1例鼻咽血管纤维瘤诊治分析

彭雪梅 曹玲 杨丹

中图分类号：R739.63 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.10.066

文章编号：1006-1959（2018）10-0188-02

1临床资料

患者，男，12岁，因“左鼻阻1月余”于2017年10月22日入院。患者1个多月前无明显诱因出现左侧鼻腔持续性鼻阻，伴闻及鼻腔臭味、涕中带血，无头昏痛、嗅觉减退；无听力下降、耳闷、面部麻木、复视、溢泪等。于当地区级医院行鼻窦CT提示：左侧鼻腔及鼻副窦占位。查体：左侧鼻腔总鼻道内可见淡红色新生物，触之易出血，表面被覆大量黄色稠厚假膜样分泌物，不易拭去，中鼻道结构不能窥及。影像学检查：鼻窦CT（见图1）：①左侧鼻腔软组织密度影，性质待定；②左侧上颌窦、双侧筛窦及蝶窦炎。鼻副窦MRI（见图2）提示：①左侧鼻腔、筛窦、蝶窦内异常信号影，乳头状瘤？息肉或其它；②左侧上颌窦、双侧筛窦及蝶窦炎。阅读CT及MRI片考虑上颌窦系阻塞性改变，筛窦内为肿物，向周围呈膨胀性压迫生长。全科室讨论后临床考虑：纤维血管瘤？内翻性乳头状瘤？鼻息肉？入院后予以头孢硫眯2.0 ivgtt bid×5 d抗感染、地塞米松10mg ivgtt qd×3 d抗炎，经抗炎治疗后患者鼻腔肿物表面分泌物明显减少，鼻腔臭味明显减轻。于2017年10月27日在全麻下行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物取活检术；术中见左侧鼻腔总鼻道内可见淡红色新生物，左侧中鼻甲受压向外侧移位，中鼻道结构窥不清，肿物近前鼻孔端坏死，肿物来源于嗅区，质地韧，触之易出血，穿刺抽吸出鲜红色血液。结合术中所见考虑纤维血管瘤，结合入院后影像学检查考虑最终来源于后组筛窦，故仅于肿物前端钳夹数块组织送病检。予以稀释肾上腺素纱条填塞后出血停止，術后第三天取出纱条，创面恢复可。病检结果回示：左侧鼻腔良性病变，符合血管纤维瘤。全科讨论后因考虑手术风险及难度较大，故建议上级医院进一步诊治。

2讨论

鼻咽纤维血管瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）是一种组织学上良性，但富含无弹性血管及纤维组织的一种良性肿瘤。肿瘤大多数生长在腭孔的上方，经常延伸到周围的组织，引起相应器官或组织病变，并且常见于青少年男性， 因此也被称为男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤[1，2]。其发作的机制未明，可能与肿瘤的雄性激素依赖性有关。单侧鼻塞和鼻出血是常见的症状，继而出现头痛，双侧鼻塞，甚至视力的变化[3]。诊断JNA主要包括术前增强CT、MRI和磁共振血管造影（MRA）。冠状螺旋CT提供了良好的硬组织成像，以显示对骨松质骨头的侵袭。对肿瘤的分期，周围的解剖，肿瘤的延伸等有着重要的预判。对于瘤体大小、边界、周围血管等软组织的预判，MRI远胜于CT，同时MRI更是术后显示任何残留或复发性肿瘤最好的监测。若考虑为JNA活检禁忌。手术是治疗JNA的主要方法。过去曾提倡过多种外科手术方法，包括鼻侧切开进路，颅面联合进路，经腭进路，以及颞下窝进路等[4]，然而这些方法会增加手术和住院时间，外部疤痕影响美观，最重要的是这些方法会造成失血率和死亡率较高[5，6]，故已经被目前主流的鼻内镜下JNA切除术所替代。鼻内镜进路的出血较开放性术式更少，而且并发症的发生率低，复发率低[7，8]。这些优点已经被国内外学者所证实。术中出血是肿瘤切除手术中所遇到的严重并发症之一，建议采用术前栓塞术+术中控制性低血压的条件下手术治疗。需要注意的是，想仅通过术中控制性低血压而不行栓塞治疗而手术者，并不能较少术中出血。

对于该患者诊治过程体会：①术前检查不充分：术前未行鼻窦肿物血管造影或行增强CT，导致术前诊断不明确。②术前未充分准备：对于血管纤维瘤，术前应行血管栓塞，减少术中出血等并发症；③血管纤维瘤禁忌取活检：该患者术前诊断不明确，术中穿刺回抽出鲜红色血液，已考虑纤维血管瘤，术中不应再取活检，可能存在大出血风险（术前未备血）。④该患者肿物不典型：纤维血管瘤多来源于鼻咽部，来源于鼻窦者极少见，该患者纤维血管瘤来源于后组筛窦，对术前明确诊断造成干扰。⑤患者症状不典型：反复追问患者，患者否定鼻腔出血使，仅有鼻腔阻塞，容易被误导为鼻腔后鼻孔息肉，我们也主要考虑此诊断。对症状不典型的鼻咽纤维血管瘤，一定不能盲目排除。

3总结

为减少该病误诊率，提高诊治效率，对考虑JNA的提出如下建议：①术前应充分完善相关影像学检查：增强CT、MRI和磁共振血管造影（MRA）等；②熟悉鼻腔鼻窦解剖，特别是后阻鼻窦，鼻后孔，蝶腭孔，蝶骨周围解剖；③充分评估术中出血，术前需行血管栓塞、备血，减少术中出血，即使出血量较大时也做到有血可输。

参考文献：

[1]Sivanandan R，Fee WW.Benign and malignant tumors of the nasopharynx.In：Cummings CW，Haughey BH，Harker LA，editors.Cummings Otolaryngology：Head and Neck Surgery[M].Philadelphia，PA：Mosby，2004：1669-1684.

[2]Martins MBB，de Lima FVF，Mendona CA，et al.Nasopharyn-geal angiofibroma：our experience and literature review[J].Int Arch Otorhinolaryngol，2013，17（1）：14-19.

[3]Lund VJ，Stammberger H，Nicolai P，et al.European position paper on endoscopic management of tumours of the nose，paranasal sinuses and skull base[J].Rhinol Suppl，2010（22）：1-143.

[4]Borghei P，Baradaranfar MH，Borghei SH，et al.Transnasal endoscopic resection of juvenile nasopharyngeal angiofibroma without preoperative embolization[J].Ear Nose Throat J，2006，85（11）：740-743.

[5]Andrade NA，Pinto JA，Nobrega MO，et al.Exclusively endoscopic surgery for juvenile nasopharyngeal angiofibroma[J].Otolaryngol Head Neck Surg，2007，137（3）：492-496.

[6]Salim Y，Ismail U，Mansur D，et al.A giant juvenile nasopharyngeal angiofibroma[J].J Craniofac Surg，2013，24（3）：e207-e209.

[7]Boghani Z，Husain Q，Kanumuri VV，et al.Juvenile nasopharyngeal angiofibroma：a systematic review and comparison of endoscopic，endoscopic-assisted，and open resection in 1047 cases[J].Laryngoscope，2013，123（4）：859-869.

[8]Huang Y，Liu Z，Wang J，et al.Surgical management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma：analysis of 162 cases from 1995 to 2012[J].Laryngoscope，2014，124（8）：1942-1946.

收稿日期：2017-11-27；修回日期：2017-11-28

编辑/张建婷