卵巢单纯型无性细胞瘤的影像学表现

1.广东省汕头市潮阳区大峰医院影像中心 (广东 汕头 515154)

2.广州中医药大学第二附属医院放射科 (广东 广州 510120)

3.广西梧州市中医院(广西 梧州 543002)

4.广东省第二人民医院放射科(广东 广州 510317)

郑力文1 邓先琴2 郭裕华3张 岳2 陈秀萍4 吴政光4

卵巢无性细胞瘤是起源于生殖细胞的少见恶性肿瘤，在卵巢所有恶性肿瘤中仅占1～2%[1]，本病虽少见，但肿瘤对放、化疗敏感，预后相对较好[2]，特别是早期发现，可明显提高患者生存率及生活质量，具有重要现实意义；因此，本文回归性分析我院15例经病理证实的卵巢单纯型无性细胞瘤的临床及CT、MRI表现，分析、总结其诊断及鉴别诊断要点，提高术前诊断水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料回顾性分析2008年10月～2016年12月在我院经手术病理证实的卵巢单纯型无性细胞瘤15例，年龄范围：6～23岁，中位数：16岁，其中≤20岁13例(86.6%)；临床表现：腹痛或腹胀9例，其余均无明显不适，为体查触及包块或B超发现占位就诊。

15例卵巢无性细胞瘤，仅9例术前行血清β-HCG水平检测，其中6例明显升高(范围：232～2113mIU/ml，中位数；1070mIU/ml)，2例同时检测血清LDH水平明显增高，分别为386U/L、1598U/L。

1.2 CT设备与方法GE Light speed VCT扫描机，专用高压注射器，对比剂为碘海醇80ml(350mg.I/ml)，按每公斤体重1.5ml计算用量，总剂量≤100ml；注射流率：3.0～3.5 ml/s，双筒注射器加用小剂量20ml生理盐水冲洗。注射对比剂30s后、60s后、180s后分别进行动脉期、静脉期及延迟期扫描。扫描参数：120KV，250mA，层厚5 mm，1.25mm 重建,重建后图像传输至GE ADW 4.4工作站行多平面重组。

1.3 MR扫描采用GE 0.35T永磁型MR成像仪，常规横断面TIWI、T2WI及横断面、冠状面、矢状面T1WI增强扫描，增强对比剂为Gd-DTPA，注射剂量0.1mmol/kg体重。

1.4 观察指标影像资料由2名高年资腹部影像诊断医师单独评价，意见不同时经讨论达成一致。分析要点包括：肿瘤位置、数目、大小(断横面最大径)、形态、边界、有无坏死、钙化、肿瘤的密度及强化程度、强化方式、周围结构是否受压或浸润，有无邻近淋巴结、盆腔内及远处脏器转移。

1.5 手术与病理15例均行外科手术治疗，术后病理标本甲醛固定、石蜡包埋、HE染色，镜下观察及免疫组织化学染色。

2 结 果

2.1 影像学表现

2.1.1 病灶大小：15例病灶均单侧发生，横断位最大径1例为3.0cm，其余最大径均＞12cm，范围为12.3-26cm，中位数为：22cm。

2.1.2 病灶形态、边缘 边缘均清晰、锐利，12例呈类圆形，3例呈分叶状改变(图1-7)。

2.1.3 病灶密度/信号：(1)15例均行CT平扫+三期动态增强扫描，病灶均以实性为主，5例CT平扫密度均匀，无明显坏死、囊变，各8例、2例病灶内见小条片状、中央较大片状坏死；增强后，14例动脉期轻度强化(CT净增值范围：8-25HU)，静脉期及延迟期轻度延迟强化(图1-4)，其中，12例病灶内见卵巢动脉进入肿块内供血，且9例血管呈“间隔状”排列(图2-4)；1例动脉期呈较明显强化，静脉期及延迟期延迟强化，CT值分别为80HU、95HU、102HU(图10-12)；(2)4例同时行MRI平扫+增强检查；纤维间隔T1WI/T2WI均呈低信号，增强后肿块轻度强化，包膜及CT所示“血管间隔”明显强化(图6-8)；

