多层螺旋CT对腹膜后纤维化的诊断价值

王云成 张雪凤

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是炎性相关性疾病，以非特异性炎症纤维增生为主要特征，增生纤维组织病变常包绕﹑压迫临近组织，如腹主动脉﹑输尿管等，引起一系列临床症状[1]。由于临床表现缺乏特异性及实验室检查无特异性指标，故腹膜后纤维化常容易漏诊﹑误诊。CT检查是诊断腹膜后纤维化的重要手段，同时CT检查可以判断病变的范围，通过三维重建技术，又可良好的反映显示临近脏器受压的情况，有助于全面﹑立体﹑直观显示病灶的形态﹑密度﹑范围，便于了解血管﹑输尿管等包绕和受压情况[2]。本文回顾性分析11例经临床病理证实的腹膜后纤维化患者CT影像特征，拟提高对本病的诊断水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料

搜集本院及长海医院2010年1月—2016年1月经活检及手术病理证实腹膜后纤维化患者资料11例，其中男7例，女4例，年龄32～78岁，平均年龄（65±15）岁，临床主要表现尿路梗阻8例，腰背部疼痛﹑腹痛7例，血压升高1例，同时伴有低热1例，同时伴有食欲不振﹑体质量下降3例。血沉加快9例，尿蛋白3例。9例行平扫及增强扫描，2例行平扫。

1.2 检查方法

使用GE 64排螺旋CT机西门子128层螺旋CT，常规行平扫及三期增强扫描，动脉期扫描时间5～30 s，门静脉期扫描时间60～70 s，延时期120～150 s，对比剂采用碘海醇（300 mgI/ml）100 ml，注射速率3～4 ml/s。扫描参数：管电压120 kv，管电流160 mA，准直0.625 mm，螺距1，扫描时间0.5 s/层，CT轴位扫描获得图像数据传至工作站行后处理，包括多平面重建，曲面重建，CTU等处理方式，以多平面重建为主，提供了有效诊断及鉴别诊断依据，提高腹膜后纤维化诊断正确率。

2 结果

11例CT平扫示腹膜后规则及不规则软组织肿块，密度与肌肉相似。腹膜后弥漫性肿块3例，肾门水平下方腹主动脉前方偏右弥漫型肿块达前血管分叉以下，边界不清，密度欠均匀，包绕腹主动脉﹑下腔静脉﹑髂动脉﹑髂静脉，累及右侧腰大肌，输尿管受累，输尿管﹑肾盂扩张。其余8例表现为腹膜后规则及形态欠规则软组织肿块，腹主动脉前方3例，病变以腹主动脉为中心呈对称或非对称性分布，腹主动脉与右侧髂动脉血管周围3例，腹主动脉与左右侧髂动脉血管周围1例，以上病例均累及输尿管，其中双侧输尿管受累3例，右侧髂血管前方1例，累及输尿管；8例病变主要位于大血管周围，血管向前移位不明显，3例只有少部分病变位于血管后方。增强扫描病变呈轻-中度强化，病变与腹膜后血管﹑输尿管关系显示更加清晰，如图1。

3 讨论

3.1 病因与临床表现

腹膜后纤维化是临床表现各异的炎症-免疫相关疾病，目前尚无明确定义，以腹膜后非特异性炎性纤维增生为主要特征，增生的纤维组织常包绕﹑压迫临近周围组织，如腹主动脉﹑输尿管﹑髂动脉﹑肠系膜血管等。其中最常见的临床并发症为压迫输尿管导致的肾盂﹑输尿管扩张积水，严重可出现肾功能衰竭。目前其病因尚不能明确，常伴有IgG﹑C反应蛋白升高[3]，考虑其发生可能与自身免疫性疾病相关；但有些学者认为腹膜后纤维化常继发于恶性肿瘤﹑手术﹑炎症﹑外伤﹑反射性治疗﹑尿液外渗及麦角新碱等药物使用。本研究患者均未发现相关病因，可能与本研究样本量少有一定关系。本病临床表现常无明显特异性，尿路梗阻常作为首发症状出现，输尿管受累可致输尿管及同侧肾积水，肾功能不全，严重者可出现肾功能衰竭，晚期出现少尿，甚至无尿[4]。部分以疼痛为首发症状，常以夜间痛为主，患者可出现腰背部﹑腹部钝痛﹑隐痛，常误诊为尿路结石等其它疾病；Lang JT等[5]发现体格检查部分患者可出现血压升高，认为可能是肾源性尿路梗阻致肾素分泌增加或容量负荷增加所致，梗阻解除后血压可降至正常。病程中可伴有疲乏无力﹑低热﹑食欲不振等。

