不是所有的贫血都是营养不足

麦文渊

引言小故事：

小葛是初入职场的金融从业小伙，对事业很有抱负的他，在一个个接连不断的项目重压下，每天过着天昏地暗的加班生活。咖啡是小葛的伴侣，黑眼圈与他一同成长，母亲看在眼里疼在心里，找了家乡的老中医配了一方据说特别补气的中药，每日督促小葛服用。一段时间后，小葛觉得自己的身体愈发疲惫，稍微一运动就气喘吁吁，更可怕的是，小葛发现自己的皮肤开始慢慢变黄，水明明喝得不少，但小便颜色还是每天都很深。终于，在某个早上，小葛端着自己浓茶一样的尿液来到了医院。经过检查，医生考虑小葛是药物引起的溶血。初听到溶血二字，小葛大吃一惊：难道我的身体会像中了化骨绵掌一样化成一滩血水吗？

众所周知，万物有生亦有灭，红细胞也是如此。一个寿终正寝的红细胞大概有120天的寿命。当一个红细胞在他阳寿未尽时意外死亡，便是我们在血液学上所称的“溶血”。当然，我们的身体是兵来将挡，水来土掩，既然红细胞死得快，那相应的对策就是更快地生产红细胞以赶上需求。但是我们的骨髓潜力也是有限的，如果每天死亡的数量远大于生产的数量，身体就会出现问题，也就是今天所要说的“溶血性贫血”。

为什么会发生溶血呢？

自然辩证法告诉我们事物的结果是内因和外因的乘积。溶血这件事上，也分内因和外因。

这里的内因主要是指红细胞的内在缺陷，说白了就是娘胎里带出来的病。根据红细胞的几个主要构成，又可以细分为红细胞膜缺陷（如遗传性球形红细胞增多症、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿）、红细胞酶缺陷（如葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏病——即蚕豆病、丙酮酸激酶缺乏）、珠蛋白异常（如遗传性血红蛋白病）等。

比较值得一提的是蚕豆病，蚕豆里含有的蚕豆嘧啶会干扰葡萄糖六磷酸脱氢酶正常运作，从而引起红细胞破裂，引发“蚕豆溶血”病。所幸大多数人葡萄糖六磷酸脱氢酶储量丰富，所以也不用因此拒绝蚕豆这种美味。如果你有蚕豆病，一般在童年就已经发病，你过五关斩六将活到现在事实上已经解锁蚕豆这种食物。

外在因素这里又可以分成两大类：免疫性和非免疫性。

前者包括：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。

后者又可以细分如下：

①物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等。

②化学因素：蛇毒、苯肼等。

③感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

一言以概之，内因多数都是先天/遗传相关，而外因多数为继发性。

故事中的小葛就是典型的服用药物产生贫血引起的溶血。

溶血在哪里发生呢？

正常情况下，肝脾本身是清除老化变异的红细胞的场所。在疾病状态下，红细胞破坏可以发生在血管内或者肝脾及骨髓单核网状系统内。前者通常是红细胞受到了严重的损害，直接在血管中破坏，一般都是获得性的外因导致。而后者，可以发生在肝脾，也可以发生在骨髓。某些特殊疾病状态下（比如骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血），红细胞在释放入血前，就在骨髓被破坏。

溶血会有怎样的表现呢？

溶血性贫血的主要表现可分为两大类：贫血的症状和溶血性黄疸。

前者可出现活动后心慌气短、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀甚至腹泻，部分病人可有性欲减退等表现，女性患者常会出现月经失调。而黄疸主要是源于血中游离胆红素增多，造成皮肤、巩膜、尿液变黄。

急性溶血起病急，来势凶，病情通常较重，通常症状是全身性的。短时间内大量红细胞破坏，可以出现发热寒颤、头疼恶心、肌肉腰背疼痛，小便颜色改变，呈浓茶、酱油色，严重者可出现急性肾衰竭，可致死亡。继之出现黄疸，以及重症贫血的心绞痛或心力衰竭。

慢性溶血一般起病过程缓慢，类似“润物细无声”，上述症状可在几个月内慢慢出现，如果你是一个爱自拍的人，可以从前后的照片中一见端倪。这时候如果发生比如病毒感染，骨髓可以出现暂时性的红细胞生产困难，通常持续一礼拜左右。此外因为溶血，身体里胆红素比较高，长此以往，有部分病人会出现胆石症。

所以如果出现贫血的症状，又感觉到自己有些黄疸，就应该尽快前往医院就诊。

该怎么治疗溶血性贫血呢？

引起溶血的原因很多，治疗上应该根据发病的原因，选择最合适的方式。

对于外因导致的溶血性贫血，因为有病因可寻，可通过去除病因达到治愈的目的。药物诱发的溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。而葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应当及早治疗。

Q&A

①是否需要用糖皮质激素和其他免疫抑制剂？

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效，也可应用于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。

②应不应该输血？

很多病人会觉得“我已经贫血了，一定要给我输血补回去”。但是某些溶血性贫血可造成严重的反应，应当从严把握指证。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能会引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难，且输血后可能加重溶血。所以，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要時可采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

③引起了脾脏肥大要不要切除？

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应症）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血），切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。

④支持治疗不能少

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予以积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

总而言之，溶血性贫血虽然听起来很可怕，但现代医学对它也不是毫无办法。只要我们健康生活，不胡乱吃药，关心身体对自己做出的种种提醒，及时就医便可以很好地应对了。