以顽固性腹水为首发临床表现的腹膜后纤维化患者一例的护理体会

胡正翠，王宁，陈怡

(海军军医大学长海医院 感染科，上海 200433)

腹膜后纤维化是一种发病原因尚不明确的胶原血管病，临床较为少见。据国外文献[1]报道，腹膜后纤维化的发病率仅为每年1/20万～1/50万。其主要特征是腹膜后和其他腹腔脏器软组织炎症及纤维化[2]，临床表现以输尿管周围组织纤维化导致输尿管受压并引起上尿路积水最为常见，因此也被称为输尿管周围炎[3]。2016年12月，海军军医大学长海医院感染科收治了1例以顽固性腹水为首发临床表现的腹膜后纤维化患者，经积极治疗与护理，效果良好，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，农民，45岁，因反复腹胀不适伴低热两年于2016年12月27日海军军医大学长海医院门诊拟腹水原因待查入我科治疗。2016年2月患者曾在当地某三级甲等专科医院诊断为结核性腹膜炎予抗结核治疗，效果欠佳。2016年12月5日至上海某三级甲等医院，给予AHREZLPt方案强化抗结核治疗，同时行腹腔穿刺置管术进行放腹水治疗，症状无缓解，并排除“结核”诊断。患者2年内体重下降15 kg,否认家族性遗传性及传染病史。入院时,患者体温37.5℃，脉搏72次/min，呼吸18 次/min，血压112/83 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。查体：腹部见一腹腔置管连接引流袋，引流管夹闭中；全腹膨隆明显，腹壁静脉曲张，肝脏肋下未触及；脾脏可触及肋下2 cm，Murphy氏征阴性，移动性浊音阳性，双下肢重度水肿。肝功能检查显示：白蛋白28 g/L；血常规提示：白细胞10.57×109/L,中性粒细胞81.5%；甲胎蛋白、肾功能、凝血时间均正常；肿瘤指标、病毒学肝炎标志物均为阴性；血氨、IgG4水平正常；腹水脱落细胞检查未见恶性细胞。经保肝、补蛋白、利尿、抗感染等治疗后，效果不明显，诊断不明确，病情仍反复。腹部膨隆症状较前好转，再次行腹部体检，发现中腹部可触及一大小为8 cm×5 cm×4 cm的包块，质软，活动度欠佳。引起重视立即行肝脏MRI平扫+增强及中腹部CT平扫+增强，检查示腹水、双肾盂积水，胸腹部淋巴结肿大、脾大。经风湿免疫科会诊后考虑为“腹膜后纤维化”，予以复方倍他米松针(快速、强效)7 mg,1次/d，肌内注射；甲泼尼龙(中效免疫抑制剂)24 mg,1次/d，口服；羟录喹片(无肝功能损伤的免疫调节作用)0.2 g，2次/d，口服治疗。治疗效果良好，患者精神状况、食欲均好转，腹胀症状缓解，腹部膨隆及双下肢水肿消失，B超示腹水阴性。于2017年2月16日出院，随访至今无复发。

2 护理

2.1 饮食护理 肝硬化失代偿期大量腹水的患者常伴有血氨值的升高，患者必须严格控制每日蛋白质的摄入量，一般不超过40 g/d(相当于1个鸡蛋蛋白的含量)，以防止诱发肝性脑病的发生[4]。但腹膜后纤维化的患者就不需要严格控制蛋白质的摄入量，因此，我们要求该患者适当多食用如鱼虾、鸡蛋、牛奶、豆制品等富含优质蛋白质的食物，以纠正低蛋白血症。同时，依据该患者腹水实际消退情况限制钠(250～500 mg/d)、水(1000～1500 ml/d)的摄入[5]。患者腹水逐渐消退，低蛋白血症得以纠正。

