双侧颈动脉体瘤所致头痛1例报告

颈动脉体瘤(carotid body tumor，CBT) 是一种少见的化学感受器肿瘤，多位于颈总动脉分叉处外膜下方的动脉鞘内，肿瘤来自副神经节组织的非嗜铬副神经节[1]，故也称颈动脉体副神经节瘤(carotid body paragangliomas，CBP)。颈动脉体瘤对 CO2、pH 值和O2的变化敏感，主要参与呼吸及循环功能调节[2]。由于在颈部位置特殊，所以CBT即使体积不大，对人体影响却较大，如长期压迫颈动脉可引起脑缺血症状等。现报道1例双侧颈动脉体瘤病例，并结合文献回顾分析该病的临床特点及与相关疾病鉴别要点。

1 临床资料

患者，男性，32岁，因发现“左侧头痛10 m，加重5 m”于2017年5月16日入院。患者于10 m前发现左侧头痛，隐痛，未在意，5 m前自觉头痛加重并就诊于当地医院，行颈部彩超检查诊断为“颈动脉体瘤”。患者及家属为求明确诊治而来我院，门诊经颈动脉彩超检查后以“双侧颈动脉体瘤”收入院。病程中患者无吞咽困难，无呼吸困难、进食水无呛咳、无发热、无面瘫、无咳嗽、咳痰、饮食、睡眠佳，体重无明显增减。

入院查体：一般状态好，心肺未见异常。专科查体：双侧颈部表面皮肤颜色正常，左侧上颈部可触及一个大小约3.0 cm×3.5 cm肿块，界限不清，活动度差，压痛(-)，淋巴结无肿大。辅助检查：MRI检查(外院)提示左侧颈静脉孔附近占位性病变，呈等T1长T2信号。颈部CT增强(外院)：两侧颈部咽旁间隙占位性改变。颈部彩超检查：右侧颈部动脉斑块形成(单发)，双侧颈动脉体瘤可能性大(左侧较大)。左侧椎动脉管径纤细，椎间隙段呈低流速高阻力血流信号改变，考虑先天发育不良，合并颅内段或入颅段闭塞或重度狭窄。CTA检查：双侧颈部占位性病变，左侧颈内外动脉受压变形，左侧颈总动脉末端迂曲血管影，建议结合临床进一步检查。TCD术前评估：超声提示前交通及右侧后交通侧支存在，压迫颈总动脉后，左侧大脑中动脉残余血流为原血流的50%。术前建议患者按压左侧颈动脉，使其产生侧支循环，于6月11日全麻下行左侧颈动脉体瘤切除术，术中顺利。病理检查结果为左侧颈部副神经节瘤(颈动脉体瘤)，肿瘤体积3.0 cm×2.5 cm×1.7 cm，肿瘤细胞轻度异性，局部侵及包膜，另见淋巴结6枚反应性增生。免疫组化结果：CgA(+)，S-100(+)，Syn(+)，CK-pan(-)，Ki-67(+5%)(见图1)。

A：(左侧颈部肿物)淡褐色肿物1枚，体积3cm×2.5cm×1.7cm，包膜完整，切面淡褐色、实性、质略韧。另见淡褐色不整形组织一堆，总体积2.5cm×2cm×0.3cm;B：副神经节瘤(颈动脉体瘤)，细胞轻度异型，局部侵及包膜，另见淋巴结6枚反应性增生

图1 手术标本大体与病理

2 讨 论

颈动脉体瘤(CBT)尽管少见，但却是头颈部最常见的副神经节瘤[3]。CBT好发于成年人，多见于30～40岁，儿童很少见[4]。男女均可发病，大多为良性，其恶性率为5%～10%，病因和发病机制尚不清楚。目前多认为是慢性缺氧导致体内血液成分改变，刺激颈动脉体使其代偿性增生，最终形成肿瘤[5]。Parry等[6]报道散发性颈动脉体瘤的双侧发病率为8%，而家族遗传性的发病率可高达38%，有家族史者多为双侧发病。

