辽宁省阜新市中心医院影像科(辽宁 阜新 123000)
侯振华 肖久鑫
成软骨细胞瘤(Cod man tumor),又名软骨母细胞瘤(chondroblastoma,CB),是一种罕见的来源于软骨的原发性肿瘤,可发生在任何软骨化骨的部位,常见于四肢长骨骨骺,而扁骨及不规则骨则少见,容易引起误诊。本研究对我院2009~2015年入组的经病理诊断确诊的成软骨细胞瘤患者的CT和MRI动态增强中的影像表现进行回顾性分析,系统地探讨了该罕见病的影像表现特征及各种检查方法的诊断价值,旨在提高对扁骨成软骨细胞瘤的认知。
1.1 一般资料本组8例扁骨成软骨细胞瘤患者中,男性7例,女性1例,年龄在33~64岁之间,平均年龄为48.1岁,病程为1个月至2~3年。其中,3例患者肿瘤病灶位于髌骨,患者表现为膝部疼痛,活动受限;5例患者病灶位于颅骨,患者表现为头晕、肢体活动不灵等神经症状。
1.2 检查方法6例患者例行CT检查,5例患者例行MRI检查,做MR增强检查的2例。CT检查采用西门子64层螺旋CT扫描机。MRI检查采用西门子1.5T超导型MR扫描仪,增强T1WI对比剂为Gd-DTPA,浓度为0.5mol/l,剂量为0.1ml/kg,注射流率为3ml/s,自肘静脉注药后20s开始扫描。MRI扫描包括横轴面、冠状面及矢状面扫描。
2.1 病变部位与形态颅骨5例,髌骨3例。病变形态多为类圆形或不规则形骨质膨胀。
2.2 CT表现清楚显示病灶内钙化,边缘完整、不完整硬化带,无骨膜反应,周围软组织无肿胀。
图1-2 额骨左侧呈膨胀性改变,其内可见粗大骨性密度影,周围骨皮质变薄,无明显骨质破坏。图3 镜下病理改变:瘤细胞部分梭形、卵圆形、多角形并见怪异的瘤巨细胞,细胞大小不一,染色质粗大,可见病理性核分裂像,骨样机质。图4-7 MRI示额骨右侧骨质膨胀性改变,局部呈等T1混杂T2信号,增强扫描呈明显不均强化,周围脑膜及脑实质无异常强化。图8-9 CT示额骨右侧骨质膨胀性改变,其内可见粗大骨性密度影,周围骨皮质连续。图10-13 髌骨骨质膨胀性破坏,其内见类圆形等T1混杂T2信号影,向后突破骨皮质。图14 镜下病理改变:异型的骨母细胞几粉染花边样骨样基质肿瘤性成骨。
2.3 MRI表现病变多呈片状、类圆形,T1WI等、低信号,T2WI混杂信号灶,病灶中可见斑状、不规则状更低信号灶,分布与CT所见的钙化相同。增强后病灶不均匀强化。因大面积的反应性水肿,MR常常高估病变范围和侵袭性[1]。CT与MR综合分析对于本病诊断意义较大,见图1-14。
成软骨细胞瘤(chondroblastoma)又称软骨母细胞瘤,是一种良性软骨肿瘤,发病年龄3~73岁,好发于10~25岁青年人,以男性多见,男女比约为1.8:1[2]。本病占骨良性肿瘤的3.46%[2],占全部骨肿瘤的1.88%[2],成软骨细胞瘤罕有恶变及转移,少数成软骨细胞瘤可表现出局部侵袭性(本文中一例髌骨病灶突破骨皮质,表现出侵袭性,最终病理证实细胞活跃),或可发生恶变成为肉瘤。最常发生于长骨骨骺,尤其是股骨下端和胫骨上端已经其它骨突部位。成软骨细胞瘤发病缓慢,一般症状轻微,主要为临近关节不适、积液,局部疼痛、肿胀、活动受限。极少合并病理骨折。扁骨成软骨细胞瘤骨质膨胀明显出现继发性动脉瘤样骨囊肿的病例大约15%~30%,主要出现在足跗骨[3]。扁骨成软骨细胞瘤与典型部位者影像学改变上有一定的共性, 均可表现为囊性或膨胀性骨质破坏,病灶内可见斑点状或小斑片状钙化(较具有特征性)。邻近骨皮质无膨胀或轻中度膨胀,部分骨皮质可断裂[4]。CT可显示平片上难以显示的病灶边缘硬化或病灶内的细小钙化。在T1WI及T2WI上呈连续或不连续的无强化的低信号环(为病灶边缘硬化)[5]。
成软骨细胞瘤的病理特征主要表现为:大体组织质地坚硬,边缘清楚,分叶状肿块,瘤内可含淡黄色沙砾样钙化,可有出血、坏死和囊变。肿瘤主要由成软骨细胞、基质和多核巨细胞构成。肿瘤基质内和细胞胞浆内可有钙化;当细胞变性坏死,胞核消失,残留细胞轮廓呈特征性窗格状钙化[6]。
肿瘤的治疗主要为手术刮除,辅助骨移植或骨水泥、冷冻治疗;也可选择射频消融;抗细胞因子治疗为最新的方法。放射治疗是禁忌,因其有诱发恶变的风险。CB术后有14%~18%的局部复发率[7]。
成软骨细胞瘤主要应与以下几种疾病进行鉴别诊断。
①软骨粘液性纤维瘤,好发于膝关节周围,偏心性、膨胀性单囊或多囊样病变,囊隔粗厚硬化似蜂窝状,很少有钙化。②骨巨细胞瘤:好发于骺板闭合后的骨端,20~40岁,病灶边界模糊,破坏区膨胀明显,周围无硬化带,瘤灶内多无斑点状钙化。③软骨肉瘤发病于成人,扁骨和长管状骨的干骺端多见,边缘模糊,可见肿瘤骨,可形成较大软组织肿块。④内生软骨瘤。内生软骨瘤多发生于成人的手、足短管状骨,发生于长骨者少见,且多位于骨骺端,并向骨干方向延伸。表现为边界清楚的类圆形骨质破坏区,多有硬化缘。病灶邻近的骨皮质变薄或偏心性膨出。破坏区内可见点状或不规则钙化。
综上所述,尽管成软骨细胞瘤较多地发生于青少年长骨特别是骨骺,具有囊性或膨胀性骨质破坏区和斑点状钙化等特点,如发生在扁骨等不常见部位时,需与其它病变进行鉴别诊断。部分病例术前定性诊断有一定难度,应综合影像学检查方法的特点,在影像学技术导向下的穿刺活检,是术前准确定性诊断的关键。
[1](德)德纳特医学影像学诊断与鉴别诊断ISBN 978-7-5091-6618-5,55.
[2]吴恩惠主编医学影像诊断学ISBN 7-117-04038-6/R.4039,373-374.
[3]戴灼南,司建荣.少见部位软骨母细胞瘤的影像诊断[J].放射学实践,2012,27(7):785-788.
[4]祁吉主编.放射学高级教程ISBN 978-7-5091-6885-1,319-320.
[5]卢超,徐盛,张国庆.软骨母细胞瘤的影像学表现与病理分析[J].中国CT和MRI杂志,2011,9(6):58-59.
[6]蒋智铭,惠箴,云山,等.不典型部位的软骨母细胞瘤[J].中华病理学杂志,2004,33(6):503-507.
[7]姚海泉等.成软骨细胞瘤的MRI征象分析[J].中华临床医师杂志,2012,6(6):1638.