成人型左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗

苏文君 杨克明 王 姗 吕小东 闫 军 李守军

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病，发病率为1/300 000[1]，占全部先天性心脏病患者的0.25%～0.5%[2]。根据冠状动脉间侧支血管发育的情况不同，该疾病分为婴儿型和成人型，婴儿型患者1岁以内自然病死率高达 90%[3-4]。少数患者可以存活至成年，因此成人型患者相对婴儿型更加罕见，在文献报道中多以病例报告的形式出现，样本量较小。2011年一篇综述总结了1908年至2008年间的18岁以上成人型ALCAPA全部个案报道共计151例，其中12%为尸检结果[5]。2017年Berre LL回顾性分析了既往全法国成人型ALCAPA病例，也仅有11例报道[6]。国内尚无此类文献报道。阜外医院自2005年至2017年,共收治34例成人型ALCAPA患者，现将临床手术治疗经验总结如下。

资料与方法

1. 临床资料 北京阜外医院2005年10月至2017年9月,收治18岁及以上ALCAPA患者共34例，其中男性7例，女性27例。患者年龄18～63岁，平均年龄(38.4±13.5)岁。其中8例患者无临床症状，体力活动不受限制，因体检发现心脏杂音来院就诊；另26患者存在不适主诉，包括活动后胸闷气短、胸痛、晕厥等。经影像学资料及术中证实，左冠状动脉开口起源于主肺动脉左后窦19例，右后窦8例，起源于主肺动脉侧壁及正后壁7例。所有患者均行彩色超声心动图检查及冠状动脉CT检查，术前平均左心室舒张末径(LVEDD)(55.2±5.6)mm，左心室射血分数(LVEF)(57.3±8.4)%。术前二尖瓣大量返流4例，中量返流5例，少量返流9例，余16例无二尖瓣返流。冠状动脉CT成像检查可见左冠状动脉开口于主肺动脉，左、右冠状动脉均显著扩张，迂曲，其间可见大量侧枝血管。

2． 手术方法 (1)肺动脉内通道术(Takeuchi术) 常规静吸复合全身麻醉后，麻醉诱导后行气管内插管，胸骨正中切口，升主动脉及上下腔静脉插管建立体外循环。心脏停跳后切开主肺动脉前壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位打孔并进行吻合，形成人造主肺动脉窗，再利用肺动脉前壁组织或自体心包缝制成一个位于肺动脉内、连接人造主肺动脉窗及异常左冠状动脉开口的通道。肺动脉前壁遗留的缺损区则以心包片修补。

(2)左冠状动脉直接移植术 麻醉方法同上，胸骨正中切口，建立体外循环后，游离主肺动脉，靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，完整显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口周围的部分肺动脉壁一并切下呈纽扣样，横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，于升主动脉根部后外侧切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周纽扣样肺动脉壁与升主脉根部切口作端侧吻合，使左冠状动脉走行于主肺动脉后方。再直接缝合或以心包补片修补肺动脉切口。

(3)肺动脉壁卷管延长 (tubular extension)移植术 麻醉方法同上，建立体外循环后，游离主肺动脉，靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，完整显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口两侧的肺动脉壁一并切下，将切下的矩形肺动脉壁缝制成管状，以延长左冠状动脉长度，将其开口吻合于升主动脉根部后外侧，使左冠状动脉走行于主肺动脉后侧，以心包补片修补肺动脉切口。

(4)冠状动脉旁路移植术(CABG) 可在全身麻醉常温非体外循环心脏跳动下或在体外循环心脏停跳下进行。常温下游离并结扎异常起源于主肺动脉的左冠状动脉近端，以大隐静脉行升主动脉至左冠状动脉主干旁路移植。或者在低温体外循环心脏停跳下切开主肺动脉前壁，以补片缝闭左冠状动脉开口，以大隐静脉行升主动脉至左冠状动脉主干旁路移植。

