系统性红斑狼疮致可逆性后部白质脑病综合征1例

胡琳晢,南善姬,朱博驰,吴 杰

(吉林大学第二医院 神经内科，吉林 长春130041)

1 病历资料

患者，女性，30岁，因双手大小鱼际肌处疼痛2个月，加重1个月，头痛、发作性抽搐8 h于2013年11月29日入院。该患2个月前发现双手掌大小鱼际肌出现红斑，手掌皮肤发红，伴有疼痛。1个月前疼痛加重，影响睡眠。8 h前患者熬夜后出现头痛，恶心、呕吐，视物模糊，随后出现抽搐，共发作5次。查体：体温38.4℃，血压169/100 mmHg。双手指尖、大鱼际、小鱼际可见散在暗红色皮疹。镇静状态，双侧瞳孔等大同圆，直径2 mm，对光反射存在，压眶有痛苦表情，四肢无自主活动，双侧病理反射未引出。血常规：白细胞总数20.2×109/L，淋巴细胞计数1.0×109/L，血小板计数48.0×109/L。尿常规：潜血3+，蛋白质3+，白细胞计数64.10/ul，红细胞计数496.50/ul。抗心磷脂抗体测定35U/ml。ANA谱：抗双链DNA(EIA)71 U/ml，ANA筛查1∶320。血清补体C3：47.10 mg/dL，补体C4：6.73 mg/dL。ANCA检测(ELISA法)：核周型-ANCA弱阳性。头CT示双侧顶枕叶区斑片状低密度影。头部MRI示两侧大脑半球顶枕叶区，右侧基底节区，左侧脑干多发斑片状、点状长T1长T2信号(图1)。头部CTV检查正常。腰穿：压力130 mmH2O，常规、生化检查均正常，结核抗体阴性，病毒抗体检测阴性。脑脊液细胞学检查偶见淋巴细胞。临床诊断为神经精神系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，高血压病3级(极高危险组)，高脂血症。给予激素冲击、抗癫痫、降压及对症治疗。经治疗1个月后，患者症状好转，复查头部MRI恢复正常，出院后继续口服激素治疗。

2 讨论

我们收集到的这个神经精神系统性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)病例为青年女性，首先出现皮肤改变(盘状红斑)；2个月后突然头痛、抽搐(神经系统异常)；血常规：血小板计数48.0×109/L(血液系统异常)；尿常规：蛋白质3+(肾脏改变)；抗心磷脂抗体测定35 U/ml，ANA谱：抗双链DNA(EIA)71 U/ml，ANA筛查1:320(免疫学异常)，血清补体C3：47.10 mg/dL，补体C4：6.73 mg/dL(补体低于正常)。根据美国风湿病学学会1997年系统性红斑狼疮诊断标准，11项中符合4项即可确诊，本病例完全符合系统性红斑狼疮的诊断[1]。该患者神经系统受累，头部病灶集中在两侧大脑半球后部的顶枕叶区，同时右侧基底节区，左侧脑干也可见到病灶。病灶在T2像和FLAIR像非常明显，而在DWI像相对不明显，经大量激素冲击治疗头部MRI病灶完全消失，提示病变为血管源性水肿，符合可逆性后部白质脑病综合征的特点。经查阅文献，在NPSLE中发生急性癫痫发作可视为预后不良的先兆，这种发作经常进展为致死性的NPSLE，在MRI上可表现为双侧大脑半球、脑干或小脑的白质异常，是急性后部白质脑病综合征的病因之一。组织病理学研究提示这种NPSLE相关的急性白质脑病与血管壁破坏和微出血所致的局部脑水肿有关，但是这些病理改变往往是可逆的[2]。本病例非常符合上述情况，而且临床经过良好。我们通过对本病例的报道，希望能帮助临床医生认识NPSLE影像学特点，及时进行一系列相关的实验室检查，尽早诊断该病，改善患者的预后。

①-③：T1像示两侧大脑半球顶枕叶区，片状低信号；④-⑨：T2加权像示两侧大脑半球顶枕叶区，右侧基底节区，左侧脑干多发斑片状、点状高信号。(↑病灶部位)

图1患者头部MRI

[1]中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，2010，14：342.

[2]Sibbitt W,Brooks WM,Kornfeld M,et al.Magnetic resonance imaging and brain histopathology in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus[J].Semin Arthritis Rheum,2010,40:32.