小儿心病成幼儿“杀手”

陈新民

先天性心脏病、暴发性心肌炎、小儿冠状动脉病变……小儿心脏病的治疗，是国际儿科界的一个难题。儿童心脏病谱系特别广，有些患儿同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至死亡，关键在于早发现、早治疗。

最常见的出生缺陷疾病

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。先天性心脏病是最常见的出生缺陷疾病，具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。先天性心脏病发病率约占出生婴儿的0.8%。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。怀孕初期2～3个月内，是人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的心脏，称为先天性心脏病。除个别小的房间隔缺损、室间隔缺损等在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

临床上，患儿以心功能不全、发育不良等为主要表现。轻者无症状，仅在查体时发现；重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，患儿可能会出现生长发育迟缓。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。因此，早期发现、早期治疗极为必要。这类患儿常出现呼吸急促、青紫，尤其应注意青紫出现时的年龄、时间与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。出现心力衰竭症状，如心率增快（达180次/分）、呼吸急促（50次/分～100次/分）、烦躁不安、吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等，以及反复发作或迁延不愈的呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，都提示先天性心脏病的可能。

此外，体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝、心律失常、心脏增大、肝脏肿大时，应进一步检查排除先天性心脏病。先天性心脏病患儿往往营养不良、躯体瘦小、体重不增、发育迟缓等，并可有蹲踞现象。还可以通过X线、超声心动图、心电图、心血管造影、螺旋CT等检查，综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。

小儿川崎病与冠心病“攀亲”

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。

川崎病为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。川崎病一旦导致冠状动脉狭窄、闭塞，则被称为小儿冠心病。川崎病是全身性血管炎，主要累及中小动脉，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，严重的可发生冠脉狭窄或血栓而导致心肌梗死。

临床上怀疑川崎病时，心脏彩超是必做检查。如果发现心脏受累，即使体温正常，已经出院，也需要继续用药，定期来医院复查。一般来说，无心脏受累（无冠状动脉病变）的孩子，可以于出院后1、3、6个月及1到2年来医院进行一次全面检查，检查包括体格检查、血常规、心电图、心脏彩超等。

尽管许多学者做了大量研究，川崎病的病因和发病机制目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致，尤其是与病毒感染有关，如EB病毒、人类疱疹病毒、人类细小病毒等。所以，家长应积极预防各种感染性疾病。

要警惕小儿川崎病“五大症状”，如果孩子出现发热症状，尤其是经过抗感染治疗后仍有发热且超过5天，家长需警惕孩子是否还有以下表现。

1.发热后2～4天，出现以躯干、四肢为主的弥漫性充血性红斑，以前胸、后背最为多见，面部、四肢也可以见到。一般来讲，这种皮疹大约持续4～5天后才消退；

2.发热后双眼球结膜弥漫性充血；

3.口唇潮红如樱桃，并口唇干裂、出血，口腔黏膜充血，舌头发红可见芒刺，好似杨梅；

4.病初（1～9天），手指和足趾肿胀、发硬，手和脚的掌面发红。当经过治疗进入恢复期时（9～21天），出现沿手指和脚趾端指甲床成膜样地大片脱皮，有的宝宝肛门周围的皮肤也出现脱皮，这是川崎病的特征性变化；

5.在颈部可触摸到肿大的非化脓性淋巴结，约蚕豆大小。

暴发性心肌炎死亡率90%

心肌炎是指各种原因引起的心肌的炎症性病变。多种因素如感染、物理和化学因素均可引起心肌炎，所造成的心肌损害的轻重程度差别很大，临床表现各异，轻症患者无任何症状，而重症患者可发生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。

冬春季节，儿童易患各种感染性疾病，在流行感冒期间需注意卫生，尽量避免带孩子到人群密集的地方。同时，让孩子选择适当的体育活动以增强体质。当人体因患病导致机体抵抗力急剧下降时，病毒会通过呼吸道和消化道大肆侵袭心脏等重要器官，使心肌产生炎性病变。孩子即使仅有轻微的感冒或肠胃炎，也可能会演变成致命性的暴发性心肌炎。所以，一旦孩子生病，需及时到医院检查治疗，以免发生严重的后果。

心肌炎是由各种病原体感染、食物或药物中毒、变态反应等侵犯心肌所致，最常见的是病毒性心肌炎。目前认为，发病机制是病毒直接损害心肌细胞和细胞、体液免疫反应损害心肌组织共同作用所致。而暴发性心肌炎有“急、猛、重、险、高”等特点，即该病起病急骤，变化迅猛、病情危重，预后凶险，死亡率高。据统计，死亡率达90%以上。暴发性心肌炎可发生各种心律失常，如完全性传导阻滞、室性心动过速，常可导致脑缺血缺氧而引起晕厥、抽搐等症状，即阿-斯综合征，一旦出现，抢救成功概率非常低。

临床上，南于暴发性心肌炎可在短时间内导致病人死亡，“时间就是生命”，建议立即给予抗休克、抗心律失常、激素抗炎、营养心肌、抗感染等治疗，并请心血管内科、心电图室、医学影像中心等科室会诊，做好安装临时起搏器的准备。