持久性隆起性红斑伴眼部损害一例

司鹤南 李珊山 温泉 张红 于艳

130021长春，吉林大学第一医院皮肤科（司鹤南、李珊山、温泉、于艳），眼科（张红）

患者男，64岁，四肢、耳廓皮损20年，右眼红、痒伴流泪5年，累及左眼2年。患者20年前四肢、耳廓皮肤出现红斑、结节，伴疼痛，皮损逐渐加重，就诊于吉林大学第一医院皮肤科等多家医院，曾用左氧氟沙星及地塞米松静脉滴注（剂量不详），余治疗药物不详，病情好转，停药后复发。其后患者用多种中药等治疗，皮损无好转。患者曾就诊于北京协和医院，行皮肤病理活检，诊断为持久性隆起性红斑，建议应用氨苯砜治疗。因门诊缺药，给予雷公藤及其他药物口服（不详），皮损减轻，但仍反复发作。5年前患者皮损再次加重，同时右眼出现视物模糊，伴有眼红、痒、流泪等症状，于外院眼科就诊，给予地塞米松滴眼液、硫酸软骨素滴眼液滴右眼，上述症状略有好转，2年前患者皮损加重并累及左眼眼睑皮肤，左眼亦出现上述症状，就诊于我院眼科，诊断为角膜溃疡，给予氧氟沙星眼膏、氟米龙滴眼液滴双眼，症状仍反复发作，近期患者视力明显下降，就诊于我院眼科，收入院治疗。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：左眼睑、面颊、双耳廓、四肢关节伸侧、双手背可见散在蚕豆至鸽卵大、浸润性暗紫红色斑块，表面少量鳞屑，双耳廓及手部可见萎缩性瘢痕，皮损压痛明显，针刺反应阳性（图1、2）。眼科检查：右眼视力指数/50 cm，眼球向左上方运动受限，结膜充血，颞下方球结膜与睑结膜粘连，鼻侧及颞下方球结膜增生，侵入角膜分别为3mm及5mm，假性胬肉头部与角膜接触处角膜灰白色全层混浊，余角膜上皮粗糙、混浊，上方可见垂帘状角膜血管翳；左眼视力指数/10 cm，结膜充血，鼻侧鼻下方球结膜增生，侵入角膜4mm，上方可见垂帘状角膜血管翳，角膜中央可见全层灰白色混浊（面积3mm×3mm），角膜中央混浊处鼻侧后方内皮表面可见1mm×1.5mm色素附着（图3）。辅助检查：尿潜血±，尿蛋白++。降钙素原19.76μg/L（参考值0～0.50μg/L），C反应蛋白55.60mg/L（0～ 3.5mg/L），红细胞沉降率27mm/1 h。抗链球菌溶血素O为205.00 IU/Ml（0 ～ 200 IU/ml），IgA 4.45 g/L（0.7 ～ 4.0 g/L），血清LAM轻链2.86 g/L（0.9～2.1g/L）。单纯疱疹病毒IgG抗体4.612（＜1.00），风疹病毒IgG抗体3.696（＜1.00），巨细胞病毒IgG抗体7.082（＜1.00）。EB病毒衣壳抗原IgG抗体2.232（＜1.00），EB病毒核心抗原IgG抗体1.996（＜1.00）。结核分枝杆菌抗体检测阳性。血粪常规、肝肾功能、抗HIV抗体1+2型、真菌D-葡聚糖检测、抗核抗体、肿瘤标志物、抗中性粒细胞筛查+确证试验均正常或阴性。双手正侧位片骨质未见明显异常。肺部CT：考虑结核。肘部皮损组织病理：真皮内小血管壁纤维素样变性，周围多数中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，可见核尘，真皮内胶原纤维硬化（图4）。

诊断：持久性隆起性红斑（EED），边缘性角膜变性（双），角膜白斑（右），角膜斑翳（左），假性胬肉（双），睑球粘连（双），肺结核。

治疗：转入结核病医院治疗，具体治疗方案不详。患者结核病控制后，眼部疾病于眼科随诊，给予氟米龙滴眼液及环孢素滴眼液治疗，病情略减轻；于某医院皮肤科给予泼尼松40mg顿服，每1～2个月减10mg，现减为每日口服10mg，患者诉皮损有所减轻。

讨论EED是一种慢性白细胞碎裂性血管炎，多见于40～60岁中年人。病因尚不十分明确，目前认为其发病机制为免疫复合物沉积血管壁所致。本病需与急性发热性嗜中性皮病、变应性皮肤血管炎、环状肉芽肿、扁平苔藓等相鉴别。本例患者结合其典型皮损及组织病理表现，EED诊断明确。EED发病与很多疾病相关［1⁃2］，如细菌、病毒感染和自身免疫性疾病及血液系统疾病等。本例患者患有肺结核，单纯疱疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒衣壳抗原和核心抗原IgG抗体均阳性，考虑感染因素与其发病相关。EED累及眼部少见，国内未见相关报道，其眼部改变可与EED同时发生，亦可早于或晚于EED出现［3］，累及眼部可表现为边缘性角膜溃疡、角膜溶解、边缘性角膜变性、结节性巩膜炎、全葡萄膜炎等［2⁃4］。本例患者眼部损害表现为边缘性角膜变性、角膜白斑、角膜斑翳、假性胬肉、睑球粘连，而且眼部改变于皮损复发加重时出现，与皮损改变相平行，预示着二者的相关性。EED伴有眼部损害可能的解释是EED是系统性血管炎的一种表现，这种异常的免疫反应也可以作用在身体其他部位包括眼部的特殊血管，导致血管炎改变，眼部受累可能预示系统受累［5］。

图1 患者左上眼睑、双侧眉区可见红色结节

图2 左手背可见类圆形及条状紫红色斑块，表面少量鳞屑，部分手指可见萎缩性瘢痕

图3 右眼眼球向左上方运动受限，结膜充血，颞下方球结膜与睑结膜粘连，鼻侧及颞下方球结膜增生，假性胬肉头部与角膜接触处角膜灰白色全层混浊，余角膜上皮粗糙、混浊，上方可见垂帘状角膜血管翳

图4 皮损组织病理 真皮内小血管壁纤维素样变性，周围多数中性粒细胞为主的炎症细胞浸润并见核尘，真皮内胶原纤维硬化（HE×100）