颈椎恶性蝾螈瘤1例

张耀明,宋玲玲*,段庆红,姚 灵,雷 鹰,贺晓燕

(1贵州医科大学附属医院放射科,贵阳 550004;2贵州省肿瘤医院放射科;3贵州省肿瘤医院病理科;*通讯作者,E-mail:105967454@qq.com)

恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)是恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的一个亚型,伴横纹肌肉瘤分化,恶性程度更高,临床更少见,且发生于颈椎较罕见[1],现报道1例。

1 病例报告

患者 女,34岁,因“左侧颈部包块进行性增大5年”入院。现包块大小约为10.5 cm×9.0 cm,伴左上肢麻木及肩背部疼痛,无高热、寒战、低热及盗汗等不适。体格检查:左侧颈部局部稍隆起,皮肤完整,无红肿、破溃、流脓及色素沉着等,可扪及一质韧包块,无压痛,活动度差,边界尚清楚,与周围组织无明显粘连;周围浅表淋巴结未扪及肿大。实验室检查无异常。

影像学检查:CT平扫示左侧锁骨上区见一类圆形囊实性混杂密度影,局部经左侧C6-7椎间孔向椎管内延伸,椎间孔扩大,椎管内病灶平C6-C7椎体水平,病灶整体呈“葫芦状”,较大者大小约7.8 cm×6.5 cm×7.4 cm,较小者大小约1.9 cm×1.1 cm×3.1 cm,病灶边界清,邻近骨质未见明显破坏,周围组织受压偏移;增强扫描病灶明显不均匀强化,病灶内可见多发迂曲血管影(见图1A,B)。MRI示病灶呈等T1稍长T2信号,信号不均匀,内见细线状、条状短T2信号,边界尚清;T2压脂序列病灶呈稍高信号;增强扫描病灶明显不均匀强化,其内细线状、条状无强化低信号影(图1C-E)。

术中所见:左侧锁骨上区肿瘤位于颈阔肌下,包膜完整,大小约13.0 cm×12.0 cm×11.0 cm,质韧,臂丛神经位于肿瘤表面,粘连紧密,肿瘤远端(近肩关节处)为变性神经纤维组织,予以结扎离断后沿基底游离,肿瘤近端向C6/7椎间孔延续,打开C6/7椎板见肿瘤位于硬膜下,C6-7节段脊髓被推挤至右后方,肿瘤占据椎管体积约80%,呈类圆形,灰褐色,质韧,大小约2.5 cm×2.0 cm×1.8 cm,包膜尚完整,故行“左侧锁骨上区至C6-7椎管内巨大肿瘤切除+臂丛神经探查松解术”治疗。病理:大体标本见一9.0 cm×7.0 cm×5.0 cm肿块,切面呈灰白色,似有完整包膜;另见系线组织1块,大小约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm。镜下见瘤组织内由梭形细胞组成,可见病理性核分裂,伴横纹肌母细胞分化(见图1F)。免疫组化标记:Myoglobin(+),Desmin(+),SMA(+),Myo-D1(-),S-100(+),Ki-67(+)约30%。结合病理诊断及免疫组化标记支持恶性蝾螈瘤的诊断。

术后患者切口愈合可，患者偶感头痛，伴恶心，无呕吐，其他情况可。

2 讨论

MPNST占所有软组织肉瘤的5%-10%,而MTT仅占MPNST的5%[2]。目前临床上多数学者将MTT分为两型:I型伴神经纤维瘤病,占70%,好发于年轻男性,以头颈部多见;Ⅱ型不伴神经纤维瘤病,占30%,好发于老年女性,以躯干多见。MTT最常发生于腹膜后(40.7%)、头颈部(22.2%)、阴囊(11.1%)及下肢(7.4%)等,发生于颈椎的MTT比较罕见,仅有几例,全世界报道病例多为个案。张树亮等[3]报道MTT好发年龄为25-46岁,平均年龄为39.8岁,本例与其相符,性别无明显差异。MTT早期可无临床表现,仅肿块增大,压迫或侵犯周围邻近结构时可出现相应临床表现,且MTT在部位、症状以及体征方面均不具有特征性的表现,容易被误诊,所以影像学诊断就显得尤为重要。

MTT的影像表现:CT上可表现为实性、囊实性及囊性肿块,不具特征性;MRI上多数学者认为T2WI在高信号肿瘤内看到环形或线样低信号分隔影为其一个特征性表现。本例做了CT检查,为囊实性肿块,增强明显不均强化,不具特征性,但其MRI表现与文献报道相符。CT和MRI都可清楚地观察到肿瘤的部位、大小、边界及其内密度信号等,影像学检查对MTT诊断有重要提示意义,确诊需要病理检查。但还需与普通型恶性外周神经鞘瘤相鉴别,两者鉴别较困难,两者都为巨大软组织肿块,但MTT通常大于MPNST,MTT的平均大小为9.0 cm,而MPNST为6.0 cm[2];MTT恶性程度更高,因此坏死液化发生率更高。

A,B.颈部CT平扫示左侧锁骨上区见一类圆形囊实性混杂密度影,病灶边界清,邻近骨质未见明显破坏,周围组织受压偏移;增强扫描病灶明显不均匀强化,病灶内可见多发迂曲血管影;C-E.MRI检查示“葫芦状”混杂信号影,以等T1稍长T2信号为主,信号明显不均,内见细线状、条状短T2信号,边界尚清;T2压脂序列病灶呈稍高信号;增强扫描病灶明显不均匀强化,其内细线状、条状无强化低信号影;F.镜下见瘤组织由梭形细胞组成,可见病理性核分裂,伴横纹肌母细胞分化图1 颈椎恶性蝾螈瘤影像及病理表现(HE染色,×10)

MTT的治疗首选彻底的外科切除,发生局部复发时需要放疗,发生转移时需要化疗,目前有些学者证实MTT的根治性切除并辅以放、化疗对延长病人术后生存时间有帮助[4]。MTT恶性程度高,发展快,术后易复发及血行转移,病死率高,故早期诊断显得尤为重要,需要临床、影像及病理相互结合。本例为发生于颈椎的中年女性MTT,较罕见。如临床中发现病人椎管内及椎管外“葫芦状”肿块,且沿神经走形,边界清楚,体积较大,T2WI在高信号肿瘤内看到细线或条状低信号,应想到MTT的可能。