腹壁韧带样型纤维瘤病CT和MR表现及病理分析

郑州大学附属洛阳中心医院影像科(河南 洛阳 471000)

高志翔 周旭峰 何莎莎 李华丽 刘 林

韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses，DTF)又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病，是一类少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，起源于肌肉、腱膜或深筋膜，属于深部纤维瘤病[1]。DTF具有局部侵袭性，影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。本文收集经手术病理证实的腹壁DTF10例，回顾性分析其CT和MRI图像，探讨其影像学特点，以提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料回顾性分析2004年3月至2014年3月本院经手术病理证实的17例腹壁DTF患者资料，均为女性，年龄22～42岁，平均年龄30.2岁。均为已婚女性，15例有生育史，其中7例发病1-2年前行剖腹产；2例有其他腹壁手术史。病程1个月～3年，均为原发。患者均表现为腹壁肿物，质地中等或质硬，边界清或不清，常与周围组织粘连，活动度较差，表面皮肤无异常；其中肿物逐渐增大8例，伴轻微疼痛5例，1例肿块经期时疼痛明显。

1.2 检查方法行CT检查(平扫和增强)13例，MRI检查(平扫和增强)4例。

CT检查采用东芝Aquilion one320螺旋CT扫描仪，行轴位平扫和三期增强扫描。扫描参数：管电压120kV，采用自动管电流调节技术，层厚、层距均为5mm，重建层厚为1.25mm。扫描范围从膈顶至耻骨联合下缘。增强扫描采用高压注射器经手背静脉注入非离子型对比剂(碘必乐370mg I/ml)90ml，流率为2.5ml/s，分别于注射对比剂后25s、60s、180s行动脉期、静脉期、延迟期扫描。

MR检查采用GE HDX 3.0T超导MR扫描仪，8通道体部相控阵线圈。行常规TlWI、T2WI、T2WI压脂序列和TlWI压脂增强扫描。层厚6mm，层间距2mm，矩阵256×224或256×192，激励次数为2次，视野320mm×320mm。增强检查采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA) 经手背静脉推注，剂量为0.2ml/kg。

1.3 图像分析观察指标包括：病灶数目、部位、大小(测量最大径)、形态、边界、生长方式(浸润性/膨胀性，是否跨肌间隙)、与周围结构关系(是否累及邻近血管神经和骨质)；密度、信号、强化特征。

以周围正常肌肉为对照，病灶密度、信号分为低、稍低、等、稍高、高5个等级。依据病灶增强与平扫CT值之差，强化程度分为：无(＜10HU)、轻度(10～20HU)、中度(20～40HU)及显著(＞40HU)。对比T1WI信号将MR增强分为：无、轻度、中度和显著强化。

1.4 组织病理学检查所得标本用10%甲醛溶液固定，行常规石蜡切片、HE染色后及相关免疫

组织化学染色检查。

2 结 果

2.1 病灶数目、部位、大小、形态、边界、生长方式本组17例DTF共21个病灶，其中单发15例，多发2例(分别有2、4个病灶)。病变位于上腹壁5个(右侧2个，左侧3个)，下腹壁16个(右侧13个，左侧3个)(图1-12)；其中腹直肌17个(图1-4)，腹内斜肌2个，腹横肌、腹外斜肌各1个。病灶最大径21～117mm，平均约(59.76±25.63)mm。病灶呈梭形或椭圆形18个，不规则形3个。病灶长轴均与肌肉一致(图4、图12)。边界清楚16个，边界不清4个，部分不清1个。浸润性生长5个(图5-8)，其中跨肌间隙3个；膨胀性生长16个（图1-4，图9-12)。病灶位于腹壁肌肉内16个(图1-4)，5个与腹膜、腹腔脏器粘连，其中2个较大病灶局部突入腹腔(图5-8)。无1例见神经血管受累及骨质破坏，1例肋骨呈受压改变。

2.2 CT、MRI特征13例行CT检查，共发现病灶17个。平扫呈等密度8个，稍低密度8个(图1)，等低混杂密度1个(图5)；CT值为26～45HU，平均约(36.94±4.63)HU；密度均匀14个(图1)，不均匀3个(图5)，病灶内均未见坏死、出血及钙化。增强动脉期轻度(9个)或中度(8个)强化，CT值35～69HU，平均约(53.59±10.22)HU；静脉期及延迟期呈中度（12个)或显著(5个)强化，CT值50～85HU，平均约(71.65±11.70）HU；强化较均匀12个(图2、3)，欠均匀5个(图6、7)；均呈渐进性强化(图2-4，图6-7）。

4例行MRI检查，共发现病灶4个。T1WI呈较均匀等信号，T2WI及其脂肪抑制序列呈不均匀稍高或较高信号，均低于脂肪信号。增强后呈不均匀显著强化，强化程度高于肌肉。3例病灶内各序列见条带状低信号影，增强后无明显强化，见图9-12。

