周文 李辉
【摘 要】冠状动脉自发性夹层指的是冠状动脉内膜自发撕裂或是冠状动脉壁内滋养血管出血形成血管夹层,在临床上比较少见,其主要表现为急性冠脉综合征及心源性猝死,其发生和冠状动脉粥样硬化、肌纤维发育不良、激素水平变化、全身性炎性疾病以及结缔组织缺陷等一些因素相关,可累计单支、多支冠状动脉,可通过冠状动脉造影、血管内成像技术等明确诊断。
【关键词】冠状动脉自发性夹层;病因;诊断;方法
【中图分类号】R543.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851(2018)05--01
前言:
所谓冠状动脉自发性夹层指的是没有经过人为的干预,冠状动脉内膜自发撕裂或者动脉壁内滋养血管出血形成血管夹层,从而影响血流或造成血管的闭塞,其具体表现为急性冠脉综合征及心源性猝死,是导致心肌梗死的重要原因,尤其是对于无冠心病危险因素的年轻女性。目前,随着血管内成像技术的不断发展,SCAD的检出率虽然有一定的提高,但是在临床上仍然很少被检出。由于人们对SCAD的病因和诱因在认识上的不足及血管内成像仪器的未普及,从而并没被诊出,这样就会造成失去治疗的最佳时机,文章详细的归纳了SCAD的病因及诱因,并将冠状动脉自发性夹层的临床特点与治疗方法作出综述。
1 病因及诱发因素
1.1 冠状动脉粥样硬化
冠状动脉粥样硬化是非围生期SCAD的主要原因。Celik等报道的9例SCAD都和冠状动脉粥样硬化相关。SCAD患者通过IVUS检测到多例不同程度的动脉粥样硬化斑块。国内的一项回顾性研究也发现多例SCAD患者中有冠状动脉粥样硬化。冠状动脉粥样硬化相关的炎症削弱中膜并使其变薄,并在冠状动脉粥样硬化斑块破裂后致血液流入中膜形成IMH造成夹层。另一种机制是冠状动脉粥样硬化斑块使动脉壁内的新生滋养血管密度增加,易于破裂形成IMH,可能出现中膜或内膜在IMH蓄积的压力下破裂出血,或者由于血管痉挛及管腔对管壁方向的血液剪切力,从内膜开始的破裂出血。
1.2 肌纤维发育不良
非冠状动脉粥样硬化型SCAD患者在CAG术中同时检查肾动脉、髂动脉、脑血管或者脑动脉瘤时观察到72%~86%存在1处或多处非冠状动脉FMD。在某项研究中得出,FMD几乎可以存在于任何中小动脉中,影响动脉结构,表现为3层动脉壁和弹性层中任意部分的发育不良和结构紊乱,而且伴有平滑肌细胞、成纤维细胞和结缔组织基质的破坏,存在FMD的动脉有发生夹层和动脉瘤的倾向。有多篇文献报道了SCAD伴发冠脉FMD,提示SCAD的发生与冠脉FMD相关。另一项研究表明冠脉迂曲在SCAD中普遍存在,这加强了与其相关的冠脉FMD与SCAD的联系。利用血管造影术及血管内成像来诊断FMD对明确SCAD与FMD之间的联系和治疗有积极的作用。
1.3 围生期女性及激素
早期的研究显示SCAD在围生期女性中发病率较高。围生期雌、孕激素水平升高导致的血栓前状态、弹性纤维纹路消失、网状纤维断裂、胶原蛋白变性和生产不足、平滑肌细胞肥大、酸性黏多糖减少会破坏中膜结构,增加SCAD的风险。嗜酸性粒细胞含量的改变,也被认为与SCAD相关。长期接触外源性雌、孕激素会发生相似的冠脉结构变化,是SCAD的一个重要的危险因素。此外,妊娠期间血流动力学的改变,如增加的心输出量、循环容量、活动中腹腔内增加的压力以及分娩阶段急剧增加50%~80%的心排血量使动脉壁受到的剪切力增强,造成主动脉及冠状动脉的微观结构的变化,导致内膜在剪切力下破损,血液流入而形成夹层。经产妇反复妊娠出现的激素水平波动可使动脉壁慢性损伤而影响其完整性。
