老年先天性主动脉缩窄合并严重冠心病一例

2018-04-26 06:37杨青刘文楠张亮黄新锐孙跃民张文娟高玉霞
天津医药 2018年3期
关键词:锁骨本例先天性

杨青,刘文楠,张亮,黄新锐,孙跃民,张文娟,高玉霞

先天性主动脉缩窄(Coarctation of the aorta,CoA)占全部先天性心脏病的5%~8%,部分患者通常在青春期或成年时方可明确诊断[1]。未经手术治疗的CoA预后极差,多在30岁前因继发主动脉破裂、冠状动脉疾病及心力衰竭等而致死亡[2]。本文介绍1例67岁在我院首次诊断为CoA,同时合并严重冠心病、冠脉三支病变并长期存活的老年患者,以提高对此类复杂CoA疾病的认识。

Fig.1 The electrocardiograrm of the patient at the time of admission to hospital图1 入院心电图

1 病例报告

患者 男,67岁。主因心悸1年,胸痛3周加重5 d,于2013年9月24日入住天津医科大学总医院心内科。患者于入院前1年无明显诱因出现心悸,自觉有早跳、间歇感,无发热、咳嗽、咳痰,无胸闷、胸痛,无恶心、呕吐,无头晕、头痛、黑矇、晕厥,无双下肢发凉、麻木及间歇性跛行等,心电图见偶发房性早搏及室性早搏。患者予盐酸普罗帕酮片(上海中西三维制药)150 mg/次,3次/d,口服后自觉心悸症状好转。

入院前3周开始,患者每次快步走时会出现心前区压迫样疼痛,伴出汗及背部疼痛,持续约数分钟,休息后缓解。入院前5 d骑载重物自行车又出现上述症状,持续约10 min,含服速效救心丸(天津中新药业)10粒,数分钟后胸痛缓解,查心电图示:室性早搏,V4~V6导联ST段压低0.1 mV,T波倒置,为进一步诊治收入院。患者于12岁查体时发现心脏杂音,有高血压、左锁骨下动脉狭窄病史50年,陈旧性脑梗死病史1年。

入院查体:体温37.1℃,脉搏87次/min,呼吸20次/min。左上肢血压 100/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),右上肢170/70 mmHg,左下肢 120/70 mmHg,右下肢 100/70 mmHg,体质量指数(BMI)22.7 kg/cm2。左侧锁骨下、双侧颈动脉、双侧肩胛部可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心界不大,心率87次/min,律齐,胸骨左缘可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,脐周可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音。双下肢无水肿,双侧足背动脉搏动减弱。实验室检查:血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、心肌酶、卧立位试验、24 h尿香草苦杏仁酸和醛固酮、血沉、C-反应蛋白(CRP)、风湿抗体、免疫全项未见异常。入院心电图示:Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4~V6导联ST段压低0.1 mV及T波倒置,见图1。超声心动图:左房舒张末期内径40 mm,室间隔及左室后壁厚度均为12 mm,左室射血分数0.63。双侧肾上腺CT:左肾上腺饱满。主动脉计算机断层扫描血管成像(computed tomography angiography,CTA)示(图 2):①主动脉弓和降主动脉结合处至下肺静脉水平主动脉管腔明显变细伴钙化,长度约7~8 cm,最窄处约6 mm;②左锁骨下动脉闭塞;③降主动脉壁内溃疡;④双侧肾动脉未见明显狭窄,右腹直肌内多发血管影,与髂外动脉、胸廓内动脉相交通。冠脉造影显示(图 3):左主干(LM)及前降支(LAD)弥漫钙化,LM体部狭窄50%,LAD近段狭窄90%,中段于对角支发出处狭窄90%,回旋支(LCX)近段狭窄90%,右冠(RCA)近段狭窄50%,后三叉处狭窄90%,后降支中段狭窄90%。

诊断:(1)先天性主动脉缩窄(伴降主动脉溃疡)。(2)继发性高血压,高血压3级(极高危),左室肥厚,陈旧脑梗死。(3)冠状动脉性心脏病,不稳定型心绞痛,冠脉三支病变+左主干病变,心律失常,室性早搏,房性早搏,心功能纽约心脏病学会分级(NYHA)Ⅱ级。(4)左锁骨下动脉闭塞。(5)降主动脉溃疡。

