肝门部神经鞘瘤1例

王秀杯，吴盼盼，郑海红

（浙江省台州医院，浙江 临海317000）

神经鞘瘤（Neurilemmoma）是一种比较常见的神经源性肿瘤，好发于四肢、头颈部及躯干中轴附近，发生在肝门部神经鞘瘤罕见，国内外文献均为个案报道[1-2]。肝门部神经鞘瘤发生部位特殊，影像及临床无特征性表现，术前极易误诊。现将本院1例误诊病例报道如下。

1 病例介绍

患者 女，41岁，因“反复中上腹部胀痛20天”，于2016年12月10日收住入院。查体：上腹部无压痛、反跳痛，肝脾无肿大，浅表淋巴结未及肿大。实验室检查：血常规、血生化、肿瘤系列指标均无异常。查CT见肝门部一类圆形囊实性肿块（图1A），长径约4．3cm，边界清晰，肿块大部分呈囊性，前缘见少许实性成分，平扫CT值约34Hu，增强后呈持续性强化，CT值约90Hu（图1B）；MR示肿块在T1WI序列以低信号影为主，前缘见条索、斑片状稍高信号影（图2A），T2WI以高信号为主，前缘见少许等低信号影（图2B），DWI呈高低混杂信号（图2C），增强扫描前缘实性区明显强化 （图2D）；诊断考虑肝门部囊腺瘤。行肝门部肿瘤切除术，术中分离胆囊前三角，见一大小约4cm×4cm的圆形肿块，边界清晰、质韧，剖开见内有胶冻样物，术中诊断肝囊腺瘤。术后病理镜下见瘤细胞成梭形、栅栏状排列，细胞疏密相间，部分区伴囊变及出血（图3）；免疫组化CD34（-），CD117（-），SMA（-），Desmin（-），Dog-1（-），S-100（+），Ki-67（1%+）。 最终诊断：肝门部神经鞘瘤伴出血囊变。术后电话随访半年，上腹部胀痛未复发，无明显不适。

2 讨论

神经鞘瘤又称施万瘤（Schwannoma），起源于髓鞘施万细胞，任何神经分布区域均可发生。肿瘤大体表现为囊实性肿块，边界清晰，包膜完整，切面可见旋涡状结构，肿瘤易出血，囊壁钙化少见。根据瘤体内富细胞成分区域（Antoni A区）和疏细胞成分区域（Antoni B区）的分布比例不同，影像学表现各异[2]。A区细胞排列致密，影像学表现为实性成分，增强后明显持续性强化；B区细胞排列稀疏，以黏液成分为主，易发生液化坏死，影像学以囊性表现为主，增强后无强化。本例MR示肿瘤边界清晰，有完整囊壁，肿块大部分呈囊性，增强后未见强化，前缘小部分成实性，T1WI呈稍高信号，T2WI呈等低信号，增强后呈明显持续性强化，其中实性成分MRI信号与文献报道[1]不相符，考虑肿瘤内出血所致。肝门部神经鞘瘤比较罕见，且本例MR信号不典型，故误诊。本病确诊主要依赖病理及免疫组化结果[3]，其中S-100蛋白强阳性有较高的诊断价值。

本病需与以下疾病相鉴别：（1）肝门部囊腺瘤。以肝内囊性肿块为主要表现，边界清晰，囊内可见分隔及壁结节，增强扫描囊性成分不强化，分隔及壁结节呈延迟强化；而神经鞘瘤囊变时，多数瘤体内仅含少许实性成分，有壁结节样表现，增强后实性成分呈持续性强化。上述两种疾病影像学表现相似，最终诊断依赖病理学。（2）肝门部胆管细胞癌。肿块沿胆管壁成圆周样生长，肝内胆管明显扩张，增强后呈延迟强化，该特点可与神经鞘瘤相区别。（3）肝门部淋巴结转移瘤。病灶中心坏死较常见，增强后成环形强化，多数有原发肿瘤表现，可资鉴别。（4）肝门部巨淋巴结增生症。病灶多密度均匀，偶可见弧形、分枝状钙化，罕见液化，可通过强化表现进行鉴别，巨淋巴结增生增强后呈明显均匀强化，而本病多为逐渐延迟强化，强化程度也低于巨淋巴结增生症。

图1 肝门部神经鞘瘤CT表现。1A：平扫肝门见囊实性肿块，前缘（箭头）见少许实性成分；1B：增强后前缘实性区呈明显强化。

图2 肝门部神经鞘瘤MRI表现。2A：T1WI以低信号影为主，前缘见条索、斑片状稍高信号影（箭头）；2B：T2WI以高信号为主，前缘见少许等低信号影；2C：DWI呈高低混杂信号；2D：增强扫描前缘实性区明显强化（箭头）。

图3 肝门部神经鞘瘤。瘤细胞呈梭形、栅栏状排列，细胞疏密相间。（HE×10）

肝门神经鞘瘤大多数是良性肿瘤[4]，临床无特异性表现，症状根据部位的不同各异，恶变少见，放化疗不敏感，以手术切除为主。