院收治PS患者的临床资料共23例，收集相关资料，包括性别、年龄、就诊时间、症状、隔离部位、术前检查、动脉供应、静脉回流、术前误诊、治疗、病理检查和预后。

1.2随访通过电话进行，随访起止时间为2013年-2016年。所有患者每6月进行1次。

1.3统计学分析采用SPSS 18.0统计软件包对资料进行统计分析。计量资料以均数±标准差表示，计数资料以频率表示，各组间计数资料的比较采用Fisher精确检验，P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结 果

2.1确诊患者的年龄及性别分布23例患者中，男性12名，女性11名(1.09∶1)。确诊患者的最小和最大年龄分别为1岁和62岁，平均年龄为(36.78 ±15.58)岁。男性中位就诊时间间隔长于女性(51.05个月和35.70个月)，男性和女性的亚组间流行病学特征差异无统计学意义(表1)。

2.2病变发生部位及亚型病变大多位于肺下叶基底段，其中左下肺17例(73.91%)，右下肺4例(17.39%)，右肺中叶2例(8.70%)。

2.3症状PS的主要症状是慢性或反复发作的肺炎，共13例(56.52%)，表现为咳嗽、咳痰和发热。其他症状为胸闷、胸痛6例(26.09%)和咯血1例(4.35%)。其余3例(13.04%)患者无症状，是偶然情况得以被诊断。从最初症状到确诊疾病的时间从3 d到30年不等(平均50个月)。

2.4影像学特征23例患者中，胸部X线片6例，其中可见肿块4例(66.66%)，肺不张1例(16.67%)，无异常1例(16.67%)。

表1肺隔离症患者中男性和女性亚组间的流行病学特征

Tab.1 Epidemiologic characteristics of male and female PS subgroups

流行病学特征男性女性P职业[n(%)] 脑力劳动者4(33.33)4(36.36)0.856 体力劳动者7(58.33)5(45.45) 其他1(8.34)2(18.19)年龄[岁,n(%)] ≤141(8.34)1(9.09)0.949 >1411(91.66)10(90.91)年龄 (岁) 中位41.535.0 IQR25.5, 4927.0, 48 Min,Max12, 581, 62症状[n(%)] 慢性/复发性肺炎/发热8(66.66)5(45.45)0.486 胸部疼痛/胸闷2(16.66)4(36.36) 咯血1(8.34)0(0.00) 无症状1(8.34)2(18.19)术前诊断[n(%)] 正确 6(50.00)6(54.55)0.855 错误6(50.00)5(45.45)手术[n(%)] 是8(66.67)8(72.73)0.752 否4(3.33)3(27.27)

23例患者中，胸部CT检查共 21例，为肿块性病变11例(52.38%，图1A)，囊性病变5例(23.81%，图1B)和PS 5例(23.81%)。胸部CT增强检查共6例(图2)，其中4例(66.67%)可发现异常血供应。各有1例患者进行磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、肺动脉计算机断层血管造影(computed tomography angiography, CTA)(图3)和数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)检查。

2.5动脉供应和静脉回流13例患者有动脉供应，其中主动脉起源于胸主动脉11例(84.62%，图4)，腹主动脉1例(7.69%)，下肺韧带1例(7.69%)。3例有1个以上供血动脉。静脉引流均为肺静脉。1例合并先天性畸形，为合并先天性心脏病、肺动脉狭窄、肺血管畸形。

2.6纤支镜检查报告共7例进行检查，其中4例(57.14%)发现慢性气管及支气管内膜炎，3例无明显病变。

图1肺隔离症患者胸部CT检查影像

Fig.1 CT images of the lung in PS patients

A：左肺下叶的不规则肿块或囊肿(箭头)；B：左肺下叶的带有气液平面的空洞(箭头)。

2.7就诊延迟就诊延迟(patient delay)是指患者第一次发现相关症状到接受对应治疗的一段时间，一般认为3月或以上就医定义为就医延迟。本研究就诊延迟患者与无就诊延迟患者在例数、年龄、职业、症状、术前检查、疾病位置、疾病诊断及手术情况的差异均无统计学意义(P>0.05)。

2.8术前误诊术前误诊PS为11例，误诊率平均为47.83%。

2.9治疗16例行手术切除；1例因血小板减少性紫癜未切除；6例患者拒绝接受切除手术。

2.10病理检查术后病理检查主要表现为支气管扩张和慢性炎症，未观察到并发真菌感染、肺结核、非典型增生或肿瘤。

2.11预后共17例患者通过电话随访，期间6例失访。随访期间无复发病例。

3 讨 论

PS首次由HUBER于1877年报道，1946年由PRYCE命名[2]。PS是一种少见的先天性发育异常的肺疾病，发病机制并不是非常清楚，包括先天性及后天获得性。多数学者支持PRYCE的牵引学说及血管发育异常学说[2-3]。双侧PS少见[4]。

图2增强CT下显示出异常的动脉供应(箭头)轴位影像(A)、矢状位影像(B)、冠状位(C)和容积再现(D)

Fig.2 Enhanced CT shows abnormal arterial supplies (arrow) at axial position (A), sagittal position (B), coronal position (C) and volume reproduction (D) in PS patients

图3肺隔离症患者CTA下显示出异常的动脉供应(箭头)

Fig.3 CTA shows abnormal arterial supplies (arrow) in PS patients

图4术中发现肺隔离症患者的异常血管(箭头)

