视网膜母细胞瘤是啥病

○子非

2018年5月4日，确诊仅8个月后，不到3岁的小凤雅离开了人世。在她生命的最后一个月，围绕着她和她家人发生的网络捐助与网络暴力，引发了多起冲突与热议，让这个处在困境中的家庭手足无措。王凤雅小朋友的不幸遭遇牵动着众人的心，同时也让视网膜母细胞瘤这种病得到了大家的广泛关注。

♢视网膜母细胞瘤是啥病

视网膜是我们眼睛的“感光底片”，负责感受光信号并将其转化成电信号被大脑所识别。视网膜厚度虽然仅有0.5毫米，却由好几个细胞层构成，其中除了成熟的功能细胞外，还有未分化的“后备细胞”，不断分化成新的功能细胞，来填补衰老死亡功能细胞的空缺。这些后备细胞就是视网膜母细胞，发生在这些细胞上的恶性肿瘤就是视网膜母细胞瘤。

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，是婴幼儿性质最严重、危害性最大的眼病，危及患儿的视力、眼球甚至生命。即便视网膜母细胞瘤的发病率并不高，但每一个孩子都是家庭的希望。早期发现并及时治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

美国视网膜母细胞瘤患者生存率在95%以上，而我国仅为33%(双眼)～50%(单眼)。造成这一差别的主要原因是我国患儿就诊较晚，诊断时多已进入晚期，而这时往往病情已经比较重。

据统计，89%的患儿发病时不足3岁，大约95%的病例在5岁前被诊断出来。视网膜母细胞瘤有一定的家族遗传倾向，有家族史的儿童患病风险会增加，因此出生后应尽快进行检查。

♢尽早发现至关重要

视网膜母细胞瘤开始在眼内生长时外眼表现正常，因患儿年龄较小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区出现黄光反射，称“黑朦性猫眼”，此时常因视力障碍而出现瞳孔散大、白瞳症或斜视等，才被家长发现而就诊。

生活中，“猫眼”是视网膜母细胞瘤最易发现的早期症状，事实上瞳孔出现黄白色反光时，病情已发展到相当程度。因此，除了关注婴幼儿眼睛是否有“猫眼”，还需关注孩子视力变化、有无斜视、虹膜改变、流泪等线索，早期发现就诊，充分散瞳检查眼底，以诊断或排除本病。

其实，最保险的做法还是每一位新生儿都做一次眼部筛查。新生儿眼底筛查，除可筛查视网膜母细胞瘤外，还可筛查早产儿视网膜病变、屈光不正、先天性白内障、先天性青光眼、家族性渗出性视网膜病变等多种疾病。尤其是有家族史的婴幼儿，出生后应尽快进行眼科评估，随后每3～4个月进行一次筛查，直到3～4岁，此后每6个月筛查一次，直到5～6岁。

♢定期复查，防复发

根据发展进程，视网膜母细胞瘤一般分为四期，即眼内生长期，眼压增高期(青光眼期)，眼外扩展期及全身转移期。肿瘤局限在眼内时生长相对缓慢，一旦突破眼球则生长非常迅速，晚期患儿肿瘤巨大可突出眼球之外。

目前，标准的治疗方法有眼球剜除术、外照射放疗、放射性敷贴（碘-125近距离治疗）、冷冻疗法、激光消融和化疗等。

通常情况下，早期治疗效果较好。但如果有下列情况，患儿的生存情况较差：诊断延迟超过6个月；有眼内手术史，这可能无意中导致眼内肿瘤种植、甚至眼外播散；白内障；使用外照射，可能导致发生第二恶性肿瘤；肿瘤已侵犯脉络膜、视神经或眼眶等情况，肿瘤转移风险会增加。

视网膜母细胞瘤患者治疗后最初1年内，至少每3个月进行一次眼科随访。如果随访期间患者病情稳定，可逐渐减少至每4个月一次，随后每6个月一次，再然后每年检查一次。长期幸存者还应定期进行体格检查、实验室筛查和影像学检查，密切观察是否发生第二种恶性肿瘤。尤其对于进行眼球剜除术的患者，有可能在1年内复发，治疗后必须在术后2年内密切监测，及时发现有无复发。