钱玥彤 刘薇 刘佳玮 方凯 马东来
100730北京,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科
患者男,78岁,因阴茎环状皮疹8年,逐渐增大,伴剧烈瘙痒来我院就诊。患者8年前无明显诱因发现阴茎根部右侧出现直径约0.5 cm的圆形暗红色斑块,表面干燥,伴剧烈瘙痒,外院以“皮炎”治疗(具体不详),效果不佳,皮损逐渐扩大成直径约1.5 cm的类圆形斑块。自行外用曲安奈德益康唑乳膏,瘙痒有所减轻,但皮损大小无明显变化。患者既往体健,否认生殖器溃疡、腹股沟淋巴结肿大及婚外性生活史,家族中无类似疾病患者。体检:一般情况良好,各系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未扪及。皮肤科检查:阴茎根部右侧见一直径约1.5 cm的类圆形暗红色斑块,中央轻度萎缩,边界清楚,边缘角化过度,呈堤状隆起(图1)。实验室检查:血常规、肝肾功能、乙型肝炎病毒表面抗原、丙型肝炎病毒抗体、人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒螺旋体特异抗体均正常或阴性。腹股沟浅表淋巴结超声未见明显异常。皮损堤状隆起边缘处组织病理:表皮轻度角化过度,棘层轻度肥厚,可见角化不全柱,其下方颗粒层变薄,并可见少许角化不良细胞,真皮浅层较多淋巴细胞和组织细胞呈近似带状浸润,散在分布少许噬色素细胞(图2)。诊断:汗孔角化症(porokeratosis,PK)。治疗:外用0.025%维A酸乳膏1个月,无明显效果,改为外用0.03%他克莫司软膏治疗5月余,皮损边界稍扩大,但周围堤状隆起边缘有所变平,瘙痒明显缓解,目前仍在进一步随访之中。
讨论发生在生殖器部位的PK较少见,可以是泛发性PK累及生殖器,也可以是仅局限于生殖器,即生殖器汗孔角化症(genital porokeratosis,GP)[1]。迄今为止国外文献报道的GP有22例,其中多数为阴囊、阴囊肛周、会阴、大腿内侧、腹股沟区域及耻骨区域等多部位受累,而皮损局限于阴茎的仅有4例[2]。国内仅报道1例GP皮损局限于龟头处[3]。本例患者为局限于阴茎根部的单发环状斑块,临床上少见。
GP通常发生于男性,但亦有发生在女性外阴的报道[4],临床表现与经典PK类似,多数患者伴瘙痒[5]。本病需与发生在阴茎的环状扁平苔藓相鉴别,二者均表现为环状红斑伴有瘙痒,组织病理均有真皮浅层淋巴细胞为主的慢性炎症细胞呈带状浸润,但本病还有角化不全柱,并且基底层无液化变性,可与之鉴别。
图1 患者阴茎根部右侧可见一直径约1.5 cm的类圆形暗红色斑,中央轻度萎缩,边缘轻度隆起
图2 皮损堤状隆起边缘处组织病理(HE×100) 表皮轻度角化过度,棘层轻度不规则肥厚,可见角化不全柱,其下方颗粒层变薄,并可见少许角化不良细胞。真皮浅层较多淋巴细胞呈近似带状浸润,散在分布少许噬色素细胞
目前手术切除为GP最有效的治疗方法。对于皮损较小、一般情况良好、无手术禁忌证的患者可推荐手术治疗。此外,亦有外用咪喹莫特乳膏治疗成功的报道[6]。外用他克莫司、糖皮质激素、维A酸乳膏治疗,部分患者的瘙痒症状可以减轻[7]。本例患者外用他克莫司后,皮损稍有好转,瘙痒症状明显缓解,目前随访中。