大动脉炎临床路径

1 适用 对象

第一诊断为大动脉炎(ICD-10：I77.604，

M31.601，M31.4)。

2 诊断依据

根据《大动脉炎诊断及治疗指南(2011年版)》：①发病年龄≤40岁，40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性 活动障碍，活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱，一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差＞10 mmHg，双侧上肢收缩压差＞10 mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音，一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病，敏感性90.5%、特异性97.8%。

3 治疗方案的选择

根据《大动脉炎诊断及治疗指南(2011年版)》。3.1 药物治疗 ①控制感染：发病早期有感染因素存在时，应有效控制感染，高度怀疑结核感染者，应同时抗结核治疗。②糖皮质激素。③免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤/硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢霉素等。④扩张血管，抗凝，改善血液循环，对高血压患者应积极控制血压。

3.2 手术治疗 ①经皮腔内血管成形术。②外科手术治疗。

4 进入路径标准

①第一诊断必须符合外周性大动脉炎疾病编码(ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4)。②排除先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌营养不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病所致的血管病变。③当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

5 住院期间检查项目

5.1 必需的检查项目 ①血常规、尿常规、便常规+隐血。②肝功能、肾功能、红细胞沉降率、C-反应蛋白(CRP)。③抗结核菌素实验。④心电图、胸部X线片。⑤彩色多普勒超声血管检查：主动脉及其主要分支；超声心动图检查。

5.2 根据患者病情可选择检查项目 ①血管造影；数字减影血管造影(DSA)。②增强CT和磁共振成像(MRI)。

6 治疗方案与药物选择

6.1 糖皮质激素 根据患者病情选择合适的剂量及疗程，一般口服泼尼松1 mg/kg，维持3～4周后逐渐减量，每10～15 d减量5%～10%，减至5～10 mg/d后应长期维持一段时间，注意不良反应。

6.2 免疫抑制剂 联合糖皮质激素能增加疗效，常用的药物如下。①环磷酰胺：每日或隔日口服2 mg/kg，或冲击治疗每3～4周0.5～1.0 g/m2；②甲氨蝶呤：每周5～25 mg静脉注射、肌内注射或口服；③硫唑嘌呤：每日口服1～2 mg/kg。上述药物疗效不佳或不耐受者可使用其他免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯、环孢素等。

6.3 抗结核药物 高度怀疑结核感染的患者可同时加用抗结核治疗。

6.4 抗凝药 包括阿司匹林75～100 mg，1次/d，双嘧达莫50 mg，3次/d，不耐受者可使用其他抗凝药物。

6.5 生物制剂 包括依那西普、阿达木单抗、英夫利息单抗、托珠单抗等，可考虑应用于难治性大动脉炎患者。

6.6 手术治疗 包括经皮腔内血管成形术和外科手术等。

7 出院标准

①病情活动度改善。②组织器官缺血程度改善。③没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。

8 标准住院日

7～14 d。