静脉内平滑肌瘤延伸到下腔静脉和心脏的CT诊断

1.广东医科大学附属医院妇产科(广东 湛江 524001)

2.中山大学附属第一医院放射科(广东 广州 510080)

3.中山大学附属第一医院病理科(广东 广州 510080)

郭玉峰1 范 淼2 朱俊峰3杨有优2

静脉内平滑肌瘤病是一种非常罕见、来源于平滑肌瘤的疾病。其起自子宫平滑肌瘤，或子宫静脉的平滑肌层，属组织学上良性，行为学上具有侵袭性的血管内肿瘤。该种肿瘤最初发现于子宫静脉，可达下腔静脉、右心腔，甚至肺动脉[1-2]。因其极少，且病人通常无症状，通常直到肿瘤延伸到心脏才被发现，早期诊断困难且少见报道。

由于该类肿瘤延伸范围较广，甚至达心腔，其外科完全切除治疗具有较大难度，及早诊断和全面的术前评估非常重要。本研究的目的就是评估CT在显示肿瘤延伸范围、制定外科计划中的价值。

1 材料与方法

1.1 一般资料从2011年1月到2017年12月，我院手术病理证实延伸到下腔静脉和心脏的静脉平滑肌瘤病共4例。所有病例均为女性，年龄从44岁到56岁，平均48岁。3例以发现盆腔或附件包块2月到3年、1例以反复晕厥伴心悸1月就诊。所有病例均行分期手术。3例经腹行下腔静脉、髂静脉、卵巢静脉内肿瘤剔除手术和子宫、双侧卵巢切除手术，1例经胸切除右心房室、肺动脉、肾上段下腔静脉内肿瘤，然后经腹切除下腔静脉其余段、髂静脉、卵巢静脉内肿并清除子宫及双侧卵巢。

1.2 CT检查CT增强扫描采用64层CT(Toshiba Aquilion 64型)。4例均按常规行躯干大血管平扫与增强扫描。参数如下：管电压120kV，电流mAs 450，扫描层厚0.5mm，层间距0.25mm，扫描范围从胸廓入口到盆底。1例加行心电门控下的心脏增强扫描，扫描范围从胸廓入口到膈下3CM。

1.3 影像分析所得数据传至Vitrea 2 Versions 3.7工作站。以容积再现(VR)和多平面重组(MPR)和曲面重组(CPR)的方式进行后处理。2名有经验的放射科医生对所得图像、手术病理结果独立进行回顾性分析。

2 结 果

2.1 静脉内平滑肌瘤4例肿物均呈香肠状或莲藕状充盈缺损，经髂静脉向下腔静脉延伸，其中3例远端止于下腔静脉穿膈水平，1例进入右心房、右心室及肺动脉(图1-9)

2例发现瘤体结节状钙化。非钙化部分平扫CT值平均约47HU，增强后CT值平均约140HU。所有肿瘤均增强后呈明显强化。

2.2 肺内转移瘤4例均见肺内转移瘤(图10-11)。2例单发，1例呈类圆形，发生于右肺下叶背段，直径16mm；1例发生于右肺上叶后段肺动脉分支呈中心性充盈缺损。2例多发，1例沿肺动脉分支呈树芽状分布，1例兼有沿肺动脉分支树芽状分布与随机分布两种形式。

2.3 子宫平滑肌瘤4例均见多发大小不等子宫平滑肌瘤。肿物最大者直径达67mm。密度不均，平扫CT值48HU，增强后CT值69HU(图12)。

2.4所有病例均有病理证实(图13-14)，CT均准确显示肿物的位置、形态、延伸范围，手术前治疗方案的选择提供了依据。

3 讨 论

3.1 静脉内平滑肌瘤病的临床、病理与CT征象静脉内平滑肌瘤组织学来源为盆腔平滑肌瘤向邻近静脉延伸或静脉内膜本身平滑肌细胞的增生。该肿瘤属激素依赖，病人多为绝经前中年女性，通常患有子宫平滑肌瘤。病人可无临床表现。有时因较大静脉阻塞或三尖瓣受累，以呼吸困难，足部水肿、晕厥、深静脉血栓或肺动脉栓塞来诊。

