胰腺实性假乳头状瘤的临床病理特征

李宁波

（厦门大学附属第一医院病理科，福建厦门 361003）

胰腺实性假乳头状瘤 （ solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP） 是一种少见的低度恶性肿瘤，组织起源尚不明确。临床表现没有特殊的症状和体征，比较难与其他发生于胰腺的肿瘤相鉴别。本研究选取本院收治的13例SPTP患者的临床病理资料及免疫组化表达，探讨其诊断及鉴别诊断，结果如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2014年3月至2018年3月本院收治的13例胰腺实性假乳头状瘤患者，通过智业电子病历系统及朗珈pathQC病理资料及质控系统，调取病例档案，分析患者相关临床资料。所有患者均为女性，年龄14～39岁，平均年龄29岁。其中，7例患者因体检发现胰腺占位入院，6 例患者因上腹不适或上腹疼痛入院；其中，4例位于胰尾、3例位于胰体尾、3例位于胰头、1例位于胰体中段、1例位于胰腺颈部、1例位于腹膜后，影像学B超显示胰腺区见低回声实性，部分区呈现无回声的囊实性病变伴有分隔；CT平扫可见胰腺区呈圆形或椭圆形低密度的病变，肿瘤边界较清楚，部分有分隔，可出现不规则钙化；磁共振成像（MRI）可显示出肿瘤内部组织出血、囊性变、肿瘤包膜等特征。

1.2 方法

标本经10%中性福尔马林液固定，常规脱水、石蜡、包埋、切片，HE 染色，光镜观察。回顾性复阅病理HE切片，均由两名以上主治医师复查复阅，明确诊断无误，免疫组化均采用全自动免疫组化仪（美国Roche公司），EnVision二步法，所用抗体 CD10，PR，β-catenin，CK，vimentin，AAT，CD56，NSE，CGA，SYN，ki67购自福州迈新生物有限公司。

2 结果

大体检查：13例患者行手术切除，肿瘤直径1.5～14 cm，平均直径8.39 cm，肿瘤多呈圆形或椭圆形，大多数有纤维性完整包膜或部分包膜，表面较光滑，与胰腺组织分界清楚，少数病例清胰腺实质，切面多为囊性区与实性区不同比例混合，实性区呈灰黄色，质细腻，部分呈暗红色，伴有出血坏死，囊性区可见灰红血性液体。

组织病理学检查：镜下观察可见肿瘤为实性区、囊性区及假乳头结构混合组成，实性区瘤细胞呈巢片状分布，细胞粘附性差，细胞大小一致；假乳头状结构由见瘤细胞围绕特征性的纤维血管轴心排列而成乳头状生长，纤维血管轴心可见有薄壁血管或血窦，间质常伴透明变性及黏液变性，囊性区多伴有裂隙状结构及其他继发性改变，如出血、坏死，间质可见泡沫细胞积聚、胆固醇结晶、异物巨细胞反应及钙化等。瘤细胞多呈形态较一致的圆形或卵圆形，无明显异型，部分细胞核核膜皱缩有核沟，核分裂象罕见。

免疫组化结果： 回顾性复阅及分析13例患者的免疫组织化学染色，结果如下：CD10阳性（13/13），PR阳性（12/12），β-catenin核 阳 性（12/13）），vimentin阳 性（13/13），AAT 阳 性（8/8），CD56阳 性（11/11），NSE 阳性（5/6），CGA 阳性（0/9），SYN 阳性（5/12），CK 阳性（4弱+/12），ki67阳性（约 1% ～ 8%）。

3 讨论与结论

胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）首次由Frantz报道，比较少见，约占胰腺肿瘤1%～3%[1-2]。该肿瘤1996年被世界卫生组织命名为胰腺实性假乳头状肿瘤，2000年又被重新命名为实性-假乳头瘤，列为胰腺外分泌源性肿瘤。该名称准确而形象的描述了该肿瘤的两种病理学组织特征。SPTP主要发生于年轻女性，偶见于儿童、老年及男性患者。本文患者与文献报道类似，主要由于体检发现腹部包块或者腹痛入院检查时发现[3-4]。若镜下见血管和神经侵犯，可认为有恶性倾向。恶性SPTP目前尚无明确判断标准，如果出现核异型性大，核分裂增加，脉管及神经侵犯，肿瘤性坏死、远处转移等恶性组织学特征，应该诊断为恶性肿瘤。

此外诊断还要依靠免疫组化表达，免疫组化显示CD10、PR、β-catenin、vimentin、AAT、几乎 100% 阳性表达，CD56，NSE，SYN，部分阳性表达，CK、CGA多阳性率比较低表达，ki67增殖指数较低[5-6]。Kosmahl等研究发现几乎所有 SPTP 均表达PR，推测孕激素可能刺激肿瘤生长[7]，Serra等[8]研究认为SPTP大部分表达CD10阳性，β-catenin核浆阳性，本组病理与文献报道情况基本一致。SPTP没有特异性的诊断标记，需要依靠组织形态学及多个免疫组化标记的表达，与其他发生在胰腺的肿瘤相鉴别。

SPTP 与胰腺其他肿瘤相鉴别。（1）胰腺神经内分泌肿瘤 ：无明显性别差异，好发年龄30～60岁，镜下显示肿瘤细胞形态一致，可以排列成呈假菊形团样或实性片状，与SPTP实性区相似，免疫组化NSE 、 Syn及CGA 可阳性，但是不表达 Vimentin 和 AAT；而且此瘤缺乏 SPTP特征性假乳头状结构。（2）黏液性囊腺瘤 ：女性好发，平均发病年龄49岁，较SPTP大，肿块多位于胰体尾，外观与SPTP类似，有纤维性假包膜，囊内含黏液，囊壁衬覆高柱状黏液上皮和富于细胞的卵巢性间质。而 SPTP 囊内所含为血性液，囊内无柱状黏液上皮。（3）胰腺导管腺癌：好发于老年人，男性略多于女性，镜下由不同程度的腺管组成，细胞异型性大，浸润性生长，多可见侵犯神经，疫组化表达导管标记物CK19、 CK 广，而VIM 、AAT和神经内分泌标记常阴性。（4）胰腺腺泡细胞癌 ：多见于老年男性，儿童及青少年少见，肿瘤细胞呈腺泡状、梁状排列或实性巢状排列，无假乳头样结构，细胞核空泡状，核仁明显，胞质强嗜酸性，肿瘤为实性时核分裂象多见，AE1/AE3，AAT 和 CK 阳性。（5）胰腺实性假乳头状癌：生物学行为恶性，有明确的恶性征象，如脉管或者神经侵犯，淋巴结或远处转移，肝脏转移比较常见。

目前，SPTP首选治疗方法是手术切除。SPTP是低度恶性肿瘤，大部分肿瘤具有较完整的包膜，一般情况下，肿物完整切除后病人预后良好，术后5年生出率达96.60%。据报道的 SPTP肿瘤转移及复发很少见，仅有极少数病例术后复发或发生远处转移，局部复发或转移的患者，可考虑再次手术，术后存活期依然可达十年甚至十几年。SPTP的正确诊断对临床治疗有着重要意义。