2.1.4 钙化：3例病灶中央见点状钙化，各1例中央、外周见小条状钙化，1 例外周见大片状钙化；

2.1.5 其它：各1例出现腹膜后淋巴结及子宫直肠陷凹(图14-15)、盆腔髂血管旁淋巴结转移，均未见远处脏器转移；

2.1.6 血供：12例均可见卵巢动脉增粗并进入肿块内供血(图5)，其中，9例血管呈“分隔状排列”(图5)。

2.2 组织病理学表现镜下所见：瘤细胞大小较一致，核大，核仁突出，核分裂易见，具少量浅染/红染胞浆，其呈弥漫浸润性生长，间质散在淋巴细胞浸润伴胶原纤维、血管增生，部分肿瘤侵犯包膜(图9)。免疫组化：PLAP(+-+++)、CD117(+-+++)、EMA(-)、Vimentin(-)、AFP(-/+)、HCG(-)。

3 讨 论

3.1 概述与临床无性细胞瘤是由单一原始生殖细胞增生所构成的低-中度卵巢恶性肿瘤，病因不明，可能与生殖系统畸形相关[3]。本病好发青少年女性，尤其20岁以下最多见，约占75%[4]，本组15～20岁10例(占66.7%)，同时有2例分别为21、23岁，与文献基本相符，但本组3例年龄分别为6、8、9岁，提示幼儿可能并不少见。

临床表现无特征，多为肿块占位或压迫周围结构，而出现腹痛、腹胀等症状；本组15例，仅9例出现腹痛或腹胀，余均无不适，为体查触及包块或B超发现占位就诊。

血生化检查具有较高特异性，无性细胞瘤多伴有血清β-HCG、LDH或碱性磷酸酶明显升高[5-7]，以前两者多见。本组15例，术前9例行血清β-HCG检测，6例明显增高，同时2例LDH明显增高，术前均正确诊断，笔者认为，必要的癌标检测对本病术前诊断，特别是病灶内未出现“纤维血管间隔”的病例，尤其重要，应引起临床医师重视。

3.2 影像学分析本组15例，除1例直径为3.0cm外，余最大径均超过12cm，此外，除2例病灶中央见较大片状坏死外，其余肿块密度多较均匀，无或仅见中央小条片状坏死，可能与肿块恶性程度较低，血供较丰富而生长相对缓慢有关；本组6例(40%)病灶内见小斑点状、小条状、大片状钙化，提示该病钙化并不少见。

图1-9 女，16岁。 图1-4分别为CT平扫、动脉期、静脉期及延迟期，显示：盆腔入口处巨大类圆形、实性占位，边缘清晰，呈分叶状，平扫密度较均匀，内散在小裂隙状坏死，增强后动脉期呈轻度强化，内可见明显“血管间隔”，静脉期及延迟期轻度进行性强化，测得CT值分别为：28Hu、36Hu、42Hu、49Hu，图2长箭头示“血管间隔”；图5 VR图像显示肿瘤由扭曲、增粗的右侧卵巢动脉供血，供血血管呈“间隔样”排列；图6-7 分别为T2WI、T1WI序列，纤维间隔呈低信号改变（短箭头示：“纤维间隔”），且CT增强所示“血管间隔”与纤维间隔位置、排列相同；图8 MRI增强冠状位清晰显示肿块全貌，纤维血管间隔及包膜明显强化；图9 (HE×100）镜下示：瘤细胞排列呈小巢状或腺泡状，瘤细胞大小较一致，呈圆形、胞浆清亮，核大、深染，核分裂象易见，间质为纤细的纤维组织并淋巴细胞浸润、血管增生。图10-12 女，20岁；图10右侧卵巢小圆形占位，边缘清晰，平扫密度不均，中央见小斑片状坏死；图11-12示：肿块动脉期明显强化，静脉期轻度延迟强化，测得CT值分别为：80Hu、95Hu,术前误诊硬化性间质瘤。图13-15 女，19岁。均为增强动脉期图像，分别显示左卵巢占位及腹膜后、子宫直肠陷凹转移灶，病灶密度较均匀，动脉期呈轻度强化，病灶内均未见血管间隔或小血管影。

