孔莉
云南省红河州第一人民医院儿科,云南蒙自 661199
小儿川崎病最明显的临床表现就是发热、眼红、口腔黏膜弥漫性充血、皮疹以及手足潮红硬肿等。一旦患有这一疾病,易引发心血管并发症,约15%~25%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。现阶段,川崎病已经逐渐取代了风湿热,是儿童后天性心脏病的主要诱发原因,所以作为儿科医生,在日常工作的过程中应给予高度重视,针对川崎病发病原因与早期的诊断,具体的防治方法等展开深入地研究,尽可能降低小儿川崎病发生的几率。由此可见,深入研究并分析小儿川崎病的临床诊治进展具有一定的现实意义。
目前阶段,在研究小儿川崎病临床致病原因方面始终不明晰,但通常和链球菌以及丙酸杆菌的感染存在紧密的联系[1-2]。然而,临床研究结果仍存在诸多不吻合之处,在致病原因方面还提出了支原体与尘螨等因素,并且有部分专家学者认为和化学药物过敏存在一定的关联。
通常,小儿川崎病的发病年龄集中在5岁以下儿童,且男性的发病量远远超过女性。但是,在成人阶段或者是90 d以下的婴儿中,川崎病的发病并不常见。四季均可发病,但每年4~5月及11月至次年1月发病相对较多。
王立亚等[1]在对小儿川崎病临床诊治问题研究的过程中,以50例患病儿童临床资料为参考依据,总结了该疾病的临床表现,与本文的研究方向保持一致。见表1。
根据表1数据内容显示,川崎病最明显的临床表现就是发热、眼结膜充血、手足硬性水肿与皮疹等。除此之外,在患有川崎病的儿童中,引发心血管并发症的几率也相对较高,如果没有接受治疗,实际的发病几率能够达到20%~25%[3]。
①心脏合并症。心脏合并症是川崎病损害患儿身体系统最严重的一种病症。在川崎病发病30 d之内属于急性期,容易引发冠状动脉病变,而急性阶段消失以后,患儿发生冠状动脉瘤的概率超过20%,一般的病程会达到两年[4]。当患儿处于冠状动脉瘤的后期,会伴有冠状动脉闭塞与狭窄的症状,特别是厚度增加的动脉内膜还会呈现出钙化的趋势。
表1 50例小儿川崎病临床资料汇总表
②肺部合并症[5]。由川崎病所引发的肺部病症逐渐成为临床关注点,而具体的临床症状就是该疾病没有咳嗽的症状,在检查以后会发现肺部湿啰音。
③消化系统。一般情况下,消化系统的血管相对丰富,所以很容易受到川崎病的影响,特别是急性发病时期,会严重损害患儿的肝脏,还存在黄疸的情况。
④泌尿系统。在泌尿系统当中,肾脏组织血流量与毛细血管诸多,致使肾血管炎发生几率提高,对肾小球毛细血管造成严重的损伤[6]。一般情况下,这种疾病的临床表现与急性轻型的肾小球肾炎类似,蛋白尿与白细胞情况明显。
⑤神经系统。川崎病对于人体神经系统的损害表现在中枢神经系统,具体表现在无菌性脑炎与脑膜炎,诱发疾病的主要原因就是脑水肿与脑血管内膜的通透性不断提高等。
如果患病儿童持续发热的时间超过5 d,并且伴随出现双侧结膜的充血状况、口唇与口腔发生改变,且弥漫性充血明显[7]。在诊断典型川崎病的过程中,所遵循的诊断标准如下:①持续发热的时间不低于5 d,且采取抗生素治疗方式没有效果,无法通过其他既有疾病做出详细地解释;②患病儿童双眼结膜充血现象严重;③患病儿童的口唇鲜红且皲裂,呈现出弥散性充血的特征;④皮疹和红斑;⑤处于急性阶段,患病儿童的手脚出现硬肿的情况,而在恢复阶段趾端甲床的皮肤移行位置出现膜状脱皮的问题[8];⑥存在急性的非化脓性的颈淋巴结大问题,一般情况下是单侧发生,实际的直径超过1.5 cm,甚至直径会更大。
只要以上6种标准中满足5项,即可将病症确诊成川崎病,但一定要保证存在第一种情况。如果患儿因不明因素的影响而持续发热的时间不低于5 d,同时伴有以上其他3种症状,在接受冠状动脉造影亦或是二维超声心动图的情况下,即可做出诊断,即为冠状动脉扩张或者是。
所谓的非典型川崎病的临床诊断标准,主要是以典型症状为对比对象,最常出现的表现就是发热且病程不低于5 d[9]。但有少部分患病儿童并没有发热的状况。通常来讲,在临床治疗中发现,患病儿童一般是双眼结膜充血且口唇干红,发病的时间也不长,很容易在就诊中消失,因而要细致地询问患者的病史。所谓的不完全川崎病就是不典型的川崎病,在临床特征方面远远少于典型的川崎病,而在实验室诊断方面,指标和典型的川崎病临床表现保持一致。
在诊断不典型川崎病的过程中,要保证满足以下两种条件:①受不明原因影响而持续发热不低于5 d,同时伴有以上其他诊断标准当中的2~3项;②出生时间不低于半年的婴儿,除了持续发热以外,只满足其他的1~2项,则需要采取心脏彩超检查的方式,对血沉做出评价[10]。
