视网膜色素变性传统疗法的临床研究

马红霞，刘 静

(1.北京市第一中西医结合医院眼科,北京 100026； 2.中国中医科学院望京医院眼科,北京 100102)

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)是一组进行性遗传性营养不良性损害视细胞的退行病变，属于中医学“高风内障”范畴。其病名最早见于《证治准绳》，又称高风雀目。其病因多为先天禀赋不足、脉络细涩、神光衰微所致，通常分为脾肾阳虚、肝肾阴虚、脾虚气弱、气虚血瘀4型，是以眼外观端好而以夜盲、视力渐降和视野缩小为主要表现的内障类疾病。与西医之临床表现进行性视力下降、夜盲、视野缩小和视网膜上出现骨细胞样色素沉着和视网膜电流图异常有关[1]。有些患者眼底视网膜无骨细胞样改变，但周边视网膜和色素上皮萎缩，中心凹光反射消失，最终可导致失明。本文运用中医疗法治疗视网膜色素变性取得了不错的疗效，现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2014至2015年在中国中医科学院望京医院眼科和北京市第一中西医结合医院眼科门诊就诊的视网膜色素变性患者28例，其中男性18例，女性10例；年龄45～70岁，平均年龄(49.5±0.3)岁；病程最短半年，最长26年，平均病程(8.06±0.5)年；均双眼发病，其中14例双眼眼底骨细胞样色素沉着呈对称分布，1例患者单眼无骨细胞样色素性变性，另一只眼呈典型性骨细胞样色素变性；其余14例28只眼色素分布在视网膜中周部，呈典型视网膜色素变性眼底改变。所有患者均签署知情同意书。

1.2 中医辨证分型标准

根据《中华人民共和国中医药行业标准5中医病证诊断疗效标准》制定。

1.2.1 诊断标准 夜盲、入暮及暗处看不见，暗适应检查阈值升高；视野缩小，视野检查早期可见环状暗点，逐渐向内外两侧扩大，晚期呈10°以内管状视野，进而影响黄斑，中心视力减退可致失明；眼底检查可见视网膜血管显著变细，早期在赤道部散布骨细胞样色素且随病情进展。视乳头呈蜡黄色，色素向周边和后极部扩展，可覆盖于视网膜血管上。视网膜呈青灰色可透见硬化的脉络膜血管；ERG、a波、b波振幅降低，峰时延迟，以致消失呈息灭型；常有家族史， 有常染色体显性、常染色体隐性，伴性连锁隐性及散发性4种遗传类型，其中前3条是必备的诊断要点。

1.2.2 中医辨证分型 脾肾阳虚：夜盲，视野缩小，面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鸣耳聋，阳萎早泄，女子月经不调，量少色淡。舌质淡，苔薄，脉细无力；肝肾阴虚：夜盲，视野缩小，眼干涩，头晕耳鸣，失眠梦扰，口干，腰膝酸软。舌红，少苔，脉细数；脾虚气弱：夜盲，视野缩小，面乏华泽，肢体乏力，纳食不馨，口淡无味，视物疲劳，不能久视，或有便溏泄泻。舌质淡，有齿痕，苔薄白，脉细弱；气虚血瘀：夜盲，视野狭窄，视力模糊，病程日久，视神经乳头腊黄色，视网膜血管纤细，舌质暗，苔薄，脉细。

1.3 治疗方法

1.3.1 针刺 应用眼部及全身穴位：睛明、承泣、球后、合谷、足三里、三阴交、行间等穴位，每周2～3次，10次为1个疗程。我们的经验是针刺最好行针时间为上午8点到11点，选用足阳明胃经、足太阴脾经的开穴，即主穴按照针灸子午流注的穴位行针治疗。

