警惕颅内“杀手”——烟雾病

王林

可能大家都遇到过或听说过这样的事情，某某人平时身体健康，突然剧烈头疼或者肢体偏瘫，甚至昏迷，去医院检查发现脑出血或者脑梗塞。这类疾病统称为中风，具有高死亡率和高致残率，是及其严重的疾病。引起中风的原因有几种，其中烟雾病也是其中一个重要原因。

什么是烟雾病

烟雾病大约在50年前由日本的神经外科医师首先提出和描述，在脑血管造影片上表现为颈内动脉主干狭窄或消失，同时出现许多细小弥散血管。血管造影图像上这些细小的血管与抽烟时吐出的烟雾非常像，因此被称为烟雾病（moyamoya disease）。

烟雾病年发病率大约为5/100000人群，近几年随着医务工作者对该疾病的认识的提高，该发病率可能会有所上升。烟雾病发病的年龄分布有两个高峰，第一高峰为5岁，第二高峰为40岁；女性发病率约为男性的2倍。

烟雾病的危害

烟雾病的主要危害为脑梗塞和脑出血，儿童患者主要表现为脑梗塞，成人患者脑出血和脑梗塞各占一半。脑出血和脑梗塞都可能会导致严重的临床后果，比如昏迷、死亡、严重致残。对于儿童患者（尤其小于4岁的患者），烟雾病还会导致更多的问题，因为脑血流的下降常常会影响大脑的发育，如果不积极治疗，这些患儿常常在智力、性格上存在缺陷；而成人烟雾病患者虽然不会引起其智力发育问题，但是反复的发病，也会损害神经功能，导致记忆力、智力下降等，最后丧失正常的社会能力。

什么样的人需要排除烟雾病

前面提到的中风患者，都需要排除烟雾病的可能性，因为一般的中风治疗和烟雾病中风的治疗是不一样的。其实这类中风的患者比较容易考虑到烟雾病的可能性，反而一些隐性的儿童患者容易被忽视，而失去了最佳的治疗时机。这类隐性儿童患者主要表现为反复头痛、智力发育略滞后、性格障碍等，这些较轻的症状，容易被家长甚至医务工作者忽视。所以需要这方面的健康宣教，提高对烟雾病的认识，做到早期诊断、早期治疗，提高患儿的生活质量。

烟雾病的诊断和评估

烟雾病的诊断主要依靠脑血管检查，包括DSA、CTA和MRA，目前的金标准为DSA检查；由于DSA为有创检查，MRA或者CTA在疾病初步检查时更加常用，一般在明确烟雾病诊断并需要手术时再使用DSA更详细地评估病情。典型的儿童患者可以不用DSA检查。根据DSA检查结果，烟雾病可以分为6期，1～3期为早期，表现为颈内动脉狭窄或闭塞伴有新生烟雾血管；4～5期为晚期，这时候出现了颅内外的血管吻合；6期为颈内动脉消失。

对烟雾病患者评估脑血流状态也非常重要，评估脑血流的方法主要有SPECT、CTP，近些年MR的特殊序列也能评估脑血流。烟雾病患者常常表现为脑血流下降，在使用乙酰唑胺后脑血流改善不明显。

烟雾病都需要手术治疗吗

因为烟雾病有两个危害：⑴潜在的神经功能损害，导致神经功能退化，特别是儿童患者；⑵中风的发生，可能导致严重致残甚至死亡。所以一旦明确是烟雾病，还是需要尽早积极治疗，以把危害降到最小。目前国内外专家的观点比较统一，因为烟雾病具有出血和缺血两种倾向，所以内科没有好的治疗方法，一般都需要外科手术治疗。当然应该针对每个患者提出个体化的治疗方案，所以具体还是需要咨询经验丰富的医生。

烟雾病的治疗方法

烟雾病的治疗方法为血管重建手术，即将颅外血管与颅内血管吻合从而改善脑血流。血管重建手术分为两类，直接血管吻合术和间接血管吻合术。直接血管吻合术是将颅外血管（颞浅动脉）与颅内动脉（大脑中动脉）直接吻合，因此术后患者的脑血流迅速改善，疗效好。直接血管吻合术对患者的一般情况有一定要求（即颅外血管和颅内血管大小要匹配好而且不能太细），同时对外科医师技术要求很高。间接血管吻合术是将血供丰富的组织（颞肌或者硬脑膜）覆盖于大脑表面，在数周后会有新生血管在供体组织与大脑表面间形成，从而改善脑血流。

目前直接血管吻合术作为成年烟雾病患者治疗的首选方法，间接血管吻合术为次选方案。不过对于儿童患者，间接血管吻合常作为首选，因为兒童患者血管非常细小不适合直接血管吻合，而且儿童的血管再生能力强，间接血管吻合术的治疗效果也很理想。

烟雾病患者术后如何随访复查和注意事项

烟雾病患者术后一个月需进行常规神经外科复查外，一般还需要进行MRA或者CTA的评估；术后半年需要进行全面的检查（包括DSA，CTP），以评估脑血流、脑血管吻合口等情况。

对于接受血管直接吻合术的患者，术后一般建议服用阿司匹林一个月，以防止血管吻合口血栓形成导致手术失败。由于最常用的供体动脉（颞浅动脉）很表浅，患者需要避免长时间压迫颞浅动脉以免出现脑血流下降而产生损害，例如戴帽子或眼镜过紧。此外，抽烟、饮酒、高血压、糖尿病都是烟雾病的危险因素，烟雾病患者需要戒烟戒酒，严密控制血压和血糖。