2例肾上腺结核患者诊治体会

贾 波，陈朝晖，赵 军，王文亚

(1.武汉协和东西湖医院泌尿外科，湖北武汉 430040；2.华中科技大学同济医学院附属协和医院 泌尿外科，湖北武汉 430022；3华中科技大学同济医学院第一临床学院，湖北武汉

慢性原发性肾上腺皮质功能减退是指肾上腺皮质遭受破坏或萎缩，使肾上腺皮质激素分泌缺乏，又称艾迪生病(Addison disease)。临床表现有乏力、厌食、消瘦、皮肤色素沉着、低血压等，严重时可危及生命。由肾上腺结核所引起的 Addison病较少见，我们现将近1年内收治的 2 例报告如下。

1 病例报告

病例1，患者男性，32岁。因“体重减轻、全身色素沉着10月余，纳差、胸背部疼痛1月余”入院。就诊半年前全身色素沉着明显加重，体重明显减轻，伴有低热、盗汗、畏寒，于外院检查计算机断层扫描(computed tomography,CT)发现左肾上腺占位(图1A)住院治疗，诊断为“原发性肾上腺皮质功能减退症，肾上腺结核”，予以激素替代治疗(强地松)、抗痨治疗(异烟肼、利福平、比嗪酰胺、乙胺丁醇)。查皮质醇水平正常范围，2月前出现胸背部疼痛不适，伴有返酸、恶心、欲吐、纳差、乏力，症状逐渐加重，伴有腹泻水样便，胸闷、气促。入院查血常规：白细胞9.51×109/L、中性90.9%、淋巴细胞0.44、嗜酸性细胞0.2%，血红蛋白122 g/L，白蛋白28.3 g/L，血糖6.96 mmol/L，ALT 6U/L、AST 16U/L，血沉34 mm/h，铁蛋白653.9 μg/L。结核相关抗体：LAM(-)，38KD(-)，16XD(-)，结核抗体(-)。结核T-SPOT(+)。皮质醇：AM 0点17μg/L、AM 8点20 μg/L(参考值37.0～194.0 μg/L)、PM 4点363 μg/L(参考值29.0～173.0 μg/L)，24 h尿皮质醇192 μg/24 h(参考值4.3～176 μg /24 h)，促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH)279.1 ng/L(参考值12～78 ng/L)。行全麻下后腹腔镜左肾上腺占位切除术，术中见占位组织与肾上极，腹膜粘连严重，组织明显充血水肿，范围约5 cm×6 cm。完整切下整个肾上腺区组织，部分呈鱼肉样外观。病检：肉眼：不整形结节样物，6 cm×3.5 cm×3.5 cm一堆，部分包膜，切面灰白间黄，质稍韧，未见明显肾上腺组织。病理诊断：(左侧肾上腺)肉芽肿性炎伴大片坏死，考虑结核可能性大(镜下未见明确肾上腺结构)，抗酸染色查见可疑阳性杆菌。

病例2，患者女性，37岁。因“消瘦1年，发现左侧腹膜后占位10 d”入院。患者于1年前出现消瘦，皮肤暗淡发黑，体重近1年来下降8 kg，无发热，于我院行CT检查发现脾肾间隙、左肾上方见1个约5.2 cm×2.3 cm的低密度团块(图1B)。门诊以“左腹膜后占位"收住院。入院查血常规：白细胞3.02×109/L、中性42.8%、淋巴细胞1.4、嗜酸性细胞0.6%，血红蛋白96 g/L，白蛋白36.3 g/L，血糖5.01 mmol/L，ALT 22 U/L、AST 21 U/L，血沉31 mm/h神经元特异性烯醇化酶66.42 μg/L。结核相关抗体：LAM(-)，38KD(-)，16XD(-)，结核抗体(-)。结核T-SPOT(+)。皮质醇：AM 0点20 μg/L、AM 8点28 μg/L(参考值37.0～194.0 μg/L)、PM 4点31 μg/L(参考值29.0～173.0 μg/L)，24 h尿皮质醇52.4 μg/24 h(参考值4.3～176 μg/24 h)，ACTH112.2 ng/L(参考值12～78 ng/L)。行机器人辅助腹腔镜左肾上腺占位切除术，术中见左侧肾上腺区1个约2.5 cm×3.5 cm不规则肿物，周围粘连明显，肾上腺组织破坏严重，未见明显正常肾上腺组织。病检：肉眼：不整形组织重18 g，6 cm×4 cm×2 cm，切面灰黄间白，中央伴坏死，边缘未见明显肾上腺。病理诊断：慢性肉芽肿性炎伴干酪样坏死，抗酸染色查见阳性杆菌，诊断为结核(镜下切片上未见明确肾上腺组织)。