1.3.2 注射 颞浅注射复方樟柳碱2 ml，每日1次，每周5次。

1.3.3 本病病位多在肝、脾、肾。脾肾阳虚者以真武汤加减，多加用肉苁蓉、菟丝子、杜仲、何首乌等。肝肾阴虚应用杞菊地黄汤加减，酌加楮实子、菟丝子、茺蔚子、枸杞等治疗；脾气亏虚者以归脾汤为主方加减，酌加炒二芽、鸡内金消食导滞、健脾开胃以顾后天脾胃之本；气虚血瘀者以补阳还五汤为主方，伴有头痛颈部不适者酌加葛根；伴有肝虚有热目暗昏花者酌加密蒙花；伴有肝肾阴虚腰膝酸痛者重用枸杞子、黄精。

1.3.4 治疗周期为6个月。

1.4 观察指标

所有患者治疗前后均进行视野、眼底等检测。

1.5 疗效评定标准

参照文献[13]。

1.5.1 视力标准 显效：视力由光感、手动、指数上升到0.02以上,或视力提高3行(含3行)以上(视力低于0.1,每增加0.02算1行);好转：视力由光感、手动上升到指数,或由指数上升到0.01,或视力提高2行(含2行)(视力低于0.1,每增加0.02算1行);无效：视力提高不到2行或无好转或恶化(视力低于0.1,每增加0.02算1行)。

1.5.2 视野标准 显效：视野平均光敏度增加2 db以上(含2 db),平均缺损减少2 db以上(含2 db);好转：视野平均光敏度增加1～2 db(含1 db),平均缺损减少1～ 2 db(含1 db);无效：视野治疗前后无变化或退步者。

2 结果

2.1 治疗前后视力比较(表1)

表1 治疗前后视力比较 [眼(%)]

2.2 治疗前后视野比较(表2)

表2 治疗前后视野比较

2.3 临床疗效

2.3.1 视力疗效 治疗56眼，显效25眼占44.6%，好转19眼占33.9%，无效12眼占21.4%，总有效率78.6%。

2.3.2 视野疗效 治疗56眼，显效26例占46.4%，好转20例35.7%，无效10例占17.9%，总有效率82.1%。

2.4 不良反应

所有病例针刺和辨证口服中药未发生全身不良反应。

3 典型病案

案1：患者甲，男性，72岁，主因双眼视力下降多年就诊，查视力右眼0.5，左眼0.1，双眼前节未见异常，双眼晶体皮质轻度混浊，眼底双眼视盘色稍淡，右眼视网膜散在少量色素，左眼沿血管弓大量色素沉着，仅存黄斑区未见色素。动态视野示右眼环形视野缺损，左眼仅存中央部分透亮区。舌淡胖、苔白、脉沉，诊断双眼视网膜色素变性(双眼不对称)，中医辨证属高风内障、脾肾气虚，治宜健脾补肾、益气养血。方药：党参15 g，当归30 g，茯神10 g，龙眼肉10，木香3 g白术10 g，黄芪7 g等，针刺加中药治疗3个月后，双眼视力提高，右眼0.6，左眼0.2，视野明显改善(图1～6显示)。

图1 右眼眼底

图2 左眼眼底

案2：患者乙，男性62岁，主因双眼视力下降30年就诊。查视力右眼示手动/5 cm，左眼光感，双眼前节未见异常，双眼晶体皮质轻度混浊，眼底视盘蜡黄，血管纤细，双眼视网膜可见大量骨细胞样色素沉着。因为视力极差，未能进行视野检查。体质偏胖，皮下脂肪较厚，舌淡苔白厚，脉沉细。诊断双眼视网膜色素变性，辨证属脾气亏虚、目窍失养，治宜健脾益气、滋阴明目。方药：党参15 g，当归30 g，茯神10 g，龙眼肉10，木香3 g，白术10 g，针刺加中药治疗3个月后，双眼视力均取得很大进展。查视力右眼示指数/2尺，左眼手动/10 cm。