3. 统计学分析 采用 SPSS 19.0 统计软件进行分析。计量资料以均数±标准差表示，手术前后指标组间比较采用t检验。以P<0.05 为差异有统计学意义。

结 果

1.本组病例全部治愈出院，无院内死亡。12例患者接受肺动脉内通道术(Takeuchi术)，9例患者接受左冠状动脉直接移植，10例患者接受肺动脉壁卷管延长(tubular extension)移植术，另3例患者接受常温或体外循环下CABG术。7例患者因二尖瓣中量或大量返流，术中同时施行二尖瓣成形术。平均体外循环时间和主动脉阻断时间分别为(144.8±65.8)min和(99.7±47.2)min。术后心脏超声心动图提示10例患者二尖瓣少量返流，无中量以上返流。术后LVEDD[(49.0±9.0)vs. (55.2±5.6)mm，P=0.001]及LVEF[(61.1±7.1)vs. (57.3±8.4)%P=0.047]与术前相比均明显改善，差异具有统计学意义。

本组所有患者均随访，随访时间6个月～12年。随访期间，全组患者无死亡，心功能恢复正常。1例患者接受Takeuchi术后6年，因肺动脉内通道瘘再次住院行介入封堵术，术后治愈出院。另1例患者接受肺动脉壁卷管延长(tubular extension)移植术后10年，冠状动脉CT检查提示右冠状动脉近段管腔瘤样扩张，以远闭塞，左冠状动脉全程管腔瘤样扩张，回旋支起始部管腔可见附壁血栓，重度狭窄，采取药物抗凝治疗及抗血小板治疗，治疗效果良好。

讨 论

ALCAPA是一种罕见的冠状动脉起源异常，其发病率非常低，是导致婴幼儿心肌缺血、心肌梗死的常见原因之一。根据冠状动脉侧支血管发育的情况不同，将ALCAPA分为婴儿型和成人型。ALCAPA患儿在胚胎期，有非限制性的动脉导管(PDA)，主动脉、肺动脉压力相近，而且氧饱和度相同，因此生长发育不受影响。患者出生后早期，由于PDA的存在以及肺动脉压力偏高，左冠状动脉仍有非氧合血灌注，此时患儿可无症状。出生后1～2个月，随着PDA的闭合以及肺动脉压力的下降，异常起源的冠状动脉血流逆行，由于左右冠状动脉没有形成足够的侧支循环及冠状动脉“窃血”入肺动脉，患者开始出现心肌缺血症状。婴儿型冠状动脉侧支血管发育差，临床症状严重，心肌收缩无力，药物治疗不佳，常早期由于心力衰竭而夭折。研究显示，未行手术治疗的婴儿型ALCAPA患者l岁内病死率高达90%[3-4]。

少数ALCAPA患者左冠和右冠间侧支血管发育良好，可以存活至成年。因此成人型患者相对婴儿型更加罕见，在文献报道中多以病例报告的形式出现，样本量较小。2011年一篇综述总结了1908年至2008年间,18岁以上成人型ALCAPA全部个案报道共计151例，其中12%为尸检结果[5]。2017年Berre LL回顾性分析了既往全法国成人型ALCAPA病例，也仅有11例报道[6]。成人型ALCAPA侧支血管发育丰富，临床症状较轻，仅劳累后出现心悸胸闷胸痛等症状，术前心功能可接近正常值或略低于正常值下限。但是这些侧支血管内血流大部分分流进入肺动脉，无法保障左心室血液供应，易引起心内膜下缺血或室性心律失常，如果治疗不及时，最终会死于心力衰竭或心源性猝死，病死率高达80%～90%[7-8]。早期尸检结果表明，若无医疗干预，成人型ALCAPA平均死亡年龄为35岁[9]。由于该病自然病程不良，外科手术是根治该病的唯一手段。

术中可见心脏表面冠状动脉明显增粗，迂曲扩张，侧枝血管丰富，在肺动脉侧可触及收缩期震颤。心脏停跳液的灌注通常采取以下几种方法：①经升主动脉根部直接灌注，这种方法由于左向右分流的存在会导致灌注效率低下；②阻断主肺动脉或分别阻断左右肺动脉，升主动脉根部灌注；③切开主肺动脉，阻闭左冠开口，主动脉根部灌注；④切开主肺动脉，主动脉根部与左冠开口同时灌注。以上方法可根据术中情况酌情选用，但不论采用何种灌注方法，术中回血都会很多，心脏很快恢复电生理活动甚至复跳。因此，需要充分心表降温或者缩短重复灌注的时间间隔，以保证心肌保护效果。

