增殖性脓性皮炎-脓性口炎一例

殷董 孙晓燕 张美芳

710068西安，陕西省人民医院皮肤科

患者女，26岁，因头皮、眼结膜、牙龈、外阴及肛周脓疱、溃疡、增殖性斑块10 d就诊。10 d前无明显诱因双侧大阴唇侧出现溃疡，伴有黄色脓性分泌物，无明显疼痛。随后眼结膜、牙龈、头皮出现红斑，并在红斑上多发脓疱，脓疱易破，逐渐形成增殖性斑块。中度瘙痒，无明显疼痛及脱发。5 d前右耳后出现钱币大小溃疡面，右侧腰肋部可见一甲盖大小破溃，表面结黄痂。1年半来反复出现腹痛、腹泻，时有粘液血便，伴里急后重感，未予重视。自发病以来无发热、咳嗽及咳痰，无关节肿胀及不适，体重无明显变化，无非婚性接触史。家族中无类似病史。

体检：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：头皮多发大小不等的增殖性斑块、糜烂、黄色脓性分泌物、结痂，不伴脱发（图1）；双眼结膜糜烂，渗出及结痂；右侧牙龈可见4 cm×2.5 cm的增殖性斑块伴脓性渗出，脓液形成典型“蜗牛行迹”损害（图2）；双侧大阴唇外侧面可见多环形溃疡面，表面黄色脓性渗出（图3）；肛周可见一小指大小增殖性斑块，表面糜烂伴有脓性渗出。皮肤针刺反应阴性。实验室检查：白细胞10.8×109/L，中性粒细胞绝对值8.3×109/L，中性粒细胞比率0.77，嗜酸性粒细胞绝对值0.9×109/L（参考值0.05～0.5×109）、嗜酸性粒细胞比率0.08（参考值0～0.05）、血红蛋白145 g/L，尿常规正常，粪常规隐血（+），红细胞沉降率42mm/1 h，C反应蛋白23mg/L，血糖、肝肾功能、免疫球蛋白均在正常范围内；抗核抗体阴性；梅毒及HIV阴性；结核菌素试验阴性；头皮及外阴分泌物抗酸涂片阴性。头皮及外阴脓液细菌培养示金黄色葡萄球菌生长。真菌镜检及培养均阴性。头部及胸部X线片未见异常。结肠镜检查：距肛门25 cm以下肠黏膜充血水肿，触之易出血，散在大小不等浅溃疡形成，形状不一，肠腔内可见脓性渗出物，活检2块组织，质软。诊断：溃疡性结肠炎（左半结肠型）。病理：黏膜慢性炎。皮损组织病理：部分表皮缺失、结痂，伴中性粒细胞浸润。残留表皮角化不全，假上皮瘤样增生，棘层海绵水肿，未见明显棘突松解细胞；真皮密集混合性炎症细胞浸润，可见中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，局部形成中性粒细胞和嗜酸性粒细胞微脓肿，部分毛囊上皮嗜酸性粒细胞微脓肿形成（图4，5）。皮损边缘正常皮肤直接免疫荧光检查：表皮细胞间及基底膜带未见IgG、C3、IgA和IgM沉积，PAS染色（-），抗酸染色（-）。诊断：增殖性脓性皮炎-脓性口炎。

治疗经过：给予甲泼尼龙32mg/d、美沙拉嗪肠溶片1.0 g，每天4次。外用0.1%他克莫司软膏每天1次，莫匹罗星软膏每天2次。10 d后脓性渗出干涸、增殖性斑块变平，溃疡面愈合。患者消化道症状减轻，复查粪常规正常。患者在随访中。

讨论增殖性脓性皮炎-脓性口炎（pyodermatitispyostomatitis vegetans，PD-PSV）是一种少见的累及皮肤黏膜的疾病，特征是皮肤和黏膜的增生性、脓疱性斑块。好发于30岁左右的女性，男女比例为1∶3［1］。65%的炎症性肠病患者发生PD-PSV，其中溃疡性结肠炎和克罗恩病分别为53%和11%，故认为PD-PSV是炎症性肠病在皮肤黏膜的特征性表现［2］。PD-PSV的皮疹与肠道炎症病情平行，随肠炎发作而出现或加重。多数病例炎症性肠病的消化道症状早于PD-PSV，但也可不伴发胃肠道疾病。PD-PSV的病因不清，可能与免疫反应、营养和吸收不良的继发性表现及心理因素有关。

图1 患者头皮增殖性斑块表面脓性渗出及浅黄色结痂

图2 右侧牙龈可见4 cm×2.5 cm的增殖性斑块伴脓性渗出，脓液形成典型的“蜗牛行迹”损害

图5 表皮内嗜酸性粒细胞微脓肿形成（HE×200）

PD-PSV好发于口腔及间擦部位、头皮、面部也容易累及，腹部、躯干和肢端较少累及。口腔黏膜病变具有特征性“蜗牛行迹”（snail-track）样溃疡，表现为水肿性红斑、脓疱和增殖，脓疱融合、破溃，形成不断扩大的浅溃疡，上覆脓性渗出物。PD-PSV的皮疹可与口腔损害同时发生或先后发生，伴有渗出，非对称性。皮损最初表现为皮肤或黏膜红斑基础上的脓疱，破溃后形成糜烂，糜烂愈合面边缘和中央又出现新脓疱，反复发作后形成本病特征性的增殖性脓性斑块。头皮皮疹可伴瘙痒，消退后可遗留脱发。组织病理学表现：表皮假上皮瘤样增生，棘层海绵水肿，早期表皮可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞微脓疡，后期嗜酸性粒细胞数量减少，偶见基底层上裂隙和棘层松解为继发性病变；真皮致密混合性炎症细胞浸润，以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主；后期上皮和真皮结缔组织反应性增生。本例患者与国内学者［3-4］报道的病例相比有以下特点：①发病年龄更小；②发病前未确诊患有溃疡性结肠炎；③皮损以外阴部位为首发，且累及较为少见的眼结膜和外生殖器部位；④皮损累及部位多但受累程度相对较轻，可能与本例患者溃疡性结肠炎病程较短及病情较轻有关。

［1］Femiano F,Lanza A,Buonaiuto C,et al.Pyostomatitis vegetans：a review of the literature［J］.Med Oral PatolOralCir Bucal,2009,14（3）：E114-117.

［2］Lopez-Jornet P,Gomez-Garcia F,Camacho-Alonso F.Pyostomatitis vegetans.Clinicalmarker ofulcerative colitis［J］.N Y State Dent J,2012,78（2）：36-37.

［3］王红梅,乔树芳,刘春,等.增殖性脓性皮炎-脓性口炎［J］.中华皮肤科杂志,2013,46（10）：736-737.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2013.10.013.

［4］罗素菊,李燕,周之海,等.增殖性脓性皮炎-脓性口炎一例［J］.中华皮肤科杂志,2013,46（6）：408-410.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2013.06.010.