椎管血管周细胞瘤CT及MRI表现1例报告

章辉庆 刘海燕 邱晓晖 刘艺超

1 病例资料

患者，女性，51岁，主诉“腰痛伴右下肢疼痛6年，加重1周”于2016年1月20日入住我院。患者自述于2010年3月无明显诱因下出现腰背部疼痛，活动后减轻，休息后加重，夜间痛明显，未予特殊治疗。发病时神志清，精神可，大小便正常，饮食可，睡眠欠佳，近期体重无明显改变。入院检查：体温 36.8℃，心率 89次/分，呼吸 18次/分，血压 133/82 mmHg(1 mmHg≈0.133 kpa)。专科检查：双下肢活动感觉良好，肌力约5级，肌张力正常，双侧膝腱、跟腱反射正常，双侧膝阵挛、踝阵挛未引出。双下肢直腿抬高及加强实验(-)；双下肢股神经牵拉实验(+)，拾物实验(-)。辅助检查： CT检查可见L1椎体水平椎管内见软组织密度影，并沿L1/2右侧椎间孔向外生长，相邻右侧椎间孔扩大、骨质吸收(见图1)；MRI检查可见病变T2WI呈欠均匀高信号，边界清晰，相邻蛛网膜腔扩大，病灶呈跨椎管内外生长，呈分叶状，增强后病灶明显强化(见图2)。

注：1a为CT横轴位;1b为多平面重建冠状位，L1水平椎管内见软组织密度影，并沿L1/2右侧椎间孔向外生长(箭头所示)，相邻右侧椎间孔扩大、骨质吸收

注：2a为平扫T2WI矢状位，2b为T1WI冠状位压脂增强，MRI示病变呈长T2欠均匀信号，呈分叶状，病灶呈沿硬脊膜内外生长，增强后明显强化(箭头所示)。

初步诊断：L1水平椎管内占位(血管周细胞瘤可能)。完善实验室等相关检查，于2016年1月27日在麻醉下行L1椎体水平髓外硬膜内外肿瘤摘除术+L1/2椎间隙植骨融合、T12/L1后外侧植骨融合+T12、L2钉棒内固定术。送检灰红色不规则瘤体，病理诊断：(椎管)血管周细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)。

2 讨论

HPC是一种少见的低度恶性肿瘤，起源于毛细血管上的Zimmerman外皮细胞，又称血管外皮细胞瘤。HPC可发生于全身任何部位，以皮肤和肌肉骨骼系统多见，而发生于中枢神经系统者很少见，约占整个中枢神经系统肿瘤的1%[2]，极少数发生于椎管内[3]。椎管内HPC无特征性的临床表现，主要表现脊髓与神经根受压症状，治疗首选手术切除，术后可辅以放射治疗[3]。本例表现腰痛伴下肢放射痛的神经根受压症状，予手术切除并行病理检查确诊。

结合相关文献[4-5]复习，HPC影像学表现为椎管内外生长、呈分叶状、跨硬脊膜内外、强化明显的软组织肿块，病灶内可见坏死囊变及血管影，病灶周围明显扩张血管影较少[4]，“硬脊膜尾征”亦较少。本例CT显示椎管内外软组织肿块，密度较均匀(见图1a)，椎间隙扩大，多平面重建更好显示病变跨椎管内外(见图1b)。本例MRI扫描病变在 T1WI上呈等信号，在 T2WI上呈高信号，边界清楚，呈分叶状、不规则；增强扫描时病变呈明显均匀强化，提示病变血供丰富(见图2)；MRI清晰显示病变跨硬脊膜内外生长，相邻蛛网膜腔增宽，骨质破坏不明显。本例通过CT、MRI征象分析，基本符合HPC的诊断。

鉴别诊断：HPC应与椎管内脊膜瘤、神经鞘瘤、副神经节瘤、血管母细胞瘤等鉴别。脊膜瘤以胸段椎管腹侧多见，信号偏低，“硬脊膜尾征”多见，一般不沿椎间孔生长；神经鞘瘤与HPC生长方式相似，但神经鞘瘤囊变多见，无明显分叶，无流空血管影；副神经节瘤及血管母细胞瘤强化明显，周围可见扩张流空血管影，一般不沿椎间孔生长等。

综上所述，当发现椎管内外生长、呈分叶状、跨硬脊膜内外、强化明显、“硬脊膜尾征”不明显的肿块，应考虑椎管HPC。

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