3.2 病理学

病理学认为腹膜后纤维化是一种以腹膜后纤维﹑脂肪组织增生为特征的非特异性炎症，最终引起广泛的腹膜后纤维化，病变常累及腹膜后血管及输尿管等结构。腹膜后纤维化组织分析显示病变带有局部粘液退变及慢性炎症性改变的反应性成纤维细胞增殖，可见玻璃样变及脂肪坏死，细胞没有的恶性改变。根据发病原因RPF又被分为原发性和继发性腹膜后纤维化[6]；特发性腹膜后纤维化病理上纤维化显示了炎性及渗出改变，包括巨噬细胞﹑淋巴细胞﹑浆细胞和偶见的嗜酸性粒细胞，巨噬细胞通常是载脂的，几乎所有的病变都显示有血管周围淋巴细胞性渗透，包括T细胞和B细胞。腹膜后包块显示临近的血管炎性损害，这种损害带有血管壁纤维组织坏死的淋巴细胞浸润。虽然机理依然不清，但是发病部位和致病症状提示此病是对血管壁或血管壁渗透物质的一种免疫反应[7]。

3.3 CT表现

腹膜后纤维化的临床表现各异，实验室检查缺乏特异性，影像学检查具有重要的作用。CT检查是目前诊断腹膜后纤维化的重要方法[8]。本文回顾性分析11例腹膜后纤维化患者的CT资料，发现腹膜后纤维化CT平扫的典型表现质地均匀的不规则软组织肿块，密度与肌肉相似，边缘清晰或模糊，常呈环形包绕腹主动脉或（及）髂总动脉，血管可出现轻度变形﹑狭窄，但未见闭塞；侵犯输尿管可出现受累部分输尿管狭窄，其上段输尿管﹑肾盂扩张﹑积水；增强扫描出现轻-中度强化，增强扫描其强化程度取决于病变的纤维化分期﹑炎症细胞浸润程度以及病灶内血管的多少，早﹑中期病灶多有强化，晚期（成熟期）几乎无强化。本研究认为晚期病灶内纤维化收缩，病灶边界清晰，输尿管狭窄﹑闭塞增重，输尿管﹑肾盂扩张积水加重，血管出现狭窄。

3.4 鉴别诊断

与腹膜后纤维化鉴别的疾病主要是发生于腹膜后的疾病，主要包括淋巴瘤﹑腹膜后淋巴结转移瘤﹑输尿管肿瘤及腹膜后副神经节瘤。淋巴瘤：淋巴瘤范围广，部分融合，腹主动脉受压迁移，腹主动脉与脊柱间距增大呈夹心饼样改变，病变一般不引起输尿管扩张；与腹膜后纤维化病灶包绕腹部大血管且无明显推移改变。腹膜后淋巴结转移瘤：大多数是有原发肿瘤病史，肿瘤常符合淋巴引流途径，位于血管周边，血管有推移改变，病灶内部常密度不均匀，增强扫描可明确病灶内部坏死，病变一般不引起输尿管扩张；腹膜后纤维化病变密度均匀﹑且大部分均出现输尿管受累改变。输尿管肿瘤：输尿管肿瘤多为腔内生长，输尿管扩张，尿常规可见红细胞，输尿管镜可明确输尿管改变，腹膜后纤维化以大血管为中心，输尿管内部基本正常。腹膜后副神经节瘤：多以腹膜后肿块为主，病灶边界清晰，输尿管及大血管受推移改变，增强扫描明显强化；病变与腹膜后纤维化鉴别相对容易些。

总之，MSCT是发现和诊断腹膜后纤维化的重要手段，通过MPR﹑CPR﹑CTU等后处理技术可明确病变的部位﹑形态﹑范围﹑密度及增强后改变，了解病灶与大血管及输尿管包绕及受压关系，为本病提供更全面的诊断依据，对提高腹膜后纤维化早期诊断﹑指导临床治疗及预后有重要的价值。

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[2] Fofi C．Prosperi D，Pettor L，et al． Diagnosis and follow-up of idiopathic retroperitoneal fibrosis: role of 18F-FDG-PET/CT and biochemical parameters in pataents with renal involvement[J]． Intern Emerg Med，2016，11（6）：809-816．

[3] Lian L，Wang C，Tian JL． IgG4-related retroperitoneal fibrosis：a newly characterized disease[J]． Int J Rheum Dis，2016，19（11）：1049-1055．

[4] 谢小春，曾俊杰，刘君，等． 多层螺旋CT对腹膜后纤维化的诊断价值 [J]． 实用临床医学，2015，16（7）：79-81，96．

[5] Lang JT，Kang N，Zhang JH，et al． Unilateral perirenal fibrosis without aorta involvement[J]． Eur Rev Med Pharmacol Sci，2015，19（5）：732-735．

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[7] 陈婧． 腹膜后纤维化4例影像学表现[J]． 实用医院临床杂志，2014，11（1）：161-162．

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