伴胼胝体压部可逆性病变的复发性吉兰-巴雷综合征一例

吕文召 徐竹 刘芳

可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenium lesion syndrome,RESLES)是一种临床与影像综合征。Garcia Monco等[1]于2011年提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的概念，其可由多种因素，如轻型脑炎或脑病，发病机制尚不明确。吉兰-巴雷综合征是一种获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病，是由于免疫介导的周围神经炎性脱鞘疾病，患者有前驱感染病史，常呈急性发作，伴有快速进展的对称四肢弛缓性麻痹及腱反射减弱或消失，常伴有感觉异常及颅神经受累，少有自主功能障碍与呼吸损害[2]，腰骶脊髓MRI可显示腰骶神经根强化，但中枢神经系统变性或脱髓鞘鲜有报道。现报道我院收治1例RESLES患者临床和影像学资料，影像学特点为可逆性胼胝体压部孤立信号，而临床表现为周围神经损害为特点，拓展对本疾病的认知。

1病例报告患者16岁女性，主因“四肢无力、口角歪斜、言语含混半月”于2015-06-24入住贵阳市金阳医院，发病前有感冒发热史，既往体健，家族中无类似病史，查体有周围性面瘫、四肢腱反射消失、四肢迟缓性瘫痪。实验室检查：脑脊液蛋白748 mg/L，有核细胞计数1×106/L，脑脊液呈蛋白细胞分离现象，行神经传到速度检查示多发周围神经损害，诊断为“吉兰-巴雷综合征”。给予甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg 1次/d，连用2 d后改为静注人免疫球蛋白15 g，1次/d连用9 d，经治疗后症状及体征完全缓解。患者出院后病情未再发作，且因经济原因，患者未复查肌电图。2017-01-25患者因“进行性肢体无力、右眼睑下垂、言语含混4 d”入住作者医院，发病前有感冒及发热史，入院查体：神经系统检查：右侧瞳孔对光反射较左侧稍迟钝，右眼内收不能，右眼上视及下视受限，双眼向前、向上、向下、向左侧注视时有复视，无眼震。左侧肢肌力3级，右侧肢体肌力4级，双侧肢体肌张力均减弱，右上肢肱三头肌反射(+)，余四肢腱反射均未引出，脑膜刺激征(-)，左上肢痛觉减退，双侧病理征(-)。实验室检查：抗Sm抗体弱阳性，抗Ro-52抗体弱阳性，抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体阴性，行腰穿查脑脊液示蛋白、细胞计数未见异常。入院第二天患者头MRI检查示T1WI胼胝体压部见一类圆形稍长T1信号，示T2WI稍长T2信号影，边界欠清，FLAIR成像显示胼胝体压部稍高信号， DWI显示胼胝体压部高信号(图1)；电生理检查：高低频重复神经电刺激无异常。神经传导速度(NCV，表1)：双正中神经、右胫神经运动传到末端潜伏期延长、波幅降低且速度减慢；双正中神经、左尺神经感觉传导波幅降低且速度减慢。F波：左胫神经潜伏期延长。H反射：双胫神经未引出肯定波形。肌电图(EMG)：右三角肌安静时可见正向电位，小力收缩及大力收缩无力，右股四头肌安静时未见自发电位，小力收缩平均时限延长，波幅显著增高，大力收缩呈单混相。患者因经济原因两次发作间期未复查肌电图。临床考虑诊断：复发性吉兰-巴雷综合征。予以头孢呋辛钠1.5 g 2次/d、更昔洛韦100 mg 2次/d、甲泼尼龙琥珀酸钠160 mg 1次/d、注射人免疫球蛋白12.5 g 1次/d等静脉输液治疗，经上述治疗5 d后患者临床症状明显缓解，复查头颅MRI及DWI均提示“胼胝体压部异常信号较前明显降低”，头颅MR增强示：胼胝体压部异常信号未见明显强化。

