肾盂黏液性腺癌1例报告并文献复习

冯琰

患者，女，48岁，因“左侧腰大肌脓肿切开引流术后3个月，左侧腰背部疼痛1 d”就诊, 以“左肾无功能，左肾脓肿”收住本院。入院前3个月患者因“左侧腰背部疼痛不适”就诊于我院骨科，诊断为左侧腰大肌脓肿，行切开引流术，术后引流管持续引出脓性液体。2周后双肾超声检查提示 “左肾脓肿”。应患者家属要求转至省级医院就诊，诊断为“左肾积脓、肾周脓肿”，予抗炎治疗及换药等处理(具体不详)，其后拔除引流管，切口间断有少量脓液流出，未见明显疼痛不适，出院。本次入院前1 d，患者再次出现左侧腰背部疼痛，病程中患者无发热、盗汗、午后低热等症状，饮食睡眠可，大小便未见明显异常。查体:体温 36 ℃，脉搏 113次/min， 呼吸 20次/min，BP 124/93 mmHg。 左肾区见一长约18 cm纵行切口，愈合良好，切口周围无明显红肿，有少量脓性液体自引流管戳洞处流出，肾区叩击痛阳性；右肾区未见明显异常。CT提示:①多考虑左肾结核；②肝右叶囊肿。DR：两肺、心、膈未见明显异常。省级医院KUB+IVU提示:左肾无功能，排除左肾结核。 心电图:窦性心动过速。血常规检查：RBC 4.65×1012/L、WBC 6.7×109/L、L 35%、N 61%。生化检查：TIBL 21.64 μmol/L、DBIL 8.3 μmol/L、TP 66.4 g/L。分泌物细菌培养及药敏实验：未见细菌。

完善术前准备,在气管插管麻醉下行经腹左肾切除术。术中见肾周组织炎性水肿，大量黏液性果冻样组织，周围广泛粘连,沿腰大肌表面找到输尿管,游离肾周间隙,肾蒂钳阻断肾蒂血管,移除肾脏,肾蒂缝扎。腹腔肠管未触及结节，腹腔脏器无转移结节，左肾窝放置潘氏管引流，依次关闭切口，缝合皮肤。术后病理：肾实质变薄，呈囊状，肾盂变硬，内充满黏液，输尿管正常；肾盂黏液性腺癌。

术后Hb 75 g/L，静脉输红细胞悬液4 U后Hb>90 g/L，术后第3天引流管无引出液，拔出引流管，术后第5天应患者家属要求出院。随访3个月，患者一般状况良好。

讨论黏液性腺癌是起源于上皮组织,以黏液分泌异常亢进为特征的恶性肿瘤,较常见于胃、肠,也见于乳腺、卵巢和前列腺等组织，多认为起源于胃肠上皮化生，但此理论不适于肾盂原发性黏液性肿瘤[1]。

肾盂肿瘤占肾肿瘤的3.1%～7.7%，大部分肾盂肿瘤起源于上皮,多数为尿路上皮癌,鳞状上皮癌和腺癌罕见,黏液腺癌极其罕见[2]。Arakawa等[3]认为肾恶性黏液性肿瘤可能与反复发生的尿石症和感染有关。Mostofi[4]提出了尿路上皮多向潜能理论,推测尿路上皮在感染或结石的长期慢性刺激下发生转化,可以化生为鳞状上皮或腺体。在为数不多的肾盂黏液腺癌病例中印度报道的相对较多,因此,Terris等[5]认为其发病可能与环境饮食有关。

肾盂癌最常见的临床症状是血尿,约1/3的患者有腰部钝痛,其他少见症状包括发热、消瘦、贫血及尿路刺激症状。诊断肾盂癌的主要检查包括IVU、B超、CT和尿细胞学检查等。 IVU能发现肾盂肾盏内的充盈缺损,但是肾积水引起肾功能下降时肾脏显影淡或不显影,也增加了IVU诊断肾盂癌的难度。CT诊断肾盂癌准确率达92.3%, 肾盂癌的血供较少，一般仅为轻中度强化，肿瘤侵及肾实质时肿瘤增强密度明显低于肾实质，依据CT的表现分为4期：Ⅰ期(盂内期)、Ⅱ期(实质期)、Ⅲ期(肾周期)和Ⅳ期(远处转移期)，各期具有各自的特征。CTU不仅可以显示集合系统的腔内结构，而且还能准确显示肿瘤对肾实质及肾周的累及情况，CTU明显优于IVU[6]。MRI检查对肾盂癌的分期、分型与CT相同，肾盂癌常表现为T1WI稍低信号(少数等信号), T2WI稍高信号(少数为等信号),STIR序列信号更高。与CT相比，MRI的优势在于具有多种成像参数、可多方位成像、软组织分辨率高和对比剂无肾毒性等[6]。

大多数后腹腔的黏液腺癌来源于胃肠道组织，因此对肾盂性黏液腺癌患者术前、术中应做全面检查,排除腹腔内原发肿瘤。手术中发现肾脏包块含有黏液成分时应行术中快速冷冻切片检查以辅助诊断。术中快速冷冻切片未发现恶性肿瘤细胞也不能完全排除恶性肿瘤的可能,因为恶性囊性肿瘤包块内常充满坏死组织,细胞学活检或快速冷冻切片由于取材有限,所取组织很多为坏死组织。肾盂黏液腺癌的确诊依赖病理组织学检查，其诊断应与尿路上皮癌伴腺性化生、黏液囊性尿路上皮癌、微囊型尿路上皮癌、含黏液胞浆包涵体的尿路上皮癌相鉴别。

肾盂黏液腺癌的手术治疗应遵循肾盂癌的手术原则，行患侧肾输尿管全长切除术,手术时应尽量避免肿瘤破裂溢出。肾盂黏液腺癌预后难以估计,没有证据表明术后化疗或放疗能改善患者预后[7]。

通过对本病例的诊治，我们的体会是:肾盂黏液腺癌为发病率极低的罕见病,在临床诊断中不易被意识到,因此常被误诊而耽误病情。本病例在骨科、泌尿外科诊治时未能得到及时确诊和有效治疗，直至肾脏无功能，引流口不愈合再次就诊时方确诊，但患者已失去最佳的治疗时机和措施。因此，需加强多学科的会诊协作，以减少因专业知识所限引起的误诊、误治。