成人急性坏死性脑病1例

迟鲁梅,于 骁,南光贤,王利平

(吉林大学中日联谊医院 神经内科，吉林 长春130033)

急性坏死性脑病(Acute necrotizing encephalopathy,ANE)是一种比较罕见的中枢神经系统感染性疾病。此病发病率较低，且多见于幼儿及儿童报道[1]，成人发病极其罕见[2]。作者在此报道1例成人型的ANE。

1 临床资料

54岁男性，因发热、头晕伴恶心呕吐1天入院。查体：血压98/72 mmHg，体温38℃。神经系统查体无阳性体征。头部CT未见明显异常。肾功：肌酐：248.5 μmol/L。血常规：白细胞：3.65×109/L，中性粒细胞比例：94.9%，血小板89×109/L。肌钙蛋白I:0.08 ng/L,肌红蛋白:20 000 ng/ml,肌酸激酶同工酶:41.4U/L，肌酸激酶:1 600 U/L,乳酸脱氢酶:6 945.32 U/L。脑钠肽:646 pg/ml。D二聚体:13 514 ng/ml。肝功:天门冬氨酸氨基转移酶:3 608.82 IU/L，丙氨酸氨基转移酶：2 269.60 IU/L。入院后病情很快进展，出现意识不清，呈浅昏迷状态。头部MRI检查见双侧丘脑、小脑，脑桥，左侧放射冠对称性长T1长T2信号，Flair成像呈高信号，在弥散成像(diffusion-weighted MR imaging,DWI)和表观弥散系数(Apparent diffusion coefficient,ADC)上表现为“同心环”样改变，中心低信号，周围环绕着高信号。如图1所示。腰穿：脑脊液压力230 mmH2O，白细胞数正常，脑脊液蛋白3.0 g/L。值班医生按“脑梗死”治疗，病情逐渐加重，第2日，呈中昏迷状态，双瞳孔对光反射消失，双侧病理征阳性。临床诊断为ANE。给予甲强龙及丙种球蛋白、抗病毒治疗，病情未见缓解，第2日下午患者死亡。

2 讨论

ANE是一种罕见的中枢神经系统感染性疾病。大多数的ANE病例报道见于日本或台湾的6个月到11岁的儿童[1]。极少数有成人的报道[2]。此病因为发病率低，认识不足，经常被误诊。在本病例中，该患者被值班医生误诊为脑梗死。ANE的病程多为2-4天的发热后出现急性脑病的症状，主要的临床特点是发热、抽搐、呕吐、昏迷，肝肾功能损伤、低蛋白血症，脑脊液蛋白细胞分离，影像学检查为双侧对称的丘脑、小脑、脑干、脑室旁白质的异常信号[1]。头部MRI上的表现非常有特点，尤其是在DWI和ADC成像上，一般病灶的中心呈低信号，表明有出血或坏死，周围环绕着高信号，代表细胞毒性或血管源性水肿。这种表现被称为“同心环状/层状结构”，“三色旗结构”，或“牛眼征”[3]。

A-C为TIWI，D-F为T2WI,G-I为DWI，J-L为ADC。病灶累及双侧小脑、丘脑、脑干和左侧放射冠，T1WI为低信号，T2WI为高信号。DWI和ADC见双侧丘脑对称性的同心环样改变，中心为出血或坏死的低信号，周边为水肿的高信号。

ANE的预后非常差。研究表明，ANE患者的预后与ANE严重程度评分(ANE severity score，ANE-SS)密切相关[4]。早期(发病24小时内)给予糖皮质激素治疗可能有利于脑干没有累及的ANE患者的预后[5]。本病例患者脑干受累较明显，ANE-SS评分为9分，激素和免疫球蛋白治疗时间较晚，很快临床死亡。Lee等[6]发现在累及脑干之前，通过对症状的仔细鉴别和对脑部异常表现的认识，早期诊断ANE，可能是达到较好临床预后的更好的方法。

作者简介：迟鲁梅(1981-)，女，山东省莱阳市人，吉林大学中日联谊医院神经内科主治医师，博士，2015年赴韩国首尔大学国立医院研修，主要从事脑血管病和干细胞的研究；王利平(1972-)，男，吉林省长春市人，吉林大学中日联谊医院副教授，博士，2016年赴第二军医大学长海医院研修，主要从事脑血管病及神经介入的研究。