以胸腔积液为首发表现的心脏梭形细胞肉瘤1例

姜波 姜鲁宁 张秀莲 李钊 程曼曼 张友文

济宁医学院附属医院（山东济宁 272029）

患者，女，49岁，既往体健。因“憋喘5个月余，加重半月”入院。查体：体温36.4℃，脉搏 90次/min，呼吸 20次/min，血压 96/77 mmHg，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音；心律齐，心前区闻及舒张期杂音；双下肢水肿。胸部CT：双侧胸腔积液，右侧为著，可见片状高密度影。入院后查ANA全谱、磷脂筛查均阴性，细胞角蛋白19片段测定、癌胚抗原、神经特异性烯醇化酶、糖抗原199、糖类抗原15-3、甲胎蛋白、癌胚抗原、肝肾功、电解质、心肌酶、血脂、血糖等大致正常，糖抗原125 151.6 U/mL B型钠尿肽448 pg/mL。心脏彩超：心腔内多发占位性病变左房轻大二尖瓣继发性狭窄三尖瓣反流（少-中量）肺动脉瓣反流（少量）肺动脉高压（中度）心包积液（少量）EF57%。胸腔积液彩超双侧胸腔积液，行胸腔穿刺术，胸水常规：李凡他试验阴性。胸水生化：总蛋白11.7 g/L腺苷脱氨酶2.2 U/L。胸水脱落细胞学：查见大量中性粒细胞及部分淋巴细胞和少量间皮细胞，未查见异型细胞。进一步行PET⁃CT示：各心腔占位，代谢轻度增高，心包、右侧心膈角区、腹膜、肝脾包膜、肠系膜、大网膜、皮下脂肪层、肌间隙多发代谢增高结节，考虑心脏来源恶性病变并多发转移瘤可能性大。后行彩超引导下腰部及臀部细针穿刺，病理示（右腰部、左臀部）梭形细胞肉瘤，结合免疫组化考虑未分化肉瘤。诊断为心脏梭形细胞肉瘤并多发远处转移。家属拒绝进一步治疗，自动出院。

讨论 原发心脏肿瘤极为罕见，占全部肿瘤的0.0017%～0.33%，可发生于任何年龄，无性别差异。成人原发心脏肿瘤中，75%为良性，以黏液腺瘤多见，25%为恶性，以肉瘤最多见（20%），常见肉瘤有血管肉瘤、未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤，纤维肉瘤、脂肪肉瘤等；除肉瘤外，其他心脏恶性肿瘤还有心脏原发淋巴瘤（2%），心包肿瘤（2%）等。其临床表现多样，依据其大小、生长部位、性质、浸润及转移等造成的功能障碍的程度，分以下五类表现：（1）全身症状：消瘦，精神萎靡，乏力，贫血，发热，关节痛，肌痛，红细胞增多等。（2）心脏回流受阻的表现：心衰，肺水肿，胸痛，头晕，晕厥，猝死等。（3）其他心脏受累的表现：室上性或室性心律失常，传导阻滞，心脏填塞，心包积液。（4）与栓塞有关的表现：中风，短暂性脑缺血发作，心肌梗死，视网膜动脉栓塞、肺栓塞等。（5）远处转移引起的症状：常见转移部位为肺、脑、骨等，引起咯血、骨痛等。该患者表现为心脏回流受阻所致心衰引起胸腔积液为首发表现，未见明显栓塞、转移等症状。患者胸腔积液提示为漏出液，亦考虑为心衰所致。心脏肿瘤主要的诊断成像技术有心脏超声和心脏磁共振，前者能够准确显示心脏肿瘤大小、部位、形态、与邻近心脏组织的关系等，能评估血流阻塞及瓣膜开闭情况。后者对肿瘤定位、评价肿瘤侵犯程度、心功能改变以及组织特征具有一定优势，对显示肿瘤运动度和乳头肌、瓣膜是否受累等，尤其对预后评估及手术方案的设均具有重要价值。全身PET/CT检查对心脏肿瘤诊断亦具有重要价值，可初步鉴别肿瘤良恶性，明确累及心脏解剖部位，了解心脏原发恶性肿瘤及其他全身转移情况，从而准确进行分期诊断，为临床进一步治疗提供参考依据。心肌或转移灶组织活检病理为最终确诊依据。

原发性心脏恶性肿瘤患者平均生存时间仅半年左右。尽管如此，多数学者仍然认为手术仍然是原发胜心脏恶性肿瘤的主要治疗方法，手术不但切除了肿瘤组织，而且解除由肿瘤堵塞等所导致的临床症状，为进一步联合治疗提供了机会。然而，大多数患者在诊断明确时，已有广泛浸润或并发远处转移，仅能作姑息切除或无法手术切除。恶性肿瘤的化疗主要分新辅助化疗，术后化疗及姑息性化疗。对于不能手术或存在远处多发转移的可行姑息性化疗。对于不能手术的病例，还可以选择放疗，但心脏放疗可导致长期心脏毒副作用，因而选择放疗剂量应根据心脏耐受量而定。

综上，心脏梭形细胞肉瘤属于未分化肉瘤。该类肉瘤对化疗及放疗不敏感，因此首选手术。手术应尽可能完全切除肿瘤而不损伤房室环等重要结构。若心脏恶性肿瘤侵及到重要部位，致无法完全切除，也应考虑部分切除，缓解阻塞症状。也可考虑行新辅助化疗或放疗，致肿瘤缩小，增加手术切除率。或者在手术切除后给予辅助化疗或放疗，达到延长患者生命的目的。尽管如此。左心房梭形细胞肉瘤由于易复发，预后很差，平均生存期不到1年。因此，提高临床医师早期发现，早期诊断心脏恶性肿瘤的能力，以尽可能延长患者生命。