影像学诊断子宫双重化合并中肾管发育异常

张皓钦，王焕军，关 键*，潘维斌，张小玲，刘明娟，郭 燕

(1.中山大学附属第一医院惠亚医院放射科，广东 惠州 516081；2.中山大学附属第一医院放射科，广东 广州 510080)

子宫畸形在女性中的发病率高达7%～10%[1]。双子宫或双角子宫(子宫双重化的主要类型)在女性生殖系统发育异常中较为常见，部分子宫双重化患者可合并泌尿系统如肾及输尿管发育不良[2]，其发生率高达30%～50%[3]，子宫双重化合并泌尿系统发育异常时还可合并其他一系列相关疾病，临床表现较复杂。处理此类畸形涉及妇科和泌尿外科两个专科，如不能将其作为一个整体考虑，不利于协同诊治。国外对此类复杂畸形已有相关报道[4]，但其分类方式过于复杂。本研究回顾性分析子宫双重化合并单侧肾发育不良及相关泌尿生殖系病变的影像学特点并对其进行分类，旨在提高对女性泌尿生殖系统联合畸形的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007年1月—2015年12月于我院诊断为双角子宫/双子宫合并单侧肾缺如/肾发育不良或其他相关疾病的女性患者17例，年龄15～54岁，中位年龄32岁。主诉包括腹痛、经期异常、子宫或肾脏异常等。所有患者均经临床或手术病理确诊，其中10例接受MR检查，7例接受CT检查。

1.2 仪器与方法 MR扫描采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR扫描仪，体部相控阵表面线圈。扫描序列包括平扫轴位SE T1W，矢状位、冠状位及轴位脂肪抑制FSE-T2W。T1W：TR 550～600 ms，TE 21～24 ms；T2W：TR 3 500～3 900 ms，TE 83～85 ms。FOV 200 mm×200 mm，矩阵512×512，扫描13～17层，层厚3.0 mm，层间隔0.4 mm，NEX 2。增强扫描对比剂为Gd-DTPA，经肘前静脉以1 ml/s流率注射，剂量为0.1 mmol/kg体质量，行轴位SE T1WI及冠状位3D-Vibe动态增强扫描。

CT扫描采用Toshiba Aquilion 64螺旋CT机容积扫描。管电压120 kV，管电流200 mAs，层厚5 mm，层间距5 mm，螺距1。行泌尿系平扫及皮质期、实质期、肾盂期增强扫描，增强扫描对比剂采用碘普罗胺(300 mgI/ml)，以3 ml/s流率注射80～100 ml。图像后处理采用MPR。

1.3 图像分析 由2名泌尿生殖系统疾病资深诊断医师共同阅片分析。分析内容包括判断子宫的双重化畸形情况(包括双子宫、双角子宫、纵隔子宫及弓形子宫)、合并单侧肾缺如/肾发育不良或其他泌尿系及生殖系异常，包括：①单侧输尿管异位开口；②阴道斜隔及积血；③中肾管残余囊肿及其开口位置；④泌尿系肿瘤。

2 结果

2.1 影像学表现 17例中，7例为子宫双重化合并单侧肾-输尿管发育异常(图1)；10例子宫双重化合并其他泌尿生殖系统异常(图2～4)。

2.2 分类 将本组病例分为5类，见表1。

5类病变均累及副中肾管(子宫、阴道上2/3)和中肾管(中肾管残余、输尿管、集合系统)来源器官，且均累及3个及以上器官。Ⅰ、Ⅱ类累及3个器官，即子宫、单侧肾及同侧输尿管，区别在于Ⅰ类中输尿管发育不良或缺如，Ⅱ类则合并输尿管下端异位开口，因此Ⅰ、Ⅱ类病情较轻，统称为简单型。

Ⅲ～Ⅴ类均在Ⅰ类基础上合并其他病变，累及4个或以上器官，且复杂程度依次递增，称为复杂型。其中Ⅲ类合并阴道斜隔并常继发阴道内积血，即Herlyn-Werner-Wunderlich综合征；Ⅳ类合并中肾管囊肿(包括残余输尿管下端的输尿管囊肿、腹腔内中肾管囊肿和阴道Gardner囊肿)；Ⅴ类则合并中肾管残余来源肿瘤，即肾源性腺瘤。

3 讨论

3.1 女性生殖系统胚胎发育机制 自胚胎发育第6周始，抑制副中肾管(苗勒管)发育的因素消失，双侧副中肾管开始发育。双侧中肾管(午非管)可作为刺激因素刺激双侧副中肾管的生长发育。副中肾管最初位于外侧，之后在双侧中肾管前方交叉跨过，并逐渐向下向中线区移行，最终两侧融合形成始基子宫及阴道，同时中肾管则逐渐退化。直到胚胎发育第9周，向尾侧及中线方向移行融合的双侧副中肾管融合完成，且中间纵隔消失，形成子宫阴道管，之后逐渐发育为子宫及阴道的上2/3，未融合的双侧副中肾管头侧则发育成双侧输卵管。阴道下1/3由来源于尿生殖窦的阴道球发育而来，其逐渐管状化并同时向头侧生长，完成子宫阴道的纵向融合[5]。

表1 17例患者子宫双重化合并单侧肾缺如/肾发育不良或其他相关疾病的分类(例)

注：—：不存在病变

图1 患者15岁，自出生后尿失禁 A.CT增强扫描肾髓质期冠状位重建示左侧腰大肌上部前缘发育不良的小肾(箭)，肾实质可见强化；右肾代偿性肥大；盆腔内见双角子宫(箭头)； B.CT增强扫描肾排泄期冠状位重建示左侧发育不良的小肾(箭)有一定排泌功能，可见左侧输尿管显影(箭头)，开口位置较低； C.轴位CT增强扫描示发育不良的小肾(箭)； D.病理示左肾送检组织大量纤维结缔组织增生，伴淋巴细胞浸润，仅见少量肾小球及肾小管结构(HE，×200)

