局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎误诊1例

席剑铭 李旭 张能 罗旭

局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis, XGP)临床上少见，该病的临床和影像学表现缺乏典型特征，术前诊断十分困难。我院2017年3月收治1例XGP，最终行右肾部分切除术，本文就该病例的治疗经过及所做的主要影像检查进行了总结。

患者，男，62岁，曾因“尿频、尿痛、偶伴血尿1年，血尿加重1周”收住我院，当时外院考虑“泌尿系感染”，口服抗生素治疗后无明显好转，此后多次因“尿频、尿痛”就诊。专科查体未发现异常。尿沉渣：白细胞55个/μl，红细胞8 574个/μl 。彩超：右肾见一大小24 mm×17 mm囊性暗区，壁上见强光点。盆部CT：膀胱右后壁见结节状软组织影。行经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBT)，术后诊断：①膀胱尿路上皮细胞癌；②泌尿系感染；③右肾囊肿。术后7个月因“膀胱癌术后复发”再次入院， CTU：右肾上极见大小约40 mm×39 mm混

杂密度影，内见斑片状钙质密度影，与后缘膈肌分界不清，增强扫描见不均匀强化(图1～4)。诊断：①膀胱癌术后复发；②右肾癌。拟行TURBT+后腹腔镜右肾部分切除术。腹腔镜下分离肾周脂肪囊，见右肾上极与腹膜粘连严重，分离困难，遂中转开腹手术，探查肾蒂、腹主动脉及腔静脉旁，未触及肿大的淋巴结。肿块位于右肾上极背侧，约 40 mm×40 mm×30 mm 大小，质中等，呈暗红色。肿块剖面呈肉芽肿样炎症性改变。术后病理报告：XGP(图5)。术后诊断：①膀胱癌术后复发；②右侧局限型XGP。术后每隔3个月复查1次，共2次，右肾病情未见复发。

讨论XGP又称肾盂肾炎黄色瘤、泡沫细胞肉芽肿等，约占肾脏感染性疾病的1%[1]，可发生于任何年龄，以中年女性多见[2]。Solomon等[3]按病变范围将XGP分为弥漫型(83%～90%)及局限型(10%～17%)。

图1 CT平扫示右肾上极一大小40 mm×39 mm混杂密度影,病灶稍微突出于肾轮廓
图2 增强扫描动脉期病灶无明显强化
图3 增强扫描延迟期病灶不均匀明显强化
图4 三维重建示右肾上极缺损
图5 镜下观:肾间质纤维组织显著增生伴大量淋巴细胞、浆细胞及泡沫细胞浸润(HE染色，×100)

局限型XGP无特异性临床表现，以腰痛、发热、血尿多见，而贫血、脓尿、消瘦、肝功能异常等较少见[4-5]， 但大多数患者无任何明显症状。本例患者首次因“尿频、尿痛、偶伴血尿”入院，查体无异常发现，尿沉渣提示泌尿系感染，下腹部 CT提示膀胱癌，且膀胱镜下发现新生物，B超提示肾囊肿，临床症状符合膀胱癌伴泌尿系感染的表现。再次入院时CTU提示肾癌。 患者右肾局限型XGP两次就诊分别被误诊为肾囊肿、肾癌。有文献[6]报道术前XGP的诊断准确率低于20%。局限型XGP主要易被误诊为肾癌、肾结核，少部分可与肾囊肿类似。患肾切除或部分切除术是该病目前主要的有效治疗手段[7]，但沈昌理等[8]报道1例双侧 XGP患者，行输尿管置管引流、抗生素治疗后得以痊愈。既往国外也有经抗感染治疗而痊愈的相似报道。 Upasani等[9]以肾动脉栓塞方法使肾实质断流并消融肾组织，从而避免了手术治疗。

影像学检查是XGP术前确诊的主要手段，其中CT是诊断局限型XGP最重要的检查，局限型XGP多为局限性肿块,病变界限不清,为突出肾脏轮廓之外或于肾实质内的等密度或略高密度影,有时为囊性低密度影,类似肾癌，但增强后强化不明显，仅囊壁可表现轻度强化。由于肾实质明显强化，病灶呈现相对低密度，此与肾癌有一定区别。另外，CT对XGP诊断的准确程度,与病灶内脂质及肉芽肿含量是否丰富有密切关联。如病灶穿透肾包膜，可合并肾周炎症，同时伴有肾周筋膜和腰大肌炎症性粘连增厚、增宽，肾周炎症性表现是XGP的一种特性，对诊断有一定积极意义[10]。超声造影检查可观察肾脏占位性病变实时动态灌注过程及回声变化,并分析时间-强度曲线及曲线下面积,在鉴别肾癌方面效果良好。肾癌病变的边界往往较清楚，同时因病变挤压周边肾组织而有假包膜形成[11]，而XGP是炎性反应,其边界较为模糊，通常没有假包膜形成，并可能因炎性刺激而导致肾脏体积增大，肾周可出现积液，同时可合并泌尿系梗阻。这一点超声造影可以帮助鉴别。肾动脉造影对于排除血供丰富的肾癌有极大帮助[12]，肾癌肾动脉主干增粗，肾动脉造影时分支血管呈 “血管包绕征” 和肿瘤血管不规则改变，而XGP肾动脉主干无明显变化，分支血管被牵张、伸直、拉长、变细，向周围推挤，呈弧形压迹，肾内血管无粗细不均、紊乱和新生肿瘤血管。

造成本例患者误诊的可能原因分析如下：①对本病的认识不够：局限型XGP缺乏典型特征，且肾脏大体形态正常，病变包膜完整，本患者同时伴发膀胱癌，先入为主地认为临床症状与膀胱癌相关，并未对肾脏病变进行深入检查；②临床表现相似，诊断思维局限，该患者第一次因“尿频、尿痛、偶伴血尿”入院，而膀胱癌患者亦可表现为尿路感染、血尿症状, 当这些异常结果可被另一种疾病解释时，对肾脏病情有较高的掩饰作用，使医师注意力集中于膀胱癌，仅考虑了一种疾病，从而造成误诊；③影像设备的局限：XGP的彩超声像图与肾癌、肾结核及肾囊肿等疾病相似，单纯依靠超声检查难以确诊。Amagu 等[13]认为CT是诊断XGP的最佳手段，而赵建华等[14]应用CT对10例局限型XGP进行了检查，诊断正确率仅有20%。

总之，局限型XGP术前诊断困难，极易误诊，早期诊疗对患者预后和保肾治疗具有重要意义。临床医生应加强对该病的认识，拓宽诊断思路，遇及少见且合并其他疾病时，切勿轻易下结论，应及时完善相关检查，综合考虑各检查结果，尽量减少误诊。