椎管内节细胞神经瘤MRI征象

林 颖，陈德华，曹代荣，张宇阳

(福建医科大学附属第一医院影像科，福建 福州 350005)

节细胞神经瘤是一类少见的起源于原始神经嵴组织的良性肿瘤，根据其发生部位，可分为中枢性与周围性节细胞神经瘤，后者以纵隔、腹膜后及肾上腺髓质多见[1]。发生于中枢神经系统的节细胞神经瘤少见，而发生于椎管内者则更少，迄今为止绝大多数为个案报道[2-6]。椎管内节细胞神经瘤临床症状无特异性，一般表现为区域性感觉异常、根性疼痛等，易与椎间盘病变、神经鞘瘤等相混淆[3-4]，术前诊断困难。本研究收集9例经手术病理证实、累及椎管的节细胞神经瘤患者MRI资料，分析其影像学特点，以期提高术前诊断的准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2009年9月—2017年5月我院经手术病理证实、累及椎管的节细胞神经瘤患者9例，男3例，女6例，年龄27～61岁，中位年龄42岁；主要临床症状为颈腰部疼痛不适、进行性下肢无力等，其中1例伴神经纤维瘤病Ⅰ型，2例伴脊柱侧弯畸形。8例患者均接受MR平扫+增强扫描，1例仅接受MR平扫。

1.2 仪器与方法 采用GE Signa Infinity Twinspeed 1.5T及Siemens Magnetom Verio System 3.0T MR扫描仪，标准脊柱线圈。MR常规平扫包括矢状位和轴位TSE T1W、T2W和脂肪抑制T2W序列，扫描参数：T1W，TR 420 ms(1.5T MR)、957 ms(3.0T MR)，TE 10.6 ms(1.5T MR)、9.5 ms(3.0T MR)；T2W，TR 3 300 ms(1.5T MR)、3 230 ms(3.0T MR)，TE 111.7 ms(1.5T MR)、100 ms(3.0T MR)；NEX 4，FOV 320 mm×320 mm(胸椎)、280 mm×280 mm(腰椎)、180 mm×180 mm(颈椎)，层厚4 mm(1.5T MR)、3.3 mm(3.0T MR)，层间距1 mm(1.5T MR)、0.3 mm(3.0T MR)。增强扫描对比剂采用马根维显，剂量0.1 mmol/kg体质量。注射对比剂后行矢状位、冠状位及轴位T1W扫描，参数与平扫一致。

1.3 图像分析 由2名具有10年以上影像诊断经验的影像科副主任医师对MR图像进行单独阅片，意见有分歧时经协商达成一致。主要观察指标包括：①病灶的位置、形态、轮廓及数目等；②病灶信号及有无坏死、出血、囊变；③强化程度，增强后T1WI信号与同层肌肉信号相似或低于肌肉信号为轻度强化，信号高于肌肉但低于血管为中度强化，信号与血管相似为明显强化；④有无“条纹征”，表现为T2WI上病灶内于长T2信号背景下见条状稍低信号，且该稍低信号增强后呈条状强化；⑤椎间孔情况，椎间孔有无扩大，周围骨质有无吸收破坏。

2 结果

9例患者共发现10个病灶，4个位于颈椎，2个位于胸椎，腰骶椎3个，胸椎旁1个，将其中9个与椎管相关的病灶纳入观察，1个胸椎旁病灶未纳入观察。9个病灶中，7个病灶累及椎管内外，呈哑铃状(图1)，其中1个病灶位于T1～T5水平硬膜内外，并对称性累及双侧椎间孔；2个病灶位于椎间孔区，呈结节状(图2)。病变最大径1.50～5.83 cm，中位数3.98 cm。

3个病灶T2WI上呈较均匀高信号，6个呈不均匀高信号；1个病灶内见小斑片状囊变坏死区；8个接受增强扫描的病灶中，3个呈较均匀明显强化，2个呈不均匀中度强化，3个呈不均匀轻度强化；4个病灶见“条纹征”(图3)；累及椎管内外的7个病灶呈哑铃状，受累椎间孔(或骶孔)扩大；2个仅累及椎间孔区的病灶均位于颈椎，局部椎间孔扩大，包绕推移椎动脉，但管腔未见狭窄；所有受累椎间孔均未见骨质破坏吸收。

3 讨论

节细胞神经瘤是少见的神经源性良性肿瘤，凡有原始神经嵴的部位均可发生，好发于纵隔、腹膜后等，发生于椎管内者罕见。椎管内节细胞神经瘤可发生于椎管的任何部位，以颈椎最多[2，4-6]，本组9例患者10个病灶中，4个病灶位于颈椎。韩学芳等[7]报道1例多发节细胞神经瘤，病变累及颈椎、胸椎及腰椎椎间孔。宋承汝等[8]也报道1例腰骶椎椎管内外多发的节细胞神经瘤。本组中除1例患者为2个病灶，同时累及T1～T5水平双侧椎间孔及左侧胸椎旁，其余均为单发病灶。本组中女性6例，男性3例，男女比例1∶2，年龄27～61岁，中位年龄42岁，与郑丹枫等[9]报道相似。研究报道[3，10-11]椎管内节细胞神经瘤与脊柱侧弯有关，且可合并神经纤维瘤病Ⅰ型，本组中2例合并脊柱侧弯，1例合并神经纤维瘤病Ⅰ型。