图3 治疗前右眼视野

图4 治疗后右眼视野

图5 治疗前左眼视野

图6 治疗后右眼视野

注：左眼视野治疗前后对照：左眼由中央少量透亮区改善为中央和下方以及颞上方均出现透亮区

4 讨论

对于视网膜色素变性这种退行性疾病恢复视觉，目前尚无特效疗法，因此视力预后较差。其机理的研究多集中于光感受器的凋亡[2]，骨髓间充质干细胞和Müller细胞的移植[3]。原发性视网膜色素变性的发病机制非常复杂，病因及发病机制尚不清楚，推测与遗传缺陷所致视网膜局部代谢紊乱、启动光感受器凋亡有关。目前的研究发现，本病与基因突变、视网膜色素上皮吞噬功能及免疫功能异常有关。目前现代医学对于限制视网膜色素变性进展和恢复视觉尚无特效疗法，虽然基因治疗、视网膜细胞移植治疗、人工恢复视觉的治疗都在开展，但是未能在临床广泛应用。本病预后较差，治疗方式多限于减慢变性过程，延长失明的时间。

视网膜色素变性属于中医“高风内障”范畴。认为本病病机为阴阳不调，阳微阴盛。最早关于夜盲或雀目病名的记载，要追溯到隋·巢元方所著《诸病源候论·目病诸》：“人有昼而睛明，致瞑则不见物，世谓之雀目。言其如鸟雀，瞑便无所见也。”早在《秘传眼科龙木论》中就将雀目分为“肝虚雀目内障”和“高风雀目内障”，并从病因、病机、症状及治疗方面作了叙述。书中认为“肝虚雀目内障”有惟黄昏不见，惟视直下之物及小儿患者作疳医的特点，属于现代医学维生素AD缺乏夜盲症。而“高风雀目内障”不仅黄昏不见，且“惟见顶上之物，然后为青盲，年多瞳子如金色”属本文论述的视网膜色素变性病。综上所述，古医书文献将其病机归为肾脏虚劳、元阳不足，脾胃受损、中气下陷，真阴不足、阴阳不济，气血不足、目失濡养，病延日久、脉道闭塞等[5-6]。所以我们从个体出发，针药并用，针刺眼部和全身穴位以调和阴阳，疏通经络，并配合口服中药培补元气，养血明目。

本文中运用针药结合治疗患者28例(56眼)，视力明显改善25眼，视野明显改善26眼，均取得较为显著的疗效。临床常用经络一是足阳明胃经，过内眦部睛明穴，别出而行的正经(足阳明之证)，以上行至鼻根及眼眶下方并系连于目系；二是合谷为阳明经之原穴，又谓关口，是调理人体气机之大穴，通过调气以达理血活血、通经止痛之效。足三里是合穴，具有调理脾胃、补中益气、通经活络扶正祛邪之功能；三是三阴交为足部的三条阴经中气血物质在本穴交会，有脾经提供的湿热之气，有肝经提供的水湿风气，有肾经提供的寒冷之气，三条阴经气血交会于此，穴内之气的运行分为三支，干燥偏热的气态物在天之上部循脾经上炎，湿热的风气循肝经向上横行，滞重的湿冷之气循肾经下走筑宾穴，故针刺脾胃经络的要穴，能调整脾的运化和统血功能。

在针刺穴位调理气血脾胃、通经活络、调理阴阳的基础上，根据辨证应用中药口服，肝脾肾同治，重在补脾，气血并补，重在益气。培补脾胃，健脾益气，达到气血津液上达于目、濡养清窍的目的。推其机理概为促进眼部血液循环，兴奋视觉神经功能，改善视网膜微循环状态，降低耗氧量，从而增强视细胞抗缺氧能力，促进已损伤视细胞和视网膜的功能部分恢复，提高视力或视野得到改善。中医药的治疗可在较长时间内稳定病变，延缓病情加重和发展，晚期可较长时间维持有用视力或残余视功能。可见针药并用确能体现中医药防治本病的优势，对提高患者的视觉质量和生活质量有着积极的现实意义。

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