青少年脊柱侧凸患者后路矫形术中并发恶性高热的抢救与护理

安晓燕，王巧桂，邱 勇，朱泽章，马正良，李雪云*

（南京鼓楼医院，1.麻醉手术科；2.脊柱外科，江苏 南京 210008）

恶性高热（Malignant hyperthermia，MH）是一种罕见的致死性的常染色体连锁遗传性肌肉系统疾病，临床上常由挥发性吸入麻醉剂和去极化肌松剂（琥珀酰胆碱）所诱发，极少数病例可由过热环境或运动等非麻醉因素触发，接受全身麻醉的患者中MH发病率约为1/5000～1/250000[1]。MH临床上多表现为骨骼肌强直、体温升高及呼吸末二氧化碳（End-tidal carbon dioxide tension，Pet CO2）升高。MH往往在术中发作突然，并且病情进展极为迅速，可引起死亡等严重后果[2]。

儿童恶性高热的发病率（1/1 5 000）明显高于成人（1/50000），男性多于女性，既往文献报道患有先天性肌病的患者发生恶性高热的概率增高[3]，虽然脊柱侧凸患者大多没有进行性肌萎缩，但既往研究表明脊柱侧凸患者同样表现为限制性呼吸功能障碍。胸廓顺应性降低，呼吸肌力量进行性下降可造成脊柱侧凸患者肺容积下降，进而出现与先天性肌病患者相似的呼吸障碍[4]。我院在2001年1月～2017年1月共行脊柱侧凸畸形矫形术7012例，其中后路矫形术中伴发恶性高热3例，经抢救均取得满意疗效，现报道如下。

1 临床资料

1.1 病例1

患者，女，15岁，35 kg。入院诊断：特发性脊柱侧凸，患者既往史、家族史均无特殊，临床检查及实验室检查结果未见异常。拟在全身麻醉下行脊柱侧凸后路矫形术。手术开始后1 h，患者PETCO2升至50～60 mmHg，HR 130次/min，体温上升至39.5℃，立即停吸异氟醚，更换钠石灰，行过度通气。体温继续升高至42℃，PETCO2达110 mmHg，HR 160次/min，pH 6.83，立即结束手术，患者平卧于冰毯，用冰毯、全身冰块及酒精擦浴降温，降温处理后2 h，体温降至37℃，PETCO2降至40 mmHg，HR 150次/min。体温维持在36.5～37℃。后5 h患者意识恢复，带气管导管送ICU。术后26天，患者各项指标接近正常。目前临床上最常用的诊断标准是北美和欧洲采用的Clinical高热评分（Clinical grading scale，CGS），该患者评分为56分，可诊断为MH。

1.2 病例2

患者，男，12岁，体重25.5 kg，入院诊断：先天性脊柱侧凸。患者既往史、家族史均无特殊，临床检查及实验室检查结果未见异常，拟在全身麻醉下行脊柱侧弯前路松解术。术程约3 h，手术顺利，手术结束关闭切口时突然出现PETCO2迅速升至60 mmHg，HR增至190次/min，血压降至60/40 mmHg，体温升高达42℃，并出现肌强直及高钾血症。初步诊断并发恶性高热。立即停止吸入异氟烷，更换呼吸回路及钠石灰，吸入纯氧并过度通气，冰敷物理降温，给予激素、纠酸、利尿等对症处理之后，ABP升至130/60 mmHg，HR 140次/min，体温38.3℃。带气管导管转入ICU治疗。于术后第3天转回普通病房，并于术后25天痊愈出院。CGS评分为56分，可诊断为MH。