2.3 影像诊断本组中5例诊断准确，11例诊断为良性间叶性肿瘤(肌纤维或神经源性)，1例误诊为纤维肉瘤。

2.4 组织病理学大体标本病灶见完整包膜4例，余未见包膜，多边界不清，肿瘤为实性，无明显液化、坏死。HE染色见分化良好、形态较均一的梭形细胞，主要为纤维母细胞和少量肌纤维母细胞，排列成束状、编织状，细胞异型性不明显，核分裂象偶见或无(图8)；间质不同程度胶原化，常伴有灶性淋巴细胞浸润、粘液样变性、玻璃样变性、小血管增生扩张和出血。病变浸润邻近组织，周围肌纤维萎缩。不同病灶内梭形细胞密度及胶原化程度不一。

6例行免疫组织化学染色，其中波形蛋白(Vimentin)强表达3例、灶性表达3例；平滑肌肌动蛋白(SMA)均灶性表达3例；Ki67表达均≤5%。

3 讨 论

3.1 DTF概述韧带样型纤维瘤病(DTF)较少见，占所有肿瘤的0.03%，发病率2-4人/100万每年[2]。Muller于1938年将其命名为Desmoid tumors，即硬纤维瘤。由于DTF常浸润性生长，具有局部复发倾向，故又称侵袭性纤维瘤病，但不具有转移能力，生物学行为介于良恶性肿瘤之间。2002年WHO软组织和骨肿瘤新分类标准将其归为中间型(局部侵袭性)[3]。DTF镜下见梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞呈束状或编织状排列，细胞外见胶原纤维，免疫组织化学表达Vimentin和SMA。

图1-4 女，30岁 图1 CT平扫示双侧腹直肌椭圆形病灶，边界较清，呈均匀稍低密度，CT值约33HU；图2 动脉期呈中等均匀强化，强化与肌肉相近，CT值约54HU；图3 静脉期呈显著均匀强化，高于肌肉密度，CT值约77 HU；图4 矢状位示右侧病灶呈梭形，与腹直肌长轴一致。图5-8 女，42岁，有剖腹产史，腹壁DTF术后1年余。图5 CT平扫示右下腹肌内椭圆形肿块，边界欠清，局部突向腹腔内，呈不均匀稍低密度，CT值约36HU；图6 动脉期呈轻度强化，CT值约49HU；图7 静脉期呈中等不均匀强化，CT值约56HU；图8 病理示横纹肌内梭形细胞增生，异型性不明显，未见核分裂，浸润性生长，未见出血坏死（HE，×100）。图9-12 女，28岁 图9 T1WI示左侧腹股沟区椭圆形肿块，边界较清，信号近似肌肉；图10 T2WI呈不均匀稍高信号；图11 增强后病灶显著强化，内见条片状无强化低信号影，呈长T1短T2信号；图12 矢状位增强示病灶与肌肉长轴一致。

目前认为DTF的病因为多因素致病过程，可能与妊娠、创伤、手术、激素状态及遗传有关[4]。本组病例中15例有生育史，其中7例有剖腹产史，另2例有其他腹壁手术史，病灶位于手术瘢痕附近。腹壁型DTF好发于妊娠、产后或服用避孕药的育龄期女性[5]，可能与激素和内分泌因素有关。部分患者伴发家族性腺瘤样息肉病(FAP)或Gardner's综合征，提示本病与基因突变和遗传相关。

DTF好发于青春期～40岁女性[4]。本组病例均为育龄期年轻女性(22～42岁)，平均年龄30.2岁。DTF根据解剖部位分为：腹部外型(约占50%～60%)、腹壁型(约25%)和腹内型(约15%)[6]。腹壁型好发于前腹壁肌肉，多以腹壁肿物为首发症状，可逐渐增大，少数伴轻微疼痛。DTF直径通常为5～10cm，大于20cm者少见；本组病灶最大径均小于20cm，平均约(59.76±25.63)mm。

目前，DTF的治疗尚无统一标准，手术完整切除(达病灶边缘2～3cm)为主要治疗方法[7]，但术后复发率高(14%～37%[1])。黄凯等随访151例手术完整切除的DTF患者，局部复发率为20%，复发率与肿瘤部位及数目相关，腹部外及多发病灶复发率更高。切缘阳性复发率高于阴性。对不能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗[6,8]。

3.2 腹壁DTF影像特点及其病理基础分析本组病例资料，总结腹壁DTF影像特点如下：①本组病例通常为单发病灶(88%)，多位于腹直肌(81%)内，且右侧(71%)多于左侧，下腹壁(76%)多于上腹壁，与文献一致[9]；可能是由于妊娠、创伤和手术导致的下腹壁肌肉损伤较多见，从而诱发DTF的发生。②DTF形态较规则，呈梭形或椭圆形(86%)；病灶沿着肌筋膜生长，矢状位显示病灶与肌肉长轴一致(100%)。③病灶边界多较清楚；以膨胀性生长为主(76%)，也可浸润腹壁肌肉和皮下组织，或跨肌间隙，与腹膜、腹腔脏器粘连。④密度较均匀(82%)，尽管少数病灶病理上见微出血，但影像上并未见明显的出血高密度；亦未见液化、坏死及钙化；平扫密度稍低或等于肌肉。⑤动态增强呈渐进性延迟强化，动脉期轻中度强化，门脉期及延迟期呈中度或显著强化，可能是肿瘤内间质胶原化、粘液样变性及小血管增生扩张，对比剂进入肿瘤较慢所致。病灶强化较均匀(71%)。⑥病灶T1WI呈较均匀等信号，T2WI及其脂肪抑制序列呈不均匀稍高或较高信号，低于脂肪，增强后不均匀显著强化。DTF信号特点及其不均匀性与病灶内组织学成分的比例和分布有关：细胞成分多的区域T2WI信号较高，胶原纤维多的区域T2WI信号较低[4,7,10]。有文献报道，DTF信号特点还可随其病程变化：随肿瘤进展，胶原沉积增加导致T2WI信号减低[5]。⑦病灶内各序列见条带状低信号影，无明显强化，病理为致密胶原纤维化和少细胞区，是DTF较特征性的表现[10-12]，有助与其他恶性软组织肿瘤鉴别；本组MRI检查3例可见此征象。