卵巢无性细胞瘤MRI检查出现“纤维血管间隔”为Tanaka[5]第一次发现并报道，并被大部分学者接受，成为MRI诊断卵巢无性细胞瘤的特征征象[8-11]；本组4例MRI检查均显示：病灶内纤维间隔T1WI、T2WI序列均呈低信号，增强后血管间隔及包膜明显强化，与文献相符；另外，卵巢肿瘤MRI增强出现包膜且明显强化者相对少见，该征象对定性有一定帮助。值得注意的是，本组15例，CT增强后12例病灶内见卵巢动脉供血，且9例肿瘤血管呈“间隔样排列”，其中4例同时行MRI检查，通过CT与MRI对照，笔者发现，CT增强所示“间隔样排列血管”与MRI“纤维间隔”排列相同，且CT增强时所示的血管间隔极有可能就是MRI增强后强化的血管间隔，但仍需大宗病例进一步分析。笔者认为，盆腔肿瘤病灶内出现明显卵巢动脉供血，尤其是血管呈“间隔样排列”，具有一定特异性，特别是对于MRI未普及的基层医院，不接受或存在禁忌症无法行MRI的患者，具有较高的术前提示诊断价值。

本组对无性细胞瘤CT三期动态增强特点进行初步探讨，结果显示：14例病灶动脉期均呈轻度强化，静脉期及延迟期轻度延迟强化，同时，VR/MIP重组显示：12例卵巢动脉增粗，进入肿块内供血。笔者认为，肿瘤血供丰富，但实质强化却相对较轻的矛盾性，轻度进行性延迟强化特点，具有一定特征性，对于病灶内未出现“纤维血管间隔”的病例，出现该特点时，应想到该病。

无性细胞瘤CT增强后表现为明显强化仅见少数文献报道[7,12-13]，陆云峰报道了2例病例，均为混合型，并认为该强化方式可能与病理类型、恶性程度较高有关；本组1例体积较小(直径约3.5cm)的病例，动脉期明显强化，静脉期及延迟期延迟强化，但术后病理却为单纯型、低度恶性无性细胞瘤，与文献不符；笔者认为，其可能与病灶体积较小，单位体积内血供相对较丰富有关。另外，由于本例术前无检测血清β-HCG、LDH水平，且强化方式非常类似于硬化性间质瘤，因而术前误诊，回顾性分析，肿瘤虽延迟强化，但并不具有向中心扩展的硬化性间质瘤典型特点，有助于鉴别。

单纯型无性细胞瘤转移少见，且多为直接侵犯或淋巴道转移[14]。蒋黎等[15]报道3例单纯型无性细胞瘤并腹腔转移，共4个肿块，其病灶内及边缘均可见多条细小分支血管供血；本组仅2例转移病例，无论子宫直肠陷凹，还是腹膜后、髂血管旁淋巴结转移灶，病灶内均未见供血血管影，可见该征象可能并不具备特征性，仍有待大宗病例询证分析。