对川崎病治疗的最佳方案就是阿司匹林与联合应用,可以降低发生冠状动脉病变的几率。如 IVIG效果欠佳,需再次使用IVIG或使用糖皮质激素、免疫抑制剂等。
通过对阿司匹林的应用,能够对环氧化酶与合成产生严重的抑制,使血小板聚集量降低,使得环氧化酶的活性随之丧失,实现抑制产生血栓的目的。另外,阿司匹林本身的抗炎作用理想且具有一定的抗氧化性,能够促进一氧化氮的生成,并对抗动脉粥样硬化,进一步减少进展性脑梗死的复发几率。在小儿川崎病的急性阶段,该药的使用剂量是30~50 mg/(kg·d)。在热退3 d以后,可以将剂量降低至 3~5 mg/(kg·d)。无冠脉改变,口服阿司匹林 6~8周,若冠脉有异常,口服阿司匹林直至冠脉恢复正常后 6~8周。部分专家在实践研究过程中发现,在川崎病急性治疗阶段,应用阿司匹林药剂,并选择30例患病儿童,细化成两个不同小组。第一组使用剂量是每天每千克体重50~80 mg,在接受半个月治疗以后适当地减少用量,治疗的整个疗程在60 d[11]。而第二组使用的剂量是每天每千克体重20~30 mg。根据最终的统计结果发现,两组选择使用阿司匹林的治疗效果远远超过采用基础治疗方式的效果,因而对于阿司匹林的应用效果加以证实。
对川崎病进行治疗的过程中,静脉注射人免疫球蛋白也是不可或缺的方法。针对已经被确诊的川崎病儿童,可以早期引入来减少心血管并发症的发生几率。根据相关研究结果可以发现,能够有效地提供抗体,同时将病原微生物全部杀灭,对免疫反应加以抑制,规避炎性反应与中和毒素等发生。低龄(年龄<1岁),男孩,白细胞明显升高,血小板明显升高,C反应蛋白>100 mg/L,存在肝损伤、低蛋白等皆为冠脉瘤发生的高危因素。针对有冠脉瘤危险的患病儿童,需要及早借助进行治疗。及时使用大剂量人免疫球蛋白(2 g/kg)单次或分2次静脉滴注。
目前阶段,在治疗川崎病方面始终缺少特异性,在临床中阿司匹林这一抗炎药物的应用十分广泛,有接近10%的患病儿童采用阿司匹林与静脉注射人免疫球蛋白相互联合的方式治疗48 h,仍存在持续性的发热亦或是反复性发热的问题。根据相关研究与报道可以发现,在患病儿童发病10 d之内,在注射大剂量人免疫球蛋白以后,仍有接近5%的患病儿童患有冠状动脉扩张的问题。为此,采用静脉人免疫球蛋白治疗措施方面,仍需展开进一步地探究,进而制定最佳解决方法。
目前阶段,对于川崎病病因的阐述并不明确,结合研究结果可以发现,临床救治的主要方式就是口服阿司匹林并且单次静脉注射大剂量丙种球蛋白。在选用这一救治方法以后,仍有接近10%的患病儿童对于药物无反应,所以引入糖皮质激素具有一定的可行性。根据相关专家研究结果表明,在分析激素治疗方法的过程中,由于该疾病病因的阐述不完全,因此仅在临床中指明和链球菌以及肺炎支原体存在关联。为此,选择15例治疗没有效果的患病儿童,有7例选用静脉注射甲泼尼龙,而剩余患病儿童则采取再次进行治疗。根据最终的治疗结果可以发现,选择静脉注射甲泼尼龙的治疗方式取得了更为理想的效果。
由川崎病引发合并冠状动脉病变,会使得患病儿童出现血栓的症状,因而要采取长期抗凝处理方式,进而预防动脉血栓。然而,目前阶段始终未具备健全的川崎病冠状动脉血栓预防以及治疗的有效预案,为此,在实践过程中,需要综合考虑冠状动脉病变的程度,选择具体的治疗方法。
在儿童用药方面,对氯吡格雷的应用并不存在显著适应症状。一旦发生冠状动脉多支受累的情况亦或是存在动脉瘤,尽量在临床治疗的过程中选择使用氯吡格雷与阿司匹林联合治疗。有少部分数据信息研究显示,对两种药物联合治疗的应用,很容易引起皮肤损害,而且在华法林与氯吡格雷联合应用的基础上,会引发严重的胃肠道出血问题[12]。
众所周知,双嘧达莫属于抗血小板二类药物,一般情况下,使用剂量是2~5 mg/(kg·d),但并不允许单独进行使用,而是要与阿司匹林联合运用。
可以选择较小剂量的阿司匹林与华法林联合使用,是抗凝与血栓预防的有效策略。通常情况下,对于川崎病合并与的患病儿童治疗是有限的,而使用的剂量应保证0.05~0.12 mg/(kg·d)。
综上所述,川崎病是年龄不超过3岁患病儿童发热的主要原因,同样也增加了患病儿童的缺血性心脏病的发病几率。冠状动脉病变是本病主要的并发症,而冠状动脉的损害则会在小儿川崎病的生长阶段发生,引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死,严重的还会出现猝死的情况。冠状动脉病变大多在2年内恢复,约5%遗留冠状动脉狭窄。以上针对小儿川崎病的相关内容展开了相关性的研究与分析,并且阐述该疾病的临床诊治与进展,主要的目的就是为小儿川崎病的临床治疗与诊治提供有价值的参考依据,提高治愈几率。