2.2 心理护理 患者因病程长、病情反复、始终没有明确诊断、家庭经济负担重等因素，入院后表现为少言寡语、情绪低落、治疗态度不积极，比较难沟通。护士采取积极主动、尊重患者的态度，加强与患者的沟通交流；细心观察患者的生活习惯，了解患者的喜好，以取得患者的理解和配合；通过运用扎实的专业知识和技术赢得患者的信任；帮助患者获得家人、朋友、病友等多方的社会支持，从而树立战胜疾病的信心。随着患者疾病的确诊以及心理护理的良好落实，该患者的情绪逐渐稳定，积极配合治疗及护理。

2.3 腹水护理 (1)大量腹水期的患者协助其保持半坐卧位，以保证呼吸通畅，必要时遵医嘱给予氧气吸入。患者存在双下肢重度水肿，可予软枕抬高下肢以利于水肿的消退，并嘱患者着宽松的衣裤和鞋袜。(2)密切观察患者的腹水消涨的情况。每日晨起排空二便，正确测量腹围，监测体质量的变化，认真正确记录24 h尿量，一般将尿量保持在2000 ml/d、体质量下降250 mg/d左右。注意鉴别其他疾病引起的尿量增加及体质量减轻。(3)监测患者体温情况及有无腹痛、腹泻、腹壁紧张等自发性细菌性腹膜炎的表现，认真书写护理记录，发现异常及时汇报医生。(4)患者腹腔置管过程中，妥善固定引流管。我科采用思乐扣固定引流管，效果良好，有效避免了脱管的发生[6]。每次放腹水的量不超过3000 ml，严格控制放液的速度，以防腹腔内压力骤降导致患者循环血量下降。同时，密切观察引流液的色、质、量，置管放腹水期间观察患者的面色，监测患者生命体征并重视患者的主诉，观察腹腔穿刺处有无渗血、渗液，做好相应的护理。

2.4 用药护理 (1)利尿剂的使用：利尿剂的使用剂量不宜过大，利尿速度不宜过快，以免诱发肝性脑病。用药时间宜放在早晨、中午，以免患者晚间因排尿次数增加而影响睡眠；静脉使用利尿剂宜在输注白蛋白后。患者若无特殊情况最好做到排钾利尿剂和保钾利尿剂的联合使用，防止因利尿剂使用不当引起低钾血症的发生。(2)激素的使用：糖皮质激素是目前治疗特发性腹膜后纤维化最有效的药物之一，它能较好地抑制腹膜后纤维化早期的炎性反应。一般给予泼尼松口服，也可用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，疗程在6个月以上，也有报道[7]疗程在2年以上。Bjorndalen等[8]应用糖皮质激素成功治疗了腹膜后纤维化的患者。在应用激素治疗前，需常规排除患者有无甲状腺、胃溃疡等疾病；治疗期间应加强口腔护理，班班交接患者口腔情况，指导患者三餐后及晚睡前使用漱口液进行漱口；做好饮食指导，严防应激性溃疡出血的发生。同时，做好激素使用相关知识的宣教，如使用目的及常见不良反应(满月脸、水牛背、失眠等)等，从而减轻患者因形象改变、睡眠欠佳而产生的焦虑情绪。指导患者注意保暖，减少家属探视的次数和人数，严格无菌操作，加强病房的消毒和通风工作，防止交叉感染的发生。该患者住院治疗期间无上述情况发生。

2.5 延续性护理 延续性护理是近30年发展起来的一种护理模式，是医院护理的后续和延伸，有助于患者在出院后的恢复期过程中得到持续的专业化健康支持，减少病情反复，促进机体康复[9-10]。我们对该患者开展了出院后的系列延续性护理：科室建立延续性护理小组，每周由小组成员对出院患者进行1次电话随访；同时建立出院患者微信群，采用微信通知的方法督促患者定期复查，并及时收集临床资料；每2周通过微信向患者发送有针对性的健康宣教，如饮食注意事项、激素使用要点等，一方面在采纳患者建议的基础上完善延续性护理，另一方面也提高了患者对护理的满意度。目前患者病情稳定，各项化验指标均正常，食欲佳，腹水B超示阴性，口服激素已遵医嘱减量维持治疗中。