1.3 病例3

患者，男，16岁，体重40 kg，入院诊断：关节屈曲挛缩性脊柱侧凸。患者既往史、家族史均无特殊，临床检查及实验室检查结果未见异常。拟在全身麻醉下行脊柱后路矫形内固定融合术。术中突发PETCO2升至61 mmHg，血压降至78/48 mmHg，考虑并发恶性高热可能，停用麻醉维持药物，更换钠石灰，并间断予以手控呼吸，随后体温逐渐升高至39.3℃，予激素、降温及升压等处理。约40 min后患者心率增快至160～180次/min，心电图显示为室上速、室速，血压快速下降，很快心跳停止，立即终止手术，改平卧位，予以胸外按压，心肺复苏，同时静脉注射肾上腺素，12 min后，患者心脏复跳，予冰帽脑保护、冰毯物理降温、升压药物维持、纠酸等处理。病情平稳降至后38.6℃转入我科AICU进一步监护治疗。患者于术后第2天转回普通病房，并于术后第16天痊愈出院。CGS评分为53分，可诊断为MH。

2 护 理

2.1 术前对MH的风险评估

对于发生MH的易感人群（如青少年脊柱侧凸畸形），护士的护理目的为尽量消除致病原因及预防围术期并发症。因此护士术前应知晓挥发性麻醉剂和去极化肌松剂可触发MH。此外，对于脊柱畸形患者，护士应在矫形术前访视时进行MH风险评估：既往有无发生MH病史；既往麻醉中是否存在任何不明原因的发热等。

既往研究表明对于青少年易感人群进行术前评估时，护士应格外意识到MH的发生率：因为对于这一年纪的人群术中应用挥发性麻醉剂和去极化肌松剂更为普遍[5]。除此之外，患有脊柱侧后凸畸形（尤其是伴有关节屈曲挛缩性脊柱侧凸或先天性肌病的患者）也被证实在青少年人群中更易发生术中MH[5]。因此，对于青少年脊柱侧凸患者进行术前护理评估显得格外重要。

2.2 术中确立MH的预警机制

在正常机械通气条件下无明显诱因的PETCO2的异常快速升高是早期诊断MH的重要指标，继而心率增快，血气分析示呼吸性和代谢性酸中毒，全身大汗皮肤潮红。而体核温度以1～2℃/min的速度上升，可高达43℃，体温异常升高是MH的典型症状但出现较晚。使用呼吸机者可出现钠石灰的颜色迅速从粉红色变成白色及碱石灰罐过烫的现象。因此，手术室护士须前瞻性的观察早期的敏感指标，术中要定时（间隔10 min）查看并记录。及时向手术团队（手术者及麻醉医师）反馈监护指标的变化。若发现异常，立即通知手术团队并采取相应措施。

2.2 术中出现MH时的应急处理

当这3例脊柱侧凸患者术中出现疑似MH（体温升高和Pet CO2升高）时，巡回护士立即通知手术者及麻醉医师，并立即采用抢救措施。

2.3.1 麻醉医生立即停用麻醉维持药物，更换麻醉管路，并给以高流量纯氧过度通气；洗手护士配合医生立即中止手术，缝合切口。巡回护士利用群呼系统寻求帮助，保证充足人力及各种急救药品器材的及时供应。手术室护士长负责协调，做好抢救组人员的明确分工，1名护士负责手术间外物品的供应，及时将抢救车，除颤仪及低温液体和冰袋送入手术间，1名护士负责观察患者的生命体征尿量体温，及时汇报并记录，1名护士负责急救药品的核对和执行，2名护士负责实施物理降温。

2.3.2 快速有效降温。立即将手术间室温降至18～20℃，撤去患者的棉被，暖风机等原有的保温措施，控制手术间人员流动保证适当的空气流通，除抢救人员外，其他人员严禁随意进出。暂时关闭电刀，无影灯等无需用到的仪器设备，降低热辐射[6]。同时采取复合降温措施降低体表温度，将病人迅速平卧位于低温循环水毯上，安放冰帽，保护耳廓和后颈，迅速在腋窝，身体两侧，腹股沟等全身多处放置冰袋，注意冰袋需用棉布包裹，防止冻伤患者[7]。2名护士迅速用浓度为35%～40%，温度4l～43℃[8]的酒精反复擦拭颈部、腋下、腹股沟、肘窝等皮肤表浅大血管走行处，避开心前区，足底等禁区。快速输入低温液体并保持静脉通畅，有研究表明，静脉输入4～10℃低温液体，降温有效率达到100%[9]。全程肛温监测并及时汇报医生温度变化，一旦温度降至38℃，立即停止降温措施，防止体温过低导致寒战等并发症。