运动神经潜伏期(ms)波幅(mv)传导速度(m/s)右侧正中神经4.71.221.7右侧尺神经5.80.317.5右侧胫神经19.50.425.1右侧腓神经4.92.4-左侧正中神经6.60.435.9左侧尺神经---左侧胫神经7.20.631.7左侧腓神经3.77.0-

注：“-”未引出

2讨论RESLES是一种临床与影像综合征，临床表现多种多样，可出现发热、头痛、呕吐、行为异常、癫痫及意识改变，如果及时发现并得到有效治疗，患者的神经系统症状和影像学表现能够完全恢复，预后较好[1]。胼胝压部出现可逆性病灶的原因尚不明确，目前文献报道本病与多种病原体感染相关，如肺炎支原体、轮状病毒、EB病毒、链球菌、金黄色葡萄球菌等，也有研究报道RESLES与临床轻微脑炎或脑病密切相关。RESLES需要与以下几种疾病相鉴别：急性播散性脑脊髓炎、胼胝体梗死、可逆性后部脑病综合征，鉴别要点：RESLES病灶相对孤立，往往累及胼胝体压部，MRI示病灶呈圆形或类圆形、边界清楚，病变周围无明显水肿，无明显占位效应，病灶常于短期内消失，增强扫描无强化。RESLES可以出现在CMT1X患者中，CMT1X是X连锁显性遗传。本例患者为女性，且追问家族史无家族遗传倾向，无肌肉萎缩，且激素、免疫球蛋白治疗有效，追踪患者1年后复诊，肢体肌力及面瘫完全恢复，故不考虑CMT1X。本患者抗Sm抗体弱阳性，抗Ro-52抗体弱阳性，抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体阴性，虽然抗Sm抗体在系统性红斑狼疮高度特异，但其他疾病如干燥综合征、结缔组织病、进行性硬皮病等也可能出现阳性，且患者抗dsDNA抗体阴性，无其他脏器受累症状体征，不符合临床诊断标准，故暂不考虑系统性红斑狼疮。本例还需与血管炎性周围神经病相鉴别，该病是由于周围神经的滋养血管受炎性细胞浸润和破坏，而引起神经继发性缺血的一组疾病，可出现肢体肌肉无力、萎缩、感觉异常等症状，肌电图检查可出现神经源性损害的表现, 神经传导速度异常，多由系统性血管炎所致，常伴其他脏器的受累，本例无其他脏器损害，肌电图显示轴索+髓鞘损伤，故非系统性血管炎性周围神经病。

吉兰-巴雷一般认为是感染引起的细胞和体液免疫机制介导的自身免疫性疾病，病理改变的部位在脊神经根、神经节和周围神经，病理改变包括淋巴细胞的浸润、神经纤维节段性脱髓鞘和轴突变性，以往文献中未见有吉兰-巴雷患者伴有胼胝体压部病变的相关报道。RESLES是一种新的影像及临床综合征，以头颅MRI可见胼胝体压部孤立性可逆性病变为特点[3]，临床上多表现为脑炎症状，以往文献中未见有周围神经损害者。本例为复发性吉兰-巴雷综合征患者，影像学以胼胝体压部孤立性可逆性病变为特点，提示周围神经损害可并发中枢神经系统炎性脱髓鞘病变，加强对此病的认识有助于指导临床诊断及治疗。

参考文献：

[1]Garcia-Monco JC, Cortina IE, Ferreira E, et al. Reversible splenial lesion syndrome (RESLES): what's in a name?[J]. J Neuroimaging, 2011,21(2):e1-e14.

[2]Gunatilake SS, Gamlath R, Wimalaratna H. An unusual case of recurrent Guillain-Barré syndrome with normal cerebrospinal fluid protein levels: a case report[J]. BMC Neurol, 2016,16(1).

[3]张扬, 陈为安, 毕涌, 等. 107例伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病临床分析[J]. 中华全科医学, 2014,12(06):875-878.