肺内畸胎瘤的诊断特点分析(附1例报道)

王 凯,辛 华,高英铭,许 雷

(吉林大学中日联谊医院 胸外科，吉林 长春130033)

畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，具有向体细胞分化的潜能，大多数畸胎瘤至少含有两个或两个以上胚层组织成分。临床上主要好发于性腺，性腺外畸胎瘤好发于胚胎发育异常而残留的生殖细胞，好发部位依次为前纵隔、骶尾部、腹膜后、脑等中线部位[1]。肺内畸胎瘤是指纵隔内无畸胎瘤而原发于肺内，并且被肺实质所包围或位于支气管腔内的畸胎瘤，其来源可能系迷走的胚性组织沿支气管下行被胚基所包绕而形成肿瘤。发生在肺部的畸胎瘤较为罕见,易误诊为其他疾病，我科收治一例肺内畸胎瘤患者，术前误诊为错构瘤，术后病理证实为肺内畸胎瘤，现将该患病例资料报告如下，并分析肺内畸胎瘤的诊断特点。

1 临床资料

患者女性，70岁，因“咳嗽咳痰两个月余，加重半个月”入院，患者两个月前无明显诱因出现咳嗽，咳大量白痰，无发热、胸痛、呼吸困难等，在当地医院行抗感染、化痰等治疗一周，症状好转后出院。出院后4天咳嗽咳痰症状加重，再次于当地医院就诊。经胸部CT检查发现左肺上叶团块影，倾向良性，不除外错构瘤，患者为求进一步诊治入我院。体格检查：左上肺可闻及干性啰音；化验血常规：WBC：5.25×109/L,NE%:56.1%；胸部CT检查提示：左肺上叶前段见结节状密度增高影，边缘清晰，大小约2.2 cm×2.6 cm×2.4 cm，大部分为脂肪密度，CT值为-78，并见斑点状钙化影，部分位于支气管内(图1A、B )，大部分向支气管外突出，前方支气管扩张并见条索状密度增高影，考虑错构瘤伴局部支气管扩张(图1C、D)；纤维支气管镜检查各叶段开口光滑通畅。术前诊断:左肺上叶占位(错构瘤？)

术后病理回报：灰白灰红近结节型肿物，大小3 cm×2.5 cm×1.7 cm,表面光滑切面呈囊实性，囊腔分割似伴钙化，囊腔直径0.2-1.0 cm，未见明确内容物，实性区灰红质软。镜下：见骨小梁、骨髓、软骨、支气管上皮及纤维脂肪组织。形态符合成熟型畸胎瘤改变，遂更正临床诊断:左肺上叶畸胎瘤。

图1A、B:肿物部分位于气管内，C、D:纵隔窗显示不规则密度影，混合脂肪密度区及点状钙化影,远端支气管扩张

2 讨论

肺内畸胎瘤较为罕见,国内外文献报道甚少，多为散在的个案报道。关于肺内畸胎瘤的来源，有学者提出源于前肠的胚芽，随着胚胎发育的进展沿支气管下移，继续生长并被肺组织包绕，行成肺内畸胎瘤[2]；还有报道认为肺内畸胎瘤的发生与胸腺的始基第三对咽囊有关，胚胎第3-6周胸腺组织和肺分别来源于第三对咽囊和前肠腹侧，由于胸腺组织早期分离或移位，沿肺芽发育过程中迁徙至肺内而发生肺内畸胎瘤[3]。肿瘤中可包含任何三胚层起源的组织，如由外胚层衍化而来的皮肤、毛发和皮肤附属器，囊肿部分由鳞状上皮衬里含有浓缩皮脂物质，实体部分有肌肉、骨骼、消化道等。根据其组织来源、成分及是否含有幼稚神经成分可分为成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤及单胚层畸胎瘤三大类，其中成熟型最为多见。

从发病年龄来看肺内畸胎瘤可发生于任何年龄段，文献报道最小一例为10个月患儿，最大者68岁，其中20-40最多[4]。本病例确诊时为70岁，可能因其临床症状不特异和患者卫生保健意识薄弱有关。从发病部位来看肺内畸胎瘤多发生于肺上叶，尤其以左肺上叶多见，与胚胎时期胸腺移位于发育中的肺芽内形成畸胎瘤的理论相符[5]，我们查阅国内外31例病例，总结出病变位于左肺上叶者占46.9%(15/31)，本病例也发生在左肺上叶。从发病症状来看肺内畸胎瘤最常见的症状依次为胸痛、发热、咳嗽、咳痰和咯血，少数病例肿瘤与气道相通时可咳出毛发和皮脂样物，部分畸胎瘤破溃可导致肺内严重感染也可以出现持续性发热，随着畸胎瘤的增长，可压迫周围器官，影响心肺功能。肺内畸胎瘤的影像学特点是病变常常为典型的囊状结构，通常存在局灶状钙化，且病灶密度不均匀，有的甚至存在牙齿。Sawant AC等认为含有内胚层来源的胰腺腺泡组织外分泌液可使远端气管扩张破坏，使瘤体与气管相通[6]，本病例胸部CT发现远端支气管存在扩张且部分肿物位于气管内与该理论一致。

肺内畸胎瘤极易出现误诊可能原因：一是该病发病率低国内外文献报道较少，在没有病理学证据为依据时不易考虑到此病，病例数量有限缺乏更进一步的临床研究；二是其症状胸痛、发热等缺乏特异性，咳出毛发是肺内畸胎瘤特征性表现，但只有13%的病例有这种表现；三是影像学表现不特异，胸部CT可证实瘤内多种不同组织成分，如低密度脂肪组织，软骨组织可以出现斑点和不规则钙化影，囊壁亦可出现弧线型钙化，所以肺内畸胎瘤与错构瘤及结核钙化灶鉴别较困难，错构瘤的特点是显著不规则的岛状软骨组织，常有钙化，软骨组织周围有纤维粘液样、脂肪、骨和平滑肌组织，其影像学与肺内畸胎瘤相似，所以在缺乏病理学诊断依据的情况极易出现误诊，本病例术前亦误诊为错构瘤。

参考文献：

[1]蓝水洪,王新华,陈君峰.右肺上叶、中纵隔并发成熟性畸胎瘤1例[J].中国肺癌杂志,2011,14(5):459.

[2]李向成,廉 彧．左肺内巨大畸胎瘤并感染1例分析[J]．中国误诊学杂志，2010，10(30):7552．

[3]刘镇坤,鲁继斌,薛庆明.纵隔畸胎瘤破入肺内既往卵巢畸胎瘤 1 例[J].实用肿瘤杂志,2014,29(3):266.

[4]孙英民.肺内畸胎瘤12例临床分析[J].中国误诊学杂志,2006,6(1):74.

[5]施荣杰,李正金,黄维彦.肺畸胎瘤一例[J].中华肿瘤杂志,2001,23(5):425.

[6]Sawant AC,Kandra A,Narra SR．Intrapulmonary cystic teratoma mimicking malignant pulmonary neoplasm[J].BM J Case Reports,2012,10:1136.