治疗经过:该患者冠脉造影显示冠脉三支血管严重狭窄伴钙化,且左主干钙化伴中度狭窄,不适合行经皮冠状动脉介入治疗(PCI),且患者有降主动脉缩窄,为顽固性高血压,血压难以通过口服药物控制,若不解除主动脉缩窄,即使行PCI术,患者可能因不耐受PCI术后双联抗血小板聚集治疗,脑出血风险加大,故最佳治疗方案为行冠状动脉旁路移植术(CABG)+降主动脉置换术,但患者未接受此方案。故予单硝酸异山梨酯缓释片(阿斯利康公司)60 mg舒张血管、替米沙坦片(勃林格殷格翰国际公司)80 mg降压、硫酸氢氯吡格雷片(深圳信立泰药业)75 mg抗血小板聚集、瑞舒伐他汀10 mg降血脂等药物治疗(均为每日1次),患者于2013年10月8日出院。出院后患者于2013年11月(具体日期不详)于外院行CABG术,术中前降支、对角支1、对角支2、左钝缘支、后降支、左室后支分别接受大隐静脉移植物端端吻合,手术成功。因同期行CABG及降主动脉置换术经验不足,未予解决降主动脉缩窄问题。随访4年,目前患者无胸痛症状,但血压仍高,现口服左旋氨氯地平5 mg/d,厄贝沙坦氢氯噻嗪150 mg/d降压,右上肢血压控制在(160~180)/(60~70)mmHg。

Fig.2 Computed tomography angiography of aorta图2 主动脉CTA

Fig.3 Coronary angiography(CAG)图3 冠脉造影

2 讨论

CoA指先天性胸主动脉局限性狭窄,病变部位管腔变细甚至闭塞,并形成侧枝循环供应远端血管,狭窄近端由于负荷增加而代偿性扩张。未经治疗的CoA患者平均寿命仅为35岁,到46岁时的病死率为75%,很少存活到老年[3-4]。CTA或MRA是诊断CoA的重要方法,本例患者主动脉CTA示降主动脉管腔明显变细伴钙化,以及左锁骨下动脉闭塞,此特征与多发性大动脉炎所累及血管部位相似,因此,需除外多发性大动脉炎所致左锁骨下动脉闭塞。

多发性大动脉炎多见于年轻女性,最常累及大血管分支开口处,尤其因累及肾动脉开口狭窄而易导致高血压,有血沉增快,C反应蛋白升高,风湿抗体及免疫功能等相关实验室指标的异常。CoA可分为3型:Ⅰ型(导管后型)、Ⅱ型(导管前型)及Ⅲ型,Ⅲ型CoA伴锁骨下动脉或主动脉弓异常,包括CoA伴左锁骨下动脉狭窄或闭塞、CoA伴右锁骨下动脉狭窄、CoA伴右锁骨下动脉异常起源及CoA伴双主动脉弓[5]。本例患者为老年男性,风湿抗体和免疫全项无异常,血沉及C反应蛋白不高,且12岁时体检即发现有心脏杂音,CT显示主动脉狭窄部位起自主动脉弓与降主动脉连接处,累及左锁骨下动脉闭塞,符合Ⅲ型CoA。该患者虽然有顽固性高血压,但经筛查,未发现有肾动脉狭窄,表明其高血压并非由肾动脉狭窄引起,而是降主动脉缩窄所致。多发性大动脉炎累及冠状动脉的发生率在6%~19%,且常仅累及冠脉开口位置。本例患者冠脉狭窄位置在血管近段,因此更支持先天性CoA累及左锁骨下动脉闭塞的诊断。相关研究显示,先天性CoA有累及左锁骨下动脉的情况[5-6],但极少见,而本例老年男性患者既有先天性CoA又同时合并冠脉三支严重病变,并存活至今,更属于罕见病例。