本病主要表现为下颌角下方无痛性肿块，肿瘤多无明显包膜，生长缓慢，不易引起患者重视。当瘤体较大可出现颈动脉压迫症状，如头痛、晕厥、耳鸣及心跳减慢、血压下降等颈动脉窦综合征，甚至引起颈动脉管腔狭窄与闭塞;患者多因颈部搏动性肿块就诊。一般瘤体多沿着动脉壁蔓延发展，逐渐包绕颈总动脉分叉，与动脉外膜紧密粘连，难以分离。治疗的首选手方式主要是手术切除[7]，Shamblin[8]把颈动脉体瘤分为3种类型：Ⅰ型，瘤体未包绕动脉，可安全剥离;Ⅱ型，瘤体部分包绕血管，且黏附血管外膜;Ⅲ型，瘤体完全黏附颈动脉分叉难以手术切除。采用Shamblin分型有利于术前的风险分级，由于该肿瘤富含血管，周围结构复杂，可能会出现大出血、神经损伤及术后肿物复发等并发症[9];此外，术中颈内动脉急性结扎和切除，要以充足的大脑动脉侧支循环开放为前提，否侧会使患者的死亡率大大提高。有文献报道[10]，TCD术前评估是患者能否耐受颈动脉切除的一项重要依据，可见术前的早期准确诊断和及时评估至关重要。

目前诊断颈动脉体瘤的检查方法主要有超声、DSA、多层螺旋CT和MRI。有文献报道[3]，彩色多普勒超声诊断具有简便、准确率较高、安全无创等优点，可作为诊断颈动脉体瘤的首选筛查方法，值得在临床推广。石文媛等[11]检查的32例颈动脉体瘤患者，颈部超声诊断正确31个，诊断符合率达96.9%，与文献报道相似[3]。颈部彩超显示在颈动脉分叉处可探及不均匀中低回声实性肿块，形态较规则，边界清晰。大多数为单侧发病，特征性表现是颈动脉分叉处角度增大;彩色多普勒血流图(CDFI)表现为肿块内丰富的血流，典型病例可见颈外动脉的分支直接进入瘤体内。脉冲多普勒(PW)测量肿块内血流频谱呈一致的低阻型血流信号[12]。本例患者通过颈动脉彩超探及左侧肿物为2.56 cm×3.39 cm，右侧肿物为1.23 cm×1.45 cm，并见颈外动脉分支向其供血。瘤体较小且症状及体征不明显时，彩色多普勒超声检查可能发生漏诊，可结合CT或DSA检查。DSA被认为是诊断颈动脉体瘤的最可靠影像学方法[13]，主要表现为颈动脉分叉处可见肿瘤显影，由于肿瘤压迫分叉角度撑开增大，颈内、外动脉受压移位，与肿瘤形成“握球状”或“杯口状”。肿瘤局部可见迂曲增多的肿瘤血管及肿瘤染色，血管多呈网状或不规则排列。

颈动脉体瘤主要应与颈动脉瘤、神经鞘瘤、颈部淋巴结肿大以及腮腺囊肿等相鉴别。(1)真性动脉瘤为颈动脉壁本身的局限性扩大，假性动脉瘤为动脉旁局限性血肿。超声下颈动脉瘤体内可见血栓及红蓝相间的低速涡流杂乱血流信号，与颈动脉体瘤容易鉴别;(2)颈神经鞘瘤或交感神经鞘瘤多源于神经鞘膜的施万细胞，一般为孤立性包块，位置较深，有完整包膜，血管受压前移。但该肿瘤不包绕颈动脉，内部血流不丰富，颈内和颈外动脉间的夹角也无明显增大;(3)颈部肿大淋巴结多位于大血管浅侧，常多发可相互融合。超声下可见肾门样结构及肿大的淋巴结皮髓质，且肿块一般不包绕颈动脉，颈内与颈外动脉夹角亦无明显增大，临床较易鉴别。(4)腮腺囊肿多为无意中发现颈侧无痛性肿块，大小不一，与皮肤无粘连，可活动，呈囊性感，继发感染时肿块迅速增大，与颈动脉无密切关系，根据病史及辅助检查可鉴别。

本例患者发病年龄、加重性头疼、颈部肿块等临床特点以及CTA、DSA检查结果较典型，特别是颈部彩超显示双侧颈动脉分叉处骑跨不均质中低回声肿物的特征性表现;此外，术后病理检查均支持颈动脉体瘤的诊断。CBT虽然是头颈部的少见肿瘤，但由于其富含血管，且瘤体逐渐增大可出现压迫症状。因此早期要充分完善相关检查，根据瘤体的位置、大小和分期，患者的年龄、意愿等综合指标制订个性化治疗方案和科学可靠的手术方式，从而减少各种并发症的发生并提高CBT患者的预后。