甲状旁腺癌1例并文献复习

张滋凤，钱洪军，曾庆黎，胡申万，薛欢

(江西省南昌三三四医院普外科，南昌 330000)

甲状旁腺癌(parathymid carcinoma，PTC)罕见。据估计其发病率占所有恶性肿瘤的0.005%[1]，约占原发性甲状旁腺功能亢进的5%[2]。现对我院收治的1例甲状旁腺癌病例进行分析。

1 病例资料

患者，女，47岁。因发现颈部肿块3个月余入院。患者于3个月余前无意中发现左侧颈部绿豆大小肿块，无疼痛。既往无特殊。查体：左侧颈部饱满，可触及多个肿大淋巴结，融合成团，最大约2×1cm，质硬，活动度可，无压痛，边界清楚，与周围组织无明显粘连，局部皮肤无红肿。外院细针穿刺细胞（病理号A17-3981）拟诊：（左颈部肿块）⑴腺瘤；⑵转移腺癌可能。入院查血钙3.17mmol/L，血磷0.93mmol/L。颈部及胸部CT示：⑴左侧胸锁乳突肌后方、颈段食管左侧间隙淋巴结肿左侧锁骨上方脂肪间隙模糊建议行颈部增强CT扫描；⑵两肺未见明显占位性病变；⑶纵隔小淋巴结。全腹部CT示：⑴肝右叶小钙化灶；⑵左输尿管末端多发结石伴同侧肾盂积水；⑶两肾多发结石；⑷左侧附件区囊性病变建议行盆腔增强CT扫描；⑸盆腔少量积液。头颅及鼻咽MRI示：⑴头颅平扫所示未见异常。⑵双侧下鼻甲肥厚。⑶左侧甲状腺区占位性病变甲状腺肿瘤？建议进一步检查。入院后完善各项相关术前准备，在全身麻醉下行左甲状腺肿瘤根治性切除术。术中见：胸锁乳突肌肉后方可触及一大小约2×3cm融合成团的质硬淋巴结。甲状腺区域肿块位于甲状腺后方，大小约2×2cm，侵犯食管，达食管浆膜层，喉返神经从肿瘤中央穿过。术后病理示“符合甲状腺旁腺癌”。术后6d血钙下降至2.73mmol/L，血磷上升至1.06mmol/L。术后随访6个月未见复发。

2 讨论

甲状旁腺极其罕见，1909年de Quervain首次报道无功能性PTC，在1938年Amstrong首次报道表现为高钙血症的PTC，至目前报道例数不足2000例[2，3]。在病因、诊断、规范化治疗方面缺少大样本、多中心研究证据。

有研究认为，头颈部放射史、多发性内分泌腺肿瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)I型[4]、甲状旁腺功能亢进症-颌骨肿瘤综合征(HPT-JT)可能是其易感因素。CDC73突变导致的parafibromin功能缺失、PRUNE2基因突变，PI3K/AKT/m TOR途径的改变和CCND1基因的扩增、癌基因cyclin D1过表达可能是其发病的分子遗传学基础[5，6]。

甲状旁腺的临床表现各异，缺乏典型症状、体征，误诊率较高。作者收集2015年1月至2018年6月国内报道的22例甲状旁腺癌病例[7-14]。其中首发症状为颈部包块4例占18.18%，泌尿系结石6例占27.27%，骨、关节疼痛14例占63.64%，骨折3例13.64%，声音嘶哑2例9.09%，头晕、心慌1例占4.55%。以骨、关节疼痛等骨质疏松为首发表现者最多见。实验室检查方面，血钙升高者20例占90.91%，PTH升高者16例占比72.73%（其中部分病例无检测PTH条件，1例明确PTH不升高）。血钙及PTH检测对甲状旁腺癌诊断有较大意义。

目前甲状旁腺癌尚无规范化治疗指南。一般认为，手术治疗是甲状旁腺癌有效的治疗方式。作者收集2015年1月至2018年6月国内报道的22例甲状旁腺癌病例均选择手术治疗。部分复发病例仍可选择再次手术治疗。手术方式一般推荐患侧甲状腺+甲状腺峡部切除术+区域淋巴结清扫。放疗、化疗等其他治疗缺乏足够数据。甲状旁腺癌易复发。2015年1月至2018年6月国内报道的22例甲状旁腺癌病例中复发4例（其中1例复发2次）。