Fig.4 Abnormal arterial supplies (arrow) in PS patients during operation

PS多见于青壮年，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧[1,4]。本研究结果进一步支持此结论，但性别分布无明显差异，可能与样本例数较少有关。

患者临床无特异性症状，主要表现为反复咳嗽、咯血、咳痰，病史长、症状无特异性，鉴别诊断困难，易出现漏诊及误诊。ELS患者症状通常早于ILS[3]。有些婴儿由于呼吸窘迫、喂养困难和充血性心力衰竭而被诊断为PS。ELS新生儿通常合并先天性异常如膈疝(最常见)、发育不良等。然而，大约10% PS患者诊断时无症状[1,4]。因此，PS易被误诊为肺癌[5]、囊肿、纵隔肿瘤。本研究显示了相似的结果：主要症状为慢性、复发性肺炎；13.04%的患者诊断时无症状；1岁患者合并先天性畸形。

就诊延迟是指患者第一次发现相关症状到接受对应治疗的一段时间，一般认为3月或以上就医定义为就医延迟。以往研究未见相关报道。本研究发现，男性就诊时间间隔中位数明显长于女性，可能是由于临床症状无特异性，男性更容易忽略。这个参数是PS的一个独特的临床病理特征；但是这种间隔不能作为PS的敏感指标。原因如下：由于病程长，PS症状较轻，没有引起注意；医疗资源水平低；研究队列小。希望将来通过进一步扩大样本量来证实。

PS的诊断仅靠症状和查体是非常困难的，因此其诊断主要依靠影像学检查。胸部CT是诊断PS的基本方法，多提示位于下叶的不规则肿块或囊肿，或带有气液平面的空洞。胸部增强CT扫描对诊断PS尤其重要，有助于显示异常供血动脉,且该特征具有定性诊断价值。此外，可清楚显示隔离肺内的细微结构。更有一些学者认为诊断PS最有效的方法是胸部CTA、MRI、DSA，有助于显示异常动脉血供[6-7]。

彩色多普勒有助于诊断靠近膈肌或肝脏的PS。超声是一种非侵袭性、安全的检查方法，但其对出生前及新生儿期无特异性，不易鉴别，但可用于儿童PS的常规筛查[8]。然而，超声有其局限性，不能有效地用来识别ILS和ELS[9-10]。本研究中，胸部CT已成为常规检查(95.24%)，其主要的影像学表现为肿块、囊肿并炎症改变；但术前胸部CT对PS的诊断率低。同时，胸部增强CT、胸部MRI及肺动脉血管造影可以提高术前诊断，并有助于显示异常动脉血供。本研究中的术前误诊率为47.62%，异常动脉血供主要来自胸主动脉(83.33%)；主要的静脉回流为肺静脉。这与已发表文献相似[4]。我们分析术前误诊率高与疾病无特殊临床症状，叶内型病灶被肺组织包绕，临床医师对疾病的认识不足，相关影像学检查的选择不当及影像科医师的水平有一定关系。

尽管上述影像学方法的应用广泛，但术前PS误诊相当普遍。本研究中只有52.17%的患者术前得到正确诊断。动脉供应主要来源于胸主动脉(84.62%)和腹主动脉(7.69%)。本研究中PS患者的引流静脉主要回流到肺静脉，与以往研究结果一致[4]。

手术应该是治疗PS的标准治疗方式[11]，尤其是对于反复发生肺部感染或需要与肿瘤鉴别的患者[12]。叶外型PS仅需病灶切除，而叶内型PS大多数需要行肺叶切除。大多数PS仅有1支异常动脉血供，大约20%左右的病灶有1支以上的血供[4]。本研究获得相似结果。经术后抗感染治疗后，手术患者恢复良好，均治愈出院，未出现严重并发症及死亡。

在手术及有创检查时，应该特别注意异常动脉血供的分支。一般行肺叶切除，术中要特别注意寻找和处理异常血管，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，可能会造成难以控制的大出血，处理也较困难。本研究中，手术患者未出现异常血管损伤致大出血的发生，同时血管残端均行双重丝线结扎，确保防止术后再次出血的发生；肺穿等有创性检查也可能会损伤大血管，因此在选择及实施时应尤为谨慎。由此提示：术前行了解异常血管走形的相关检查有非常重要的意义。有文献报道，一些创伤小的新治疗方法也被应用于PS的治疗，如电视辅助下胸外科手术[8,13]及介入治疗。LEE[14]对患PS的新生儿成功实施了经导管动脉栓塞。与传统手术比较，介入治疗对患者的副损伤更小。

有关PS长期随访的研究很少，且多数为个案报道[15-16]。只是有文献认为，预后可能与严重并发症如无法控制的术中出血和其他重要的先天性异常有关。在没有其他重要的先天性异常的情况下，PS患儿的预后一般非常好[3]。SAVIC[1]回顾分析了540例PS病例，其中手术死亡患者7例。而5例来自无法控制的术中出血，30例新生儿中有23例在诊断后不久即死亡。还有文献指出13%～25%的死亡是由于持续性肺动脉高压和先天性异常[17]。本研究长期随访显示患者总体健康状况良好。

总之，大多数PS患者比较年轻，临床无特异性症状，容易被误诊。可能由于症状的非特异性而导致男性就诊时间间隔更长。仔细分析症状和有效的影像检查可以提高术前正确诊断的概率。一般而言，PS患者的预后很好。慢性/复发性肺炎、起病年龄早、下叶肿块或囊性病变、动脉供应异常等都需要较高的怀疑度。