4 鉴别诊断

本组DTF诊断准确率较低(29%)，多数影像上未能明确诊断，甚至误诊为纤维肉瘤。腹壁DTF需与以下病变鉴别。纤维肉瘤：生长快，质软，常见坏死、瘤周水肿，易转移；但少数高分化纤维肉瘤表现与DTF很相似，影像难以鉴别[13]。纤维瘤：有包膜，边界较清，术后不复发。肌肉淋巴瘤：肌肉弥漫性增大，常多处肌肉同时受累，密度与肌肉相似，增强等或稍高于肌肉。腹壁神经源性肿瘤：少见，圆形或类圆形，密度低于肌肉，大者密度不均匀。腹壁切口子宫内膜异位症：表现为剖腹产后腹壁切口硬结或肿物，伴与月经相关的周期性疼痛。腹壁血肿：患者有外伤史，增强后无强化等有助于鉴别。炎性病变：边缘模糊，压痛较明显，密度不均匀，抗炎治疗有效。

总之，当育龄期女性发现前腹壁有生长缓慢的无痛性质硬肿块，沿肌肉长轴方向生长，密度均匀并呈中等以上渐进性强化；T1WI呈均匀等或稍低信号，T2WI呈不均匀高信号，并不均匀显著强化，尤其当病灶内见条带状无强化低信号影时，需考虑腹壁DTF[14]。DTFCT、MRI表现具有一定特征性，有助于准确检出病变，并判断病变累及范围，从而制订恰当的手术方案，减少复发机会；术后影像随诊有助于发现早期肿瘤复发。

[1] Kotiligam D,Lazar A J F,Pollock R E,et al.Desmoid tumor： a disease opportune for molecular insights[J].Histol Histopathol,2008,23(1)：117-126.

[2] Escobar C,Munker R,Thomas J O,et al.Update on desmoid tumors[J].Annals of Oncology,2011,23(3)：562-569.

[3] Fletcher C D,Unni K K and Mertens F,Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M].Vol.4.2002：Iarc.

[4] Rhim Jung Hyo,Kim Ji-Hoon,Moon Kyung Chul,et al.Desmoid-type fibromatosis in the head and neck： CT and MR imaging characteristics[J].Neuroradiology,2013,55(3)：351-359.

[5] Dinauer Philip A,Brixey Clark J,Moncur Joel T,et al.Pathologic and MR Imaging Features of Benign Fibrous Soft-Tissue Tumors in Adults[J].Radiographics,2007,27(1)：173-187.

[6] Kreuzberg B,Koudelova J,Ferda J,et al.Diagnostic problems of abdominal desmoid tumors in various locations[J].Eur J Radiol,2007,62(2)：180-185.

[7] McCarville M Beth,Hoffer Fredric A,Adelman C Scott,et al.MRI and Biologic Behavior of Desmoid Tumors in Children[J].American Journal of Roentgenology,2007,189(3)：633-640.

[8] McDonald Elizabeth S,Yi Eunhee S,Wenger Doris E.Extraabdominal Desmoid-type Fibromatosis[J].Radiographics,2008,28(3)：901-906.

[9] 杨维良,张好刚,张东伟,等.86例腹壁硬纤维瘤的临床分析[J].中华普通外科杂志,2007,22(10)：736-738.

[10]Liu Qing-Yu,Chen Jian-Yu,Liang Bi-Ling,et al.Imaging manifestations and pathologic features of soft tissue desmoid-type fibromatosis[J].Chin J Cancer,2008,27：535-540.

[11]郝光宇,张静,姚沉非,等.腹外型韧带样纤维瘤病的CT、MRI表现[J].中国CT和MRI杂志,2016,14(4)：84-87.

[12]王德玲,李卉,谢传淼,等.韧带样纤维瘤的影像学表现及病理特点[J].中国医学影像技术,2012,28(1)：148-151.

[13]Zehani-Kassar A,Ayadi-Kaddour A, Marghli A, et al. Desmoidtype chest wall fibromatosis.A six cases series[J].Orthopaedics & Traumatology：Surgery & Research,2011,97(1)：102-107.

[14]郑德春,陈韵彬,陈英,等.侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析[J].中国CT和MRI杂志,2012,10(3)：91-94.