手术方法包括直接结扎异常起源的左冠状动脉以及各种重建双冠状动脉灌注的手术方法。早期人们采用结扎左冠状动脉的方法解决了左向右分流的问题，但是心肌由右冠状动脉单一灌注，术后远期仍有猝死发生，因此这种手术方法已经被摒弃[10]。现在大多采用重建双冠状动脉灌注的手术方法，如直接结扎异常起源的左冠状动脉联合冠状动脉旁路移植术、takeuchi术以及冠状动脉再植术。其中冠状动脉再植术可根据左冠开口的位置选择直接纽扣状移植或肺动脉壁卷管延长(tubular extension)移植[7]。当左冠开口位于主肺动脉右后窦时，由于距离升主动脉较近，多数患者可以行直接纽扣移植术；当左冠开口位于左后窦或距离主动脉较远的侧壁时，则需采取肺动脉壁卷管延长移植。值得注意的是，当采取肺动脉壁卷管延长移植术时，会累及肺动脉瓣交界。我们的经验是先将肺动脉瓣交界自肺动脉壁上切下，待左冠移植完成后，以自体心包补片重建肺动脉壁，将肺动脉瓣交界重新固定在原位。术后患者肺动脉瓣功能均未见异常。

成人型ALCAPA的二尖瓣返流，对中量及中量以上返流应积极处理，同期行二尖瓣成形术或置换术。本组病例7例患者施行二尖瓣成形术，术后近期及远期随访结果满意。与术前相比，术后LVEF和LVEDD都有显著的改善，提示缺血心肌在双灌注系统重建后能迅速获得功能改善。

婴儿型患者中，Takeuchi术后远期会出现肺动脉瓣上狭窄、冠状动脉内通道瘘或者梗阻等并发症；CABG术因为对远期桥通常率的担忧，导致此两种术式目前在儿科应用较少。而在成人型患者中，由于这两种术式不需要广泛游离左冠周围组织，故使手术操作相对简单，避免出血风险，可用于较大年龄，侧枝较为粗大、广泛的患者。文献报道这两种术式均有较理想的近期结果，但是远期结果尚待考证[11]。本组中1例患者接受Takeuchi术后6年，因肺动脉内通道瘘再次住院行介入封堵术，术后治愈出院。我们的经验是，成人型ALCAPA患者首选左冠直接纽扣状移植或肺动脉壁卷管延长(Tubular Extension)移植，或者根据外科医生的手术习惯及经验，采取Takeuchi术或CABG术。

由于成人型ALCAPA患者术前左右冠状动脉明显迂曲扩张，术后复查冠状动脉CT发现这种现象仍然存在，甚至继续加重呈瘤样扩张，冠状动脉内血流速度缓慢，易出现狭窄甚至血栓形成。因此我们建议成人型ALCAPA患者术后长期接受抗血小板治疗，必要时加用抗凝治疗。本组术后随访发现1例患者接受肺动脉壁卷管延长移植术后10年，自行停用抗血小板药物治疗后出现心绞痛症状，冠状动脉CT检查提示右冠状动脉近段管腔瘤样扩张，以远闭塞，左冠状动脉全程管腔瘤样扩张，回旋支起始部管腔可见附壁血栓，重度狭窄，采取药物抗凝治疗及抗血小板治疗,效果满意。

综上所述，目前外科手术是治疗成人型ALCAPA唯一有效的手段，采用重建双冠状动脉灌注的手术方法，首选左冠直接纽扣状移植或肺动脉壁卷管延长移植。对合并中度或中度以上二尖瓣关闭不全的患者，应同期行二尖瓣成形术或二尖瓣置换术，术后效果满意，远期效果良好。