3.1 病理基础 大体标本上椎管内节细胞神经瘤边缘光滑，大部分有完整的包膜，质地软，切面常呈交织状或漩涡状，囊变坏死少见；镜下可见分化成熟的神经节细胞，散在或巢状分布于大量黏液基质背景下，伴有交织排列的神经鞘细胞和胶原纤维，间质血管少。椎管内节细胞神经瘤与其他部位节细胞神经瘤的不同之处在于部分肿瘤内可见正常的脊神经后根节细胞或正常的神经纤维[4，8]。

图1 患者女，38岁，C5～C7水平椎管内外节细胞神经瘤 A、B.T2WI示病变呈高信号，其内见条状稍低信号，呈哑铃状，左侧椎间孔扩大，局部骨质未见破坏； C.增强后病灶轻度强化； D.病理图(HE，×100)，镜下见胞浆丰富、核仁明显的神经节细胞散在分布于梭形神经纤维之间

图2 患者女，47岁，C4～C5水平右侧椎间孔区节细胞神经瘤 A、B.T2WI示病变呈较均匀的高信号，右侧椎间孔扩大，局部骨质未见破坏吸收，右侧椎动脉部分被包绕，但管腔无明显变窄； C.增强后病灶呈轻度强化 图3 患者男，27岁，L5～S1水平节细胞神经瘤，示“条纹征” A、B.病灶呈稍长T1长T2信号，T2WI (A)病灶内见条状相对低信号，对应部位T1WI (B)呈高信号； C.增强后病灶内见条纹状强化(箭)

3.2 MRI表现

3.2.1 病变位置及形态 椎管内节细胞神经瘤可起源于脊神经后根的神经节或脊柱旁交感神经，肿瘤沿脊神经进入椎管内外而呈“哑铃状”[2，5，12]。本组7个病灶(7/9,77.78%)位于椎管内外，呈“哑铃状”，其中1个位于胸椎的病灶对称性累及双侧多个椎间孔；2个颈段病灶呈结节状位于椎间孔区；所有病灶境界清晰，边缘光滑，发生于颈椎的病灶可包绕或推压椎动脉，但椎动脉形态无明显变化。

3.2.2 病变信号与强化特点 病理上节细胞神经瘤含有丰富的黏液基质，T2WI呈明显高信号，而肿瘤内束状或漩涡状排列的胶原纤维在T2WI上则表现为条状或片状的低信号，提示肿瘤的MRI信号与病灶内所含胶原纤维比例有关，大部分病灶表现为不均匀的长T2信号。本组6个病灶表现为不均匀长T2信号，其内可见条状、斑片状及类似漩涡状的等或稍长T2信号，与周建军等[13]报道相符；3个病灶表现为较均匀的稍长T2信号，推测可能与肿瘤内细胞成分多而黏液基质较少有关。值得关注的是，椎管内节细胞神经瘤内少见囊变坏死区，本组仅1个病灶内见小斑片状囊变坏死区，可与易发生囊变坏死的神经鞘瘤相鉴别。周建军等[13]发现节细胞神经瘤在MRI动态增强扫描动脉期呈轻微强化，而在门静脉期及延迟期呈轻度进行性强化，认为这种强化方式对诊断节细胞神经瘤有一定价值。本组均未行动态增强扫描，8个接受增强扫描的病灶中，5个呈不均匀轻中度强化，3个呈较均匀明显强化。一般认为节细胞神经瘤内间质血管较少[4，13-14]，为低血供肿瘤，增强扫描后病灶呈轻中度强化。本组3个病灶呈明显强化，原因可能与肿瘤内细胞较丰富、纤维血管较多有关。

3.2.3 “条纹征” 本组中4个病灶在明显长T2信号背景下见多条条状稍低信号，且该稍低信号在T1WI上呈条状强化，这种征象文献上少有报道，笔者称之为“条纹征”。病理上，该条纹状结构与黏液基质背景下呈束状分布的胶原纤维相对应，本组9个病灶中4个出现“条纹征”，但样本量较小，其诊断价值仍需进一步观察。

3.2.4 椎间孔改变 节细胞神经瘤为良性肿瘤，质地较软，可沿脊神经生长而形成椎管内外“哑铃状”结构，导致椎间孔扩大，但局部骨质无破坏吸收。本组中9个病灶均伴有受累椎间孔扩大，但骨质未见破坏吸收。

3.3 鉴别诊断 节细胞神经瘤少见，且临床症状及实验室检查均无特异性，临床医师往往对其认识不足，术前易误诊。节细胞神经瘤的位置、生长方式及MRI信号特点与神经鞘瘤相似，易混淆。神经鞘瘤易发生囊变坏死，增强扫描时富细胞区呈中度或明显强化，而节细胞神经瘤囊变坏死少见，增强扫描多呈轻中度强化；动态增强扫描对二者的鉴别价值较大，神经鞘瘤动脉期即表现为明显强化，而节细胞神经瘤动脉期仅轻微强化；此外，神经鞘瘤无“条纹征”的病理基础，如病灶内出现“条纹征”，则高度提示为节细胞神经瘤。椎管内节细胞神经瘤大部分位于髓外硬膜下或硬膜外，还需与脊膜瘤、淋巴瘤及转移瘤等相鉴别：脊膜瘤发生于髓外硬膜下，呈宽基底与硬脊膜连续，T2WI信号较低，增强扫描呈明显强化，可见“硬脊膜尾征”；椎管内淋巴瘤往往包绕脊髓生长，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描呈均匀明显强化，同时多伴有相邻骨质信号异常；转移瘤多有原发恶性肿瘤的病史，常为多发，信号常不均匀，内可见囊变坏死区，增强扫描呈不均匀强化，多伴有骨质破坏。

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