以腹泻、抽搐为首发的原发性肾上腺皮质功能减退

佟柳 李玉兰

【摘 要】目的：探讨肾上腺皮质功能减退症的临床表现，诊断方法，加强对该病的认识，提高其诊断能力。方法：结合临床表现实验室检查，采用实验性治疗方法进行回顾性诊断。结果：虽然肾上腺皮质功能减退症的临床表现复杂多样化，无特异性，只要我们临床医生多加关注，还是可以得出正确诊断的。原发性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺被破坏而引起肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病。临床起病隐匿初期症状轻不典型，易漏诊或误诊。在应急状态下可以诱发肾上腺危象，甚至危及生命。我院诊治1 例以消化道、神经系统症状为主要表现的原发性肾上腺皮质功能症，现报道如下。

【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2018）08-0185-01

1 病例报道

患者张某，女性，68 岁，主因腹泻2 天，烦躁抽搐12 小时，于2017 年11 月入院。

患者于入院前2 天，进食不当后出现腹泻，排稀水样便8 次，无鲜血便及黑便，无粘液脓血便，无发热，伴有轻度腹痛，排便后可减轻，于当地诊所给予口服药物（具体不详）后，腹泻可减轻。12 小时前突发烦躁、四肢抽搐，进而出现意识不清，于当地县医院给予“地西泮”静脉注射后抽搐可缓解，但仍有烦躁、意识不清，急诊入院。

查体：体温36.0，脉搏114 次/分，呼吸26 次/分，血压109/56mmHg。意识模糊、躁动，全身皮肤黏膜颜色发黑，毅口唇、牙龈、乳晕、膝肘及指关节伸侧明显，头发、眉毛、腋毛、体毛稀少，牙齿稀松，无明显松动。浅表淋巴结未触及肿大。右侧瞳孔不规则直径约3.0mm 对光反射未引出，右侧瞳孔正圆2.5mm 对光反射迟钝。甲状腺未触及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及明顯干湿性啰音。心率114 次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，按压腹部无痛苦表情，未触及包块，肠鸣音4-5 次/分。四肢肌力肌张力查体不合作，可见四肢不自主活动，四肢腱反射正常，左侧Babinski 征阳性，右侧Babinski 征阴性。

辅助检查：入院电解质血钠122.29mmol/L，血氯95.14mmol/L，甲功：促甲状腺素TSH11.94uIU/ml，T3、T4 均正常，便常规、尿常规正常，血钾正常，血常规提示轻度贫血，肝功、肾功、血糖、血钙均正常。头颅核磁未见明显新发病灶。蝶鞍核磁：空蝶鞍。肾上腺CT：双侧肾上腺区多发斑片状致密影及放射状伪影考虑钙化。

诊治经过：患者入院后给予补充浓盐治疗后血钠升至126mmol/L，患者意识转清，未再抽搐，患者住院第5 天出现咳嗽、咳痰、发热，考虑存在肺部感染，给予美罗培南抗炎治疗。住院第9 天突然再次出现烦躁，伴有心悸、气短、血压下降，复查血钠降至105.16mmol/L，考虑存在原发性肾上腺皮质功能减退 肾上腺危象，急查16：00 皮质醇9.65ng/ml（参考值9.65ng/ml）、ACTH283.20pg/ml（参考值6-60pg/ml），并给静脉应用氢化可的松治疗。之后患者精神症状较前好转血钠升至135mmol/L，静脉氢化可的松改为口服激素治疗，好转出院。

2 讨论

结核感染是肾上腺皮质功能减退的致病因素结核性肉芽组织和干酪性坏死是其早期的病理改变[1]。该病例肾上腺CT 平扫示：双侧肾上腺区多发斑片状致密影及放射状伪影考虑钙化。一般认为钙化是结核慢性阶段的特点。考虑患者既往曾患有肾上腺结核可能。

肾上腺危象是在慢性肾上腺皮质功能不全基础上受到感染、外伤等因素刺激后发生的。因此，短期内补充大量皮质激素后的序贯长期激素替代和抗结核是该病的主要治疗方法[2]。肾上腺危象主要表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水、血压下降、心率快、脉细、精神失常、低血糖、低血纳等。该病例住院期间出现烦躁、心悸、气短、血压下降考虑为肾上腺危象。给予大剂量糖皮质激素治疗后病情可好转。血清ACTH 测定是区分原发和继发性的重要指标，原发性者即使皮质醇在正常范围，ACTH 常常增高，激发者可在正常或低于正常[3]。原发者多皮肤色素沉着，因垂体分泌的促肾上腺皮质激素由39 个氨基酸组成，其中有7 个氨基酸组成的片段与促黑素细胞激素最基本的活性片段完全相同，也具有与促黑素细胞激素相似的促进皮肤色素沉着的作用。当肾上腺皮质功能受损，糖皮质激素分泌减少，减弱了促黑素细胞激素及促肾上腺皮质激素的负反馈抑制作用，引起促黑素细胞激素及促肾上腺皮质激素过度分泌，可使皮肤变黑。但应注意无色素沉着并不能除外Addison 病，个别病例由于黑色素细胞缺陷，可能不出现色素沉着[4]。本病例存在皮肤色素沉着，且治疗4 个月后皮肤明显变白。总之，对原因不明的低钠患者医生应考虑Addison 病，以早期诊断及时治疗，避免肾上腺危象发生，改善预后。

参考文献

[1]Ma ES，Yang ZG，Li Y，et al .Tuberculous Addison～s disease：morphological andquantitative evaluation with multidetector-row CT[j].Eur JRadiol.2007，62（3）：352-358.

[2]杜伟，孙明，赵怀玉.肾上腺结核合并Addison 病3 例分析[J].中国误诊学杂志.2007.7（18）：4415.

[3]陆召麟，郭爱丽.肾上腺皮质功能减退的诊断和鉴别诊断[J].中国实验诊断学，1998，2（5）；241-243.

[4]李延兵，江锋，胡国亮，等.慢性肾上腺皮质功能减退症70 例临床分析[J].新医学，2001，32（4）；209-211.