伴掌跖部受累的手背嗜中性皮病一例

王红 石继海 韩慧 吴霞 郝勇

014030包头医学院第二附属医院皮肤科

患者男，57岁，手背痛性斑块伴掌跖脓疱1年余。初发时右手背出现红色斑块，逐渐增大并于表面出现多发小脓疱，伴疼痛，后自行消退，愈后不留瘢痕。同时双侧掌跖部出现米粒大小脓疱，其发生与消退时间与手背皮损同步。此后手背及掌跖部皮损无明显诱因反复发作，曾多次在外院治疗效果不佳（自述口服头孢类抗生素治疗无效，但服泼尼松片有效）。近1周患者左手背再次出现类似斑块，伴掌跖部脓疱，就诊于包头医学院第二附属医院皮肤科。患者自发病以来无发热、咽痛、关节痛等不适症状。既往体健，否认胃肠道疾病等系统性疾病史和银屑病史及食物、药物过敏史，家族中无类似疾病者。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：左手背水肿性斑块，类圆形，色暗红，直径2 cm；掌跖部多发小米粒大小脓疱，部分已消退结痂（图1）；全身其他部位未见类似皮疹。辅助检查：血尿粪常规、红细胞沉降率、肝肾功能、快速血浆反应素环状卡片试验、HIV抗体、降钙素原均在正常范围。脓疱液细菌、真菌培养均阴性。各项肿瘤标记物、抗核抗体、补体及IgM均在正常范围，IgG 16.4 g/L（参考值6.0～16.0 g/L）、IgA 5 310mg/L（参考值760～3 900mg/L）。胸部X线片、心电图、肝胆胰脾双肾彩超均正常。针刺反应阴性。左手背斑块组织病理：表皮轻度增生，中性粒细胞溢入表皮；真皮中见以中性粒细胞为主的炎症细胞弥漫浸润，间有少量淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞，核尘明显；真皮乳头层水肿，可见血管外红细胞；真皮小血管扩张肿胀，但无纤维素样沉积。皮下脂肪层未受累。过碘酸雪夫染色和抗酸染色均阴性。诊断：伴掌跖部受累的手背嗜中性皮病。

治疗：口服泼尼松片15mg/d连用2周；雷公藤多甙片60mg/d连用4周，皮疹消退。停药2个月，右手背及掌跖部再次出现类似皮疹，给予雷公藤多甙片60mg/d连用6周后，皮疹控制不理想，加服泼尼松片15mg/d 2周，皮疹基本消退。见图2。后失访。

讨论手背嗜中性皮病由Strutton等［1］于1995年首次报道。Galaria等［2］于2000年正式命名为手背嗜中性皮病（neutrophilic dermatosis of the dorsal hands）。手背嗜中性皮病临床表现多为局限于手背部的水肿性、脓疱性或溃疡性结节或斑块；组织病理以真皮乳头水肿、结节性或弥漫性中性粒细胞浸润伴核碎裂，偶可见灶状纤维素样沉积。因其组织病理特征与Sweet综合征、坏疽性脓皮病重叠，因此，多数学者认为该病属于Sweet综合征的特殊类型。手背嗜中性皮病对泼尼松和氨苯砜治疗有效，但易复发。虽然既往文献多报道手背嗜中性皮病局限于手背，但近年也有文献报道其可以波及手掌等其他部位，甚至有学者建议将“手背嗜中性皮病”改名为“肢端嗜中性皮病”［1］。结合本例患者病史、临床表现及文献报道，诊断：伴掌跖部受累的手背嗜中性皮病。

本例患者皮损较为特殊，既有掌跖部脓疱，又有手背部斑块。因本例病史、临床表现及辅助检查均无感染证据，故掌跖部脓疱的诊断可排除脓疱疮、汗疱疹继发感染、脓疱性细菌疹等。而在以脓疱为主要表现的经典的非感染性脓疱性疾病中，仅发生在手足部位的只有掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎，本例皮损表现不符合连续性肢端皮炎，而且掌跖脓疱病不会出现手背部斑块，因此可以排除这两种诊断。

图1 患者掌（1A）跖（1B）部脓疱

图2 患者停药2个月后皮损复发及治疗转归情况