外伤术后并发急性吉兰-巴雷综合征1例

张晶文

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是以脊神经根和周围神经损害为主的脊神经脱髓鞘疾病，目前认为其发病机制与自身免疫有关。多数GBS患者发病前有感染史，如呼吸道、消化道感染症状。感染是GBS发病的重要诱因，但该病病因目前尚未明确，也有疫苗接种、外伤、术后、器官移植后出现GBS的病例报道。本文报道湖北省人民医院收治的1例外伤术后发生GBS的成功救治过程，以期为以后临床此类患者的救治提供参考。

1 病 例

患者李某，男，55岁，工人，因“四肢无力10 d”，于2018-02-03至湖北省人民医院就诊。患者于2018-01-12工作时不慎从高处坠落，导致全身多处骨折，随即被送往随州市中心医院骨科行手术治疗，01-17行骨盆骨折内固定术，患者术后未出现特殊反应，后于01-27全麻下行下颌修补术及左肩胛骨、左肱骨头骨折内固定术，术后第2天患者出现四肢无力，无大小便失禁，为求进一步诊治遂转入湖北省人民医院神经内科。查体：右上肢近端肌力4级，远端1级，左上肢及双下肢肌力0级，四肢肌张力减弱，腱反射消失，病理征（－）。既往体健，无特殊病史。入院后查血常规、尿常规、粪常规、生化、凝血、输血前病原未见明显异常。头颅+胸腰椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫未见异常。脑脊液无色清亮，脑脊液常规示白细胞 4×106个/L，分类为淋巴细胞 0.51，单核细胞 0.49；脑脊液生化示糖 3.08 mmol/L，蛋白 1.18 g/L，氯 100 mmol/L，提示蛋白-细胞分离；抗体检测提示抗GD1b抗体IgG++，GM1抗体IgG++，抗GM1抗体IgM+。肌电图提示四肢周围神经损害（运动纤维、远端、近端神经根均受损，轴索损害），诊断为GBS。予以人血丙种球蛋白注射液0.4 g/（kg·d），连用5 d，辅以B族维生素营养神经及改善循环等治疗，至02-27，右上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左上肢肌力3级，双下肢肌力0级，腱反射消失。出院继续康复治疗，3个月后随访双上肢肌力4级，双下肢肌力3+，可借助康复器材行走。

2 讨 论

GBS病变损害以脊神经根和周围神经为主，也可累及颅神经，是引起迟缓性瘫痪的常见原因。本病常表现为急性、进行性、对称性四肢无力，一般下肢比上肢先受累，以双下肢远端无力为重，向上发展可累及呼吸肌导致呼吸困难，也可累及颅神经，如面神经、舌咽神经、动眼神经等，而出现双侧对称性面瘫、伸舌无力、眼睑闭合无力等表现。同时可伴有感觉异常，呈“手套征”或“袜子征”。查体可见四肢肌力减退，远端较近端明显，腱反射减退或消失，肌张力减弱，病理征阴性，可伴有深浅感觉减退。多数患者在发病3～15 d内达到高峰，少数可在数小时或数天内症状达到高峰。脑脊液、神经电生理检查是重要参考指标。脑脊液检查可出现蛋白增多，细胞数正常或基本正常，而呈蛋白-细胞分离现象，部分病例可出现寡克隆带区，也有部分患者会出现抗神经节苷脂抗体阳性；神经电生理提示周围神经存在脱髓鞘改变，且有相应的神经电生理诊断标准[1]。本例患者GBS诊断明确。