3.3 影像学特点总结本组病例，并结合文献，卵巢无性细胞瘤影像学表现具有以下特点：①好发于20以下、青少年女性，幼儿并不少见；②多伴有血清β-HCG、LDH或碱性磷酸酶明显升高；③单侧多见，密度相对较均匀，多以实性为主，中央伴小条片状坏死，钙化多见；④血供丰富，而强化且较相对较轻，增强后动脉期多呈轻度强化，静脉期及延迟期轻度延迟强化；⑤CTA常可见增粗的卵巢动脉延伸进入肿块内供血，部分呈供血血管呈“间隔样排列”；⑥MRI检查可见特征的“纤维血管间隔”，纤维间隔T1WI、T2WI呈低信号，增强后血管间隔及包膜明显强化；⑦转移少见，以淋巴结转移或直接侵犯多见。

3.4 鉴别诊断(1)CT增强后病灶内出现“血管间隔”：需与内胚窦瘤[16]、浆膜下/阔韧带肌瘤[16]鉴别；内胚窦瘤：①好发于青少年男性，平均年龄5～30岁；②多伴血清AFP明显升高；③“血管间隔”发生率相对较低，密度明显不均，坏死、囊变明显，钙化罕见；④部分病灶呈“蜂窝状”改变，增强后，蜂窝内因富含粘液或粘液样变，增强后呈轻度延迟强化[17]；⑤侵犯周围结构、淋巴道转移相对多见。

浆膜下/阔韧带肌瘤：①好发孕年期妇女，癌标正常；②常可见蒂与子宫相连，阔韧带肌瘤沿阔韧带走行，呈“灌注样”生长；③平扫密度、增强后强化方式、程度均与子宫肌层相仿[16]；④CTA：子宫动脉供血；⑤良性肿瘤，无周围侵犯、淋巴结转移征象。

(2)CT增强后轻度强化，静脉期及延迟期轻度延迟强化：需与卵泡膜细胞瘤[18]、纤维瘤[19]鉴别。纤维瘤：T1WI及T2WI均呈明显低信号，无包膜，钙化更多见，增强后强化程度更轻，未见“血管间隔”，ADC值明显低于无性细胞瘤，鉴别不难[19]。卵泡膜细胞瘤：①好发绝经期妇女[18]，而无性细胞瘤该年龄罕见；②多伴有血清CA125升高，常伴腹水，部分可见麦氏征[18]；③CT及MRI增强后病灶内未见“纤维血管间隔”。

(3)CT增强后动脉期明显强化：需与硬化性间质瘤鉴别；①典型硬化性间质瘤增强后类似“肝血管瘤样”向中心拓展[20]；②部分伴血清CA 125轻度升高。

(4)尚需与卵巢上皮样肿瘤、畸胎瘤、其它非畸胎瘤样生殖细胞肿瘤(颗粒细胞瘤)、转移瘤等鉴别；上皮样肿瘤：①多发孕年期妇女，血清CA 125常明显升高；②多以囊性为主，内见分隔，部分可见壁结节，增强后实性成分及囊壁强化[6]；③无纤维血管间隔及延迟强化；④种植/远处、淋巴结转移更多见[6]。良性畸胎瘤恶变和未成熟畸胎瘤：仔细寻找脂肪及钙化，一般鉴别不难[6]；颗粒细胞瘤：①部分具有雌激素活性，可伴有子宫内膜增生，甚至子宫内膜癌；②多呈囊实性，实性成分容易出血、囊变，呈多发“小囊状”改变，部分囊内可见液液平[6]；③病灶内无纤维血管间隔。卵巢转移瘤：①常有胃肠道等原发恶性肿瘤史；②多为老年患者、双侧；③部分合并其他脏器、腹腔或腹膜转移。

综上所述，卵巢单纯型无性细胞瘤的CT、MRI表现具有明显的特征，青少年女性、卵巢单发巨大占位，血供丰富而强化却相对较轻，特别是CT增强后病灶内可见“血管间隔”，MRI增强后纤维间隔及包膜明显强化，结合血清β-HCG、LDH或碱性磷酸酶明显升高，大部可明确诊断；少数明显强化、腹腔或远处转移，特别是病灶内未出现纤维血管间隔的病例，术前诊断困难。

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