3 讨 论

自从1960年首次报道MH以来，随后类似病例的报道相继出现，至今MH已逐渐引起国内外学者的广泛关注。在接受全身麻醉的患者中MH发生率在1/5000～1/250000，且各人群中的发生率存在差异。既往研究表明男性比女性更易发生MH，且多在其青年时发生，其中存在家族史的占6.5%，另有研究表明最常发生MH的手术科室为骨科（25.5%）。本文中3例脊柱侧凸患者中2例为男性，且3例患者发生MH时均为青春期，均未发现明确家族史。尽管MH的死亡率从70年代的80%降至如今的4%～10%，但由于MH发病急骤，特效药丹曲林储备缺乏，且国内用量常小于欧美国家，因此MH死亡率仍然不容忽视。

目前MH相关护理评估在国内并未引起足够的重视，护理人员术前访视时的护理评估，尤其是对患者病史及家族史的详细询问，以及术中发病后的早期诊断及对症处理显得尤为重要。脊柱畸形患者矫形术中伴发MH后发病迅猛及凶险，因此抢救措施非常关键：医护人员通力合作，立即停止手术，立即停用麻醉维持药物，更换麻醉回路，给予高流量纯氧过度通气，采用多种措施积极降低体温及抗心律失常等。此外，手术结束后的持续降温及防治脑水肿等相关并发症也至关重要。本文中描述的3例脊柱畸形术中伴发MH的病例术中及时发现，均抢救成功，但我们应注意到本院脊柱畸形患者伴发MH的比例约为1/2000，高于既往文献报道的MH发病率，这也证实在脊柱畸形患者中更应在围手术期加强护理人员对MH的认知，做到术前护理访视早期评估风险，术中早期发现，早期诊治，积极有效的抢救措施是临床上救治MH的关键。

[1]Monnier N, Krivosic-Horber R, Payen JF, et al. Presence of two different genetic traits in malignant hyperthermia families:implication for genetic analysis, diagnosis, and incidence of malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiolo gy,2002,97(5):1067-1074.

[2]McCarthy EJ. Malignant hyperthermia: pathophysiology, clinical presentation, and treatment. AACN Clin Issues,2004,15(2):231.

[3]Mathews KD, Moore SA. Multiminicore myopathy, central core disease, malignant hyperthermia susceptibility, and RYR1 mutations:one disease with many faces? Archives of Neurology,2004,61(1):27.

[4]Joshi M, Reddy BA, Bollampally B Joshi SD. Successful anaesthetic management of a patient with prior history of malignant hyperthermia for corrective scoliosis surgery. Indian J Anaesth,2014,58:78-80.

[5]L DeLamar. “Malignant hyperthermia”, in Alexander’s Care of the Patient in Surgery, 12th ed, J Rothrock, ed (St Louis: Mosby,2003) 247-249, 1219.

[6]侯晓敏,丁 红,冯 茜.1倒全麻术中恶性高热患者成功救护的体会[J].护理学报,2010,17(6A):58-59.

[7]Rosenberg, et al. Malignant hyperthermia: a review[J]. Orphanet Journal of Rare Disease,2015,10:93.

[8]张鸿敏,赵爱玲,杨秀芹,等.高热患者物理降温的护理进展[J].实用护理杂志,2001,17(8):47-48.

[9]徐桂花,朱丽莎,张玉琴.静脉输注低温加药液体对中枢性高热的降温效果及脑保护作用[J].护理研究,2013,27(6):1593-1594.