卵巢未成熟畸胎瘤自发破裂1例并文献复习

李 阳，杨金燕，王雅迪，于风胜，王言奎*

（青岛大学，山东 青岛 266021）

卵巢畸胎瘤是由多胚层组织结构组成的肿瘤，其恶性程度取决于组织分化程度，95%以上为成熟畸胎瘤，属良性肿瘤，少数为未成熟畸胎瘤，属恶性肿瘤，成熟畸胎瘤恶变率约1%～2%[1]，多见于绝经后妇女。两者的临床表现无明显差异性，大多以腹痛、腹胀、盆腔包块为临床表现，部分可能因肿瘤扭转而呈急腹症表现，术前较难区分，多依据术后病理明确诊断。现结合我院1例卵巢未成熟畸胎瘤自发破裂总结报道如下。

1 病历摘要

1.1 一般资料

患者27岁，因“下腹痛2天”于2017-07-14入院，G 0 P 0。入院时行妇科超声检查示：右侧附件区见14.9×11.4×7.8 cm囊实性团块，边界不清，左侧卵巢周围见范围约4.6×2.2 cm囊性回声，边界欠清。盆腔CT：盆腔内见混杂密度团块影，内见脂肪、钙质、软组织密度影及较厚分隔，盆腔内另见多发钙质密度影或钙质及脂肪混杂密度影。妇科查体示子宫触诊不清，右附件区可扪及一直径约15 cm包块，活动欠佳，腹肌紧张，压痛明显，无反跳痛。 CA199：59.80 U/mL，CA125：223.70 U/mL，AFP：＜0.61 ng/mL，CEA：4.43 ng/mL。临床诊断：腹痛待诊，卵巢肿瘤破裂？因具备手术指征，无明显手术禁忌，遂积极完善术前相关辅助检查后急症行手术治疗。

1.2 手术情况

患者于2017-07-14在全麻下急症行腹腔镜探查术，盆腹腔内粘连，盆腔器官关系不清，决定转开腹，探查见盆腔囊实性肿瘤约18x15×15 cm，无完整包膜，见毛发、油脂等肿瘤内容物外露，与周围组织器官致密粘连。盆腹腔广泛粘连，肠管表面、腹膜、膈下等部位散在肿瘤内容物，网膜、肠管及腹膜等组织器官充血水肿。分离盆腔粘连，显露子宫及双侧附件，见子宫正常大小，左侧输卵管、卵巢大小形态大致正常。肿瘤位于右侧卵巢，右侧卵巢无明显正常组织，右侧输卵管水肿增粗，遂右侧附件切除术，因患者系夜间急症手术未行术中冰冻病理检查。

1.3 术后病理

巨检：右卵巢为灰红结节样肿物一件，大小16×13×10 cm，表面呈多结节状，切面囊实性，内附皮脂及毛发，可见牙齿四枚，实性区灰白灰黄，部分区域质硬如骨；右输卵管长8.5 cm，直径1.2 cm，表面覆脓苔，伞端可见，切面灰红质中。镜检：右卵巢可见分化成熟的皮肤、软骨、支气管成分及较多神经胶质成分，大部分分化成熟，可见少量胶质；右输卵管粘膜呈慢性炎，伴间质水肿。病理诊断：右卵巢未成熟畸胎瘤I级，输卵管未见特殊。

1.4 术后情况

术后诊断：右卵巢未成熟畸胎瘤（Ic，G1）。术后患者恢复好，手术切口II/甲愈合，于术后第4天出院。术后1月返院行BEP（博来霉素+依托泊苷+顺铂）方案化疗4疗程，化疗过程顺利，副反应可耐受，化疗期间使用GnRH-a （促性腺激素释放激素激动剂）保护卵巢功能。电话随访，现恢复良好。

2 讨 论

卵巢未成熟畸胎瘤是由不同分化程度的未成熟胚胎组织组成，主要是原始神经组织，年轻女性多见，恶性程度取决于未成熟组织比例、分化程度及神经上皮含量。该病无特异性临床表现，由于卵巢未成熟畸胎瘤多体积较大，部分患者因自扪及腹部包块而就诊；并且其生长迅速，易突破包膜引起自发性破裂呈急腹症表现，70%～90%患者发现时为Ic期[2]。首选检查手段是妇科超声，可同时联合血清肿瘤标志物检查进行鉴别诊断，最终确诊依靠术后病理，并根据Norris[3]分级标准进行分级，准确的分级对未成熟畸胎瘤的治疗和预后有重要意义。

卵巢未成熟畸胎瘤的复发及转移率较高，但预后较好，即使复发也多向成熟畸胎瘤转化，其治疗原则以手术为主，化疗为辅。由于此类患者多为儿童和育龄期女性，且肿瘤大多为单侧，故主张行患侧附件切除术，保留生育功能[4]；无生育要求的患者可考虑行全面分期手术；已有多发转移患者，应尽可能的行满意的肿瘤细胞减术。2017NCCN指南中指出I期G1的患者术后可仅密切随访，I期G2-G3或II-IV期的患者术后需行3～4疗程BEP（博来霉素+依托泊苷+铂类药物）方案化疗。对有生育要求的患者，应及时行有效、规范的化疗治疗，可明显提高治愈率，降低复发风险，远期预后好。

卵巢肿瘤自发性破裂率约为3%，多为恶性肿瘤，对此类患者应予以重视。其临床表现与破裂口大小、肿瘤内容物对腹膜的刺激及是否合并内出血有关。针对卵巢肿瘤破裂时需排除阑尾炎、卵巢肿瘤蒂扭转、异位妊娠等可能，并结合影像学及血清学检查。对卵巢肿瘤破裂患者，均应急症行手术治疗，并术中行快速冰冻病理检查，以确定肿瘤的性质。本例患者术前超声及影像学评估考虑患者卵巢畸胎瘤破裂可能性大，评估患者血清肿瘤学指标，不排除未成熟畸胎瘤可能，遂急症行患侧附件切除术。考虑卵巢肿瘤自发破裂，盆腔广泛粘连，不排除术中残留微小病灶可能，遂术后行BEP方案化疗4疗程降低复发风险。患者有生育要求，而化疗对卵巢的结构、功能均可产生严重甚至不可逆损害，遂化疗期间规律应用GnRH-a降低化疗对卵巢的损伤[5]，保护卵巢功能，防止卵巢早衰。

[1] 连利娟,林巧稚.妇科肿瘤学[M].4 版.北京:人民卫生出版社,2006:604.

[2] Vicus D,Beiner M,Clarke B,et al.Ovarianimmature teratoma:Treatment and outcome in a singleinstitutiona cohort[J].Gynecol Oncol,2011,123(1):50-53.

[3] Norris HJ, Zir kin HJ, Benso n W L. Immatur e teratoma of the ovary. Cancer. 1976; 37: 2372.

[4] 曹泽毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2011: 655-656.

[5] 魏蔚霞,章 蕾,吴瑞芳.卵巢恶性生殖细胞肿瘤术后化疗对卵巢功能的影响[J].当代医学,2012,18(24):15-16.