对于CoA同时合并冠心病并长期存活的老年患者,国外也有类似报道[7]。本例CoA患者未经治疗长期生存,表明该患者有丰富的侧支循环,且主动脉CTA可看到从头臂干发出至左髂总动脉的一条细长侧支循环,该侧支循环是患者生存至今的重要原因。而CoA引起的长期的严重高血压,会促进动脉粥样硬化的发生和发展,是导致患者冠心病、冠脉三支严重病变以及多处血管动脉粥样硬化的主要原因。先天性CoA的治疗方法有外科手术(端端吻合术、补片成形术、人工血管置换术、锁骨下垂片成形术),经皮球囊血管成形术伴或不伴血管内支架置入术及外科与介入互相结合的镶嵌治疗,而狭窄病变段较长时则需人工血管旁路移植术[8]。该老年患者先天性CoA同时合并严重冠脉三支病变,其手术治疗具有挑战性。因该患者年龄较大,同时主动脉狭窄范围较长(长度约7~8 cm),不适合行端端吻合术;患者有丰富的侧支循环,左锁骨下动脉闭塞,也不宜行锁骨下动脉垂片成型术[9]。高龄患者采用血管内成形术容易发生主动脉夹层及破裂,且目前少见这类患者长期随访的报道。对于这类成人复杂CoA患者,近些年,临床有采用经胸部正中切口行升主动脉-降主动脉人工血管旁路移植和CABG一期治疗的报道[10-11]。但由于此手术方式时间长,外科医生经验不足,加之患者家属拒绝同期解决CoA及冠脉病变,最终只成功进行了CABG术,随访4年,目前患者无胸痛症状,但血压仍高,控制不佳。

综上所述,成人复杂CoA患者的最佳手术方法尚未达成共识,应同期手术还是择期手术,以及首先修复CoA还是冠脉病变存在争议[12],尚需进行多中心临床观察以找到最合适的手术方式。

[1]Nance JW,Ringel RE,Fishman EK.Coarctation of the aorta in adolescents and adults:A review of clinical features and CT imaging[J].J Cardiovasc Comput Tomogr,2016,10(1):1-12.doi:10.1016/j.jcct.2015.11.002.

[2]Nguyen L,Cook SC.Coarctation of the aorta:strategies for improving outcomes[J].Cardiol Clin,2015,33(4):521-530.doi:10.1016/j.ccl.2015.07.011.

[3]Onohara D,Sato A,Tasaki Y,et al.Co-existence of severe coarctation of the aorta and aortic valve stenosis in a 65-year-old woman:a case report[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2014,20(Suppl):750-753.doi:10.5761/atcs.cr.13-00216.

[4]Warnes CA,Williams RG,Bashore TM,et al.ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease:a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines(writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease)[J].Circulation,2008,118(23):714-833.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.190690.

[5]李桂杰,孙立国,张丽萍,等.主动脉缩窄伴右锁骨下动脉闭塞一例[J].介入放射学杂志,2007,16(1):70.Li GJ,Sun LG,Zhang LP,et al.Aortic coarctation with right subclavian artery occlusion:Case report[J].J Intervent Radiol,2007,16(1):70.doi:10.3969/j.issn.1008-794X.2007.01.

[6]宋治远,舒茂琴,何国祥,等.先天性胸主动脉缩窄伴左颈总动脉及左锁骨下动脉缺如一例[J].临床心血管病杂志,1995,11(3):141.Song ZY,Shu MQ,He GX,et al.The congenital thoracic aorta constricted with the absence of the left carotid artery and the left subclavian artery[J].Journal of Clinical Cardiology,1995,11(3):141.doi:10.13201/j.issn.1001-1439.1995.03.00.

[7]Cevik S,Izgi C,Cevik C.Asymptomatic severe aortic coarctation in an 80-year-old man[J].Tex Heart Inst J,2004,31(4):429-431.

[8]Cardoso G,Abecasis M,Anjos R,et al.Aortic coarctation repair in the adult[J].J Card Surg,2014,29(4):512-518.doi:10.1111/jocs.12367.

[9]李林林.主动脉缩窄的治疗进展[J].中国循环杂志,2013,28(7):549-551.Li LL.Progress in treatment of aortic constriction[J].Chinese Circulation Journal,2013,28(7):549-551.doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2013.07.020.

[10]刘玉,谷天祥,喻磊,等.主动脉缩窄合并冠心病一例[J].中国胸心血管外科临床杂志,2011,18(2):183.Liu Y,Gu TX,Yu L,et al.Coronary artery disease with coarctation of the aorta:Case report[J].Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery,2011,18(2):183.

[11]Hamidian JA,Akkus NI,Kocherla CI,et al.Single stage repair of aortic coarctation and coronary artery bypass grafting in a 55-yearold-man presenting with pulmonary edema[J].J La State Med Soc,2015,167(5):228-231.

[12]Ugur M,Alp I,Arslan G,et al.Four different strategies for repair of aortic coarctation accompanied by cardiac lesions.[J].Interact Cardiovasc Thorac Surg,2013,17(3):467-471.doi:10.1093/icvts/ivt242.

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