图1 2例患者肾上腺CT平扫

A:病例1，左肾上腺占位，约 6.7 cm×4.2 cm，形态不规则，下极邻近肾门水平;B:病例2，脾肾间隙、左肾上方见1个约5.2 cm×2.3 cm的低密度团块。

2 讨 论

肾上腺结核发生于双侧的比率很高，原因可能系结核杆菌血行感染双侧肾上腺的机率相当[1]，及两肾上腺血运之间存在交通枝。诊断较困难，目前尚缺少统一诊断标准和特异性高的检查方法。本文2例，右侧肾上腺区均未见正常肾上腺结构，切除的左侧肾上腺占位镜下切片上也未见明确肾上腺组织，仅为结核病灶，都是晚期的表现。症状不典型者需与肾上腺原发的恶性肿瘤、转移瘤、肾上腺组织胞浆菌病等鉴别。

近年腹腔镜肾上腺外科手术逐渐取代开放手术[2]，即使是对于较大的，例如直径≥6 cm的病灶亦可在腹腔镜下顺利完成[3]。腹腔镜下肾上腺结核切除术是患侧肾上腺全切，有一定的临床应用价值。对于术前难以确诊的、直径>2 cm的肾上腺结核因不易愈合均需行手术切除。术前、术后应予以规律抗痨治疗及激素替代治疗。其中围手术期足量的，术后长疗程的激素替代治疗，是预防肾上腺危象的关键。我们的做法是手术当日术中补充氢化可的松200 mg，当日术后再补充100 mg，1～2周后改为口服强的松。结核感染造成的肾上腺皮质功能损害有时是不可逆的，部分患者需要终生激素替代治疗。本文2例患者术后均需行终生激素替代治疗，于术后1月口服强的松降至维持量：上午10 mg，下午5 mg。并指导患者根据体重、精神、食欲等方面进行细微调整。病例1患者因术后3个月时自行减药至全天强的松5 mg，出现严重的肾上腺危象，经积极抢救后好转。

肾上腺结核切除术时往往存在较严重的粘连以及充血水肿，腺体组织与结核灶无明显分界，甚至无法分辨，术中仔细解剖、尽量沿手术层面分离、尽早处理肾上腺中央静脉减少出血、力求完整清除肾上腺及周围病灶才能降低术后复发概率。腹膜后入路时，术者应对术中遇到明显粘连的困难程度做好充分准备，有时腹膜破裂难以避免，及时增加辅助孔是明智的选择。在能够有效避免结核病灶流入腹腔的前提下经腹腔途径以及机器人辅助手术可能是更优的选择。

参考文献：

[1] KIM YY，PARK SY，OH YT，et al.Adrenal tuberculosis mimicking a malignancy by direct hepatic invasion：emphasis on adrenohepatic fusion as the potential route [J].Clin Imaging，2015，39(5)：911-913.

[2] PEDZIWIATR M，WIERDAK M，OSTACHOWKI M，et al.Single center outcomes of laparoscopic transperitoneal lateral adrenalectomy-lessons learned after 500 cases：A retrospective cohort study[J].Int J Surg，2015，20(6)：88-94.

[3] SOMMEREY S，FOROGHI Y，CHIAPPONI C，et al.Laparoscopic adrenalectomy-10-year experience at a teaching hospital [J].Langenbeck’s Archives of Surgery，2015，400(3)：341-347.