GBS属自身免疫性疾病，其病因与发病机制尚不明确。前驱感染可能是其诱因之一。目前研究显示，约2/3的GBS患者发病前1～3周有感染史[2]，最常见的是呼吸道和消化道感染。手术、外伤、器官移植也可能是本病的诱因。一项回顾性研究显示9.5%的GBS患者6周前曾进行手术，且手术患者患病风险是正常人群的13.1倍[3]。在外科各个领域均有GBS的报道，如头部外伤[4]、臂丛神经损伤[5]、脊柱手术[6]等，术后发生GBS的时间存在较大差别，多为术后数天至数周[7]。术后并发GBS的机制尚不明确，可能是手术影响了机体的免疫系统，导致自身抗体发生错误识别。文献[8]报道患者处于应激状态时，体内的免疫功能可能处于不平衡状态，尤其当患者对自身免疫反应高度敏感时，免疫反应过度强烈，从而导致周围神经脱髓鞘改变；文献[9]根据人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）及肾移植患者并发GBS推测手术可能导致机体免疫系统处于暂时抑制状态，从而导致自身抗体攻击周围神经细胞。另外，手术对周围神经损害与术中损伤、牵拉、压迫止血或患者体位不当等原因有关[10]。钠通道阻断剂类麻醉药物可抑制神经细胞的去极化，与周围神经髓鞘蛋白相互作用，当有神经损伤时可诱发周围神经的自身免疫反应，导致周围神经细胞损伤。

本病治疗主要包括基础支持治疗和免疫治疗。基础支持治疗及良好的护理是有效防止并发症、减少病死率的重要措施。GBS患者需要积极的营养支持，当并发吞咽困难或饮水呛咳时，需予以鼻饲饮食，若出现胃肠麻痹，需予以积极的静脉营养。GBS最常见的并发症包括呼吸肌麻痹、自主神经功能紊乱、电解质紊乱、深静脉血栓形成等。呼吸肌麻痹是由于GBS导致的周围神经功能障碍发生呼吸肌无力，是GBS急性进行性加重的常见并发症，也是GBS最常见的死亡原因。此时最有效的治疗是呼吸机辅助呼吸，必要时进行气管切开。自主神经功能紊乱主要表现为窦性心动过速、高血压、小便潴留、胃肠蠕动减慢。窦性心动过速一般无需特殊处理；高血压可以根据情况使用小剂量β受体阻断剂；小便潴留时可按摩下腹部，必要时导尿。同时，GBS患者需动态监测电解质，防止出现低钠、低钾血症。由于患者长期卧床，还要防止深静脉血栓形成，必要时抗凝治疗或使用加压装置，同时要加强护理，防止形成压疮。若出现神经根性疼痛，可予以止痛对症治疗。免疫治疗包括血浆置换、静脉注射丙种球蛋白等。血浆置换一般患病7 d内开始使用，可直接除去血浆中的不利抗体，明显减少呼吸肌麻痹的发生率。另外，静脉注射丙种球蛋白是治疗GBS的有效方法，能够抑制病情进展，减轻临床症见，减少并发症，明显改善预后，应尽早、足量、足疗程使用，成人推荐使用剂量为0.4 g/（kg·d），连用5 d冲击。在免疫治疗的同时辅以营养神经治疗，如B族维生素等，有利于周围神经的修复。此外，病情稳定后还需进行早期康复治疗。保持肢体功能位，及时进行康复锻炼，有利于肢体功能的恢复，防止关节活动障碍或肌萎缩。

本病具有自限性，多数患者约在3周以后开始恢复，2个月至1年内恢复正常，积极治疗可明显缩短病程，防止并发症，降低病死率。本例患者通过5 d的丙种球蛋白冲击，辅以支持治疗、营养神经等，症状未进一步加重累及呼吸肌，积极予以康复治疗，右上肢肌力恢复至4级，左上肢肌力恢复至3级，最终好转出院，积极康复治疗，随访3个月，双上肢肌力恢复至4级，双下肢恢复至3+，可借助康复器材行走。

总之，GBS是由免疫介导的急性炎性神经病变，可表现为典型的急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，也可出现不典型的亚型临床表现，误诊率较高，尤其当合并其他肢体功能障碍性疾病时，如骨折、术后等。本例患者由于外伤导致多发骨折，且经过多次手术，究竟是手术诱发还是外伤诱发本病，仍有待进一步探讨。需要指出的是，本例患者多发骨折术后，损伤本身会导致肢体运动功能障碍，但右上肢无诱因出现无力，且四肢腱反射消失，不能解释外伤术后导致的运动功能缺损。因此，对于外伤导致多发骨折的患者，若出现骨折不能解释的运动功能障碍及体征时，应警惕GBS的发生。