李旺俊
SCD是以脊髓后索和侧索受累为主要特征的神经系统变性