目前国际上大约报道了200例静脉内平滑肌瘤病[1-3]，其中30-80%病例发生于子宫外。肿瘤延伸通常为单侧的、最常见为经子宫静脉延伸到髂内静脉、髂总静脉和下腔静脉，亦见经卵巢静脉延伸至肾静脉与下腔静脉的报道。约10-30%病例累及心脏。

本组4例病例，均示右侧髂静脉、下腔静脉内香肠状或莲藕状充盈缺损，其中1例并发左侧卵巢静脉起始部病变。本组1例肿瘤在累及上腔静脉后继续上行经右心房、右心室达肺动脉，亦与文献报道相符。肿瘤血供丰富，故增强后显著强化。2例钙化，亦与其起源之子宫平滑肌瘤偶有坏死钙化有相似之处[4]。

本组所有病例均见肺内转移病灶，其具体形式包含沿肺动脉分支分布的树芽状及随机分布的结节状。其机理，笔者以为与肿瘤沿肺循环播散、脱落有关。

基于静脉内平滑肌瘤病多来源于子宫平滑肌瘤对静脉的侵犯，该类疾病绝大多数可发现子宫平滑肌瘤。本组4例，均见盆腔内典型子宫平滑肌瘤，病灶呈多发，浆膜外、肌壁肌粘膜髂肿物均可见。较大病灶常可见不均匀囊变。

3.2 静脉内平滑肌瘤的CT鉴别诊断中老年子宫肌瘤患者，如同时发现髂静脉、下腔静脉、甚至右心房室及肺动脉内有强化的充盈缺损，伴发或不伴发钙化或肺内结节，均应首先考虑静脉内平滑肌瘤病。但尚需与下列疾病鉴别。(1)血栓：通常发生于长期静坐卧床或下肢静脉疾患病例，病灶增强前后缺乏强化[5-6]。(2)右心房粘液瘤：通常单发，以蒂或广基与房间隔相连，多局限于心房[6]。(3)转移瘤及其它恶性肿瘤：常在肾脏、肾上腺、肝脏等处发现原发肿瘤。胸部常见心包胸膜受累、肺门纵隔淋巴结增大[6]。

3.3 静脉内平滑肌瘤影像学方法选择及价值超声心动图无创、经济、方便，可较准确提示肿瘤的位置和数目，成为本病发现和随访的常用方法。但在显示心脏病变时，因声窗有限、操作者依赖性较明显，定性作用有限。

心血管造影亦被视为血管病变的金标准，但因价格昂贵、导管创伤，目前已很少单纯用于诊断目的。

MR检查属无创技术，可行任意断面成像，在显示病变范围的方面有特殊价值。但检查时间较长、难以显示本病的肺部病变为其不足。

近年来出现的包括64层CT在内的高端CT，扫描时间不断缩短、一次扫描可覆盖包括体静脉和胸腹盆部在内的较大范围，可同时显示静脉、心脏、盆腔及肺部病变。各向同性的容积数据，方便任意角度的多层面重组及曲面重组，对准确显示肿瘤的大小、延伸、范围，方便手术方案的选择，非常重要。本病成功的临床处理，取决于完整的手术切除，后者包括血管外科经腹切除受累的腔静脉、髂静脉、卵巢静脉瘤体，妇科切除受累的子宫与双侧卵巢，心外科经胸切除心脏和肺动脉内瘤体。CT在定位方面优势显著。良好的密度分辨率，有利于显示其肿物的血供特点，方便鉴别诊断[4-6]。随着设备的不断普及、辐射剂量的不断降低，CT在对包括静脉内平滑肌瘤病在内疾病的诊断、治疗和随访方面，有着良好的应用前景。