1.4 全身性炎症、结缔组织病变及特发性SCAD
全身性炎症和结缔组织病变在SCAD的发病率较低。全身性炎症如系统性红斑狼疮、克罗恩病、溃疡性结肠炎、结节性多动脉炎、Churg-trauss综合征、韦格纳肉芽肿、类风湿性关节炎、川崎病、巨细胞动脉炎等可导致SCAD的发生,其诱发夹层的机制可能是由于慢性血管炎。结缔组织病变如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、埃勒斯-当洛综合征Ⅳ型、α1抗胰蛋白酶缺乏症、多囊性肾脏病等可导致SCAD的发生。埃勒斯-当洛综合征Ⅳ型由COL3A1基因突变引起,并发症可出现血管瘘、冠脉及其他动脉夹层、动脉瘤或穿孔和中空器官破裂等。马凡综合征由FBN1基因突变引起,表现为弹性纤维局灶性断裂,中膜平滑肌细胞损失和黏多糖沉积增多形成的中层囊性坏死。80%的马凡综合征会出现SCAD,多由主动脉延伸至冠脉。一些原因不明的特发性SCAD与结缔组织病的关系密切。
1.5 诱发因素 强烈的情绪变化、剧烈运动、拟交感药物、急性血压升高、滥用可卡因、胸部外伤、大量吸烟可能导致SCAD,其主要机制可能与冠脉痉挛、冠状动脉内皮承受的剪切力增大有关。
2 症状
SCAD根据血管夹层影响血流、心肌缺血程度以及累及冠脉数量可以出现心肌酶升高和不同程度的ACS临床表现;女性SCAD患者多发于左前降支,男性相对多发于右冠状动脉;累及单支冠脉(76%)、2支冠脈(15.2%)、3支冠脉(8.8%),单支冠脉SCAD男性较多见,多支冠脉SCAD女性较多见。
3 诊断
早期SCAD都是通过尸检确诊的,之后CAG的出现成为SCAD诊断的金标准。CAG的主要表现有冠状动脉腔内出现薄而透亮的线状影,该线状影可平行、斜行于管腔或呈螺旋形,假腔内造影剂可排空延迟或滞留。CAG的图像由于没有血管横断面影像,为诊断带来许多限制。随着血管内成像技术的发展,IVUS和OCT渐渐投入临床,成像的清晰度增加,包含血管横截面,SCAD检出率不断提高[30]。IVUS不仅能对病变做管腔大小、管壁形态学改变等定性分析,还可以进行精确的定量分析,便于确定夹层破口的定位,测量夹层长度、位置,可清晰地辨别内膜片、真假腔、IMH、斑块等,在PCI术中帮助准确定位真腔,确保假腔闭合或IMH得到充分压迫。OCT较IVUS成像更清晰,通过血管纵切面的图像可观察管腔直径变化。CCTA作为一种无创的检查手段,其图像的清晰度较CAG低,在诊断SCAD上有局限性。可作为诊断具有介入诊治禁忌证或对有创操作风险过于担忧的患者以及作为代替CAG评估大动脉近中段SCAD预后状况的手段。
4 结束语
综上所述,SCAD是ACS的一个少见因素,但是也不像之前认为的那么少见,其极高的致死率和较高的复发率正受到越来越多的关注,特别是在年轻女性人群。目前对其病因及诱发因素的认识正在不断加深,尤其是FMD需要进行更深入的研究。随着冠脉造影、冠脉内高分辨率影像技术的应用,SCAD的诊断进展迅速,越来越多的患者得以诊断、治疗。
参考文献
佟志永.动脉粥样硬化斑块内新生微血管的研究进展[J].中华心血管病杂志,2017,38(12):1139-1141.
常雪,马建峰,安长远,等.自发性冠状动脉夹层合并急性心肌梗死的治疗选择[J].华中科技大学学报,2016, 45(1):78-81.