3 讨论

腹膜后纤维化缺乏特异性的临床表现，以输尿管受到不同程度的纤维组织包绕导致上尿路积水和继发肾功能不全为最主要临床表现[11]。腹膜后纤维化无特异性实验室指标，诊断往往依赖于典型的CT或磁共振成像表现，即腹主动脉或髂动脉旁软组织影，对周围组织如输尿管或下腔静脉形成包绕[12-13]。本例患者因临床表现极其不典型，以反复顽固性腹水、低热为首发症状，造成结核性腹膜炎的误诊；入住我科后，因患者以肝硬化腹水并发热、腹胀、腹水示白细胞增多为主要表现，即按照肝硬化合并原发性细菌性腹膜炎进行治疗，却忽视了探究其他医疗单位诊断为结核性腹膜炎的临床根据，对患者的病史及治疗过程未予深度推敲。此患者入院时大量腹水虽然一定程度上给腹部体检带来不便，但腹水缓解时体检的不及时和不到位也延误了疾病的诊断。

由于临床工作量大，各专科工作人员遇到问题往往以本专业的固有思维模式先入为主，等本专业知识无法解决问题的时候才想到多学科联合治疗，这种思维模式常造成不典型疾病无法尽快得到明确的诊断以及有效的治疗。因此，加强对新发病及不典型病例的学习就变得得尤为重要。医院可组织相关科室进行护理会诊讨论，从不同角度分析患者病情，对不典型疾病的敏感指标、鉴别诊断达成共识，做到多学科紧密协作，从而使患者的疾病得到及时的诊断和治疗，并予以针对性的护理，从而减轻患者的痛苦。

【参考文献】

[1] Kotani S,Wakamatsu R,Itoh A,et al.Proteinase 3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody (PR3-ANCA) positive IgG4-related retroperitoneal fibrosis:utilitu of PET-CT with 18F-fluorodeoxy glucose(FDG)[J].Intern Med,2012,51(7):755-758.

[2] 张警丰,赵金霞,刘湘源.特发性腹膜后纤维化诊治研究进展[J].中华风湿病学杂志,2015,18(8):567-569.

[3] 高建军,韩瑞发.腹膜后纤维化的诊断与治疗进展[J].医学综述,2014,20(8):1429-1432.

[4] 谢玉艳.肝硬化顽固性腹水136例临床护理[J].齐鲁护理杂志,2012,18(1):72-73.

[5] 张玉珍.腹膜后纤维化患者的临床观察及护理[J].中国实用护理杂志,2007,23(11):20.

[6] 陈向萍.1例晚期肝癌大量腹水腹腔引流患者的集束护理[J].当代护士：专科版,2016(4):104-105.

[7] Khezri A,Berman H L,Rosenstein E D,et al.Spontaneous resolution of apparent radiation associated retroperitoneal fibrosis[J].J Clin Rheumatol,2011,17(8):436-438.

[8] Bjorndalen H，Hastings R A.Ureteric obstruction secondary to retroperitoneal fibrosis leading to acute kidney injury[EB/OL].[2013-02-05].https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Ureteric%C2%A0 obstruction%C2%A0secondary%C2%A0to+retroperitoneal%C2%A0fibrosis%C2%A0leading+to+acute+kidney+injury.

[9] 徐蕴芳,周宜芳.全髋关节置换术患者的延续性护理[J].解放军护理杂志,2016,33(17):50-52.

[10]陈怡,朱咏梅,胡正翠，等.延续性护理对慢性乙型肝炎患者服用核苷(酸)类药物依从性的影响[J].解放军护理杂志,2016,33(17):50-52.

[11] Pipitne N,Vaglio A,Salarani C.Retropertoneal fibrosis[J].Best Praet Res Clin Rheumatol，2012,26(4):439-448.

[12]顿耀华,于路平,杜依青，等.IgG4相关性腹膜后纤维化5例临床特征及文献回顾[J].北京大学学报,2015,47(4):622-627.

[13]管星庆,阚云珍,柳菊，等.特发性腹膜后纤维化IgG4的表达及观察[J].医药论坛杂志,2015,36(3):57-61.