图2 患者22岁，经期下腹痛5年余 A.轴位T2WI示双子宫的宫体部(箭头)，阴道明显扩张，内见积血呈分层状(箭)，下方呈极低信号，上方呈高信号； B.轴位T1WI示阴道明显扩张，内见积血呈分层状(箭)，下方呈极低信号，上方呈等偏低信号； C.矢状位增强T1WI示阴道明显扩张，下端呈鸟嘴状变窄，阴道内容物未见强化； D.排泄性肾盂造影仅见右肾显影，左肾区未见显影

图3 患儿14岁，经期下腹痛3个月 A.轴位T2WI示双子宫的右侧子宫体(箭头)，阴道明显扩张，内为稍低信号，盆腔左前侧见数个巧克力囊肿呈高信号(箭)； B.轴位T1WI示阴道明显扩张，内为高信号，盆腔左前侧巧克力囊肿亦呈高信号(箭)； C.轴位T2WI盆底层面示阴道前方囊肿推压膀胱左后壁(箭)，囊内为稍高信号与阴道相似； D.轴位T1WI盆底层面示阴道前方囊肿为高信号(箭)，与阴道内信号一致； E.增强冠状位T1WI示双子宫宫体明显强化(箭头)，盆腔左侧巧克力囊肿(箭)无明显强化； F.增强冠状位T1WI示阴道内容物无明显强化(箭头)； G.增强冠状位T1WI示阴道前下方、膀胱后壁处囊肿无明显强化(箭)，并可见一管状影与之相连向上走行(箭头)； H.增强冠状位T1WI示左肾缺如，右肾代偿性增大 (V：阴道)

3.2 子宫双重化畸形合并中肾管发育异常的分类及假说 研究[2,4]证实，女性生殖系的发育畸形合并单侧肾发育不良在胚胎学上是相关的。Acién等[4,6]曾对女性生殖系统畸形多次提出临床胚胎学分型，是针对整个女性生殖系统畸形所做出的分类，分类较复杂，且无一定影像学规律可循。本组根据影像学表现进行分类，见表1，各分类自上及下病变复杂程度逐渐加重，方便理解和记忆。

本组17例均存在程度不一的子宫双重化及单侧肾-输尿管发育异常，这也是这类复杂畸形的基本病变。以女性泌尿生殖系统胚胎发育的规律[7-9]为出发点，并结合本组病例特点，笔者认为子宫双重化合并中肾管发育不良类疾病的发生可能与发育过程中中肾管与副中肾管间相互影响有关，使相关器官均发育异常，且轻重程度不一。首先，中肾管发育异常，尿生殖窦未开口，导致输尿管芽发育失败，而输尿管芽发育过程中可刺激后肾原基发育为肾脏，因此同时亦可出现异常，即可导致同侧的输尿管和/或肾发育不良(此过程可出现本组中的Ⅰ、Ⅱ类异常)；而中肾管异常可导致其对同侧副中肾管的刺激作用减弱或消失，继发子宫和/或阴道上2/3与对侧融合失败，即可出现双子宫或双角子宫和/或同侧的阴道盲端(此过程可出现Ⅲ类异常，Herlyn-Werner-Wunderlich综合征)；此外，中肾管发育异常的同时尚可出现残余形成囊肿(此为Ⅳ类)甚至残留的中肾管遗迹异常分化而形成肿瘤(Ⅴ类)[10]。而男性发育过程中中肾管发育失败及输尿管芽上升受阻可导致同侧肾和/或输尿管缺如，输尿管遗迹则会停留在中肾管发育相关的器官中[11-12]，提示两性泌尿生殖器官发育具有同源性。

图4 患者19岁，发现膀胱肿物1个月，既往有痛经史 A.轴位T2WI盆底层面示膀胱左后壁菜花状肿物(长箭)呈高信号，表面可见稍低信号结节(短箭)； B.轴位T1WI盆底层面示膀胱肿物为等、稍高信号(长箭)，表面结节呈高信号(短箭)； C.增强T1WI盆底层面示膀胱肿物明显强化(长箭)，表面结节无明显强化(短箭)； D.冠状位T2WI示左肾缺如，右肾代偿性增大； E.轴位T2WI示盆腔内双子宫(箭头)； F.病理示膀胱肿物表面部分被覆尿路上皮，其内部分可见子宫内膜样腺上皮，部分细胞异型性不明显(HE，×400)

3.3 子宫双重化并中肾管发育异常的影像学检查方法 无创影像学检查方法如3D超声及MRI是目前推荐使用的对于副中肾管发育异常的检查手段[13]。本组2例因发现单侧肾缺如而补充盆腔扫描，发现子宫畸形，2例为单纯因子宫畸形行盆腔检查而补充扫描上腹部时发现肾缺如，提示完整、系统地检查腹盆部泌尿生殖系非常必要，有利于避免遗漏相关病变。完整准确的及时诊断，可使患者早期接受治疗及防止并发症发生，如Herlyn-Werner-Wunderlich综合征因经血回流导致的子宫内膜异位、双侧输卵管粘连[14]，以及长病程可能导致的阴道流脓、盆腔感染[15-16]等，并有利于保留生育能力。

本组病例在女性泌尿生殖系发育的基础上进行分类，方便记忆。一旦发现子宫双重化或单侧肾发育异常的初诊女性患者，可参考本研究方法，根据受累器官来源和数量进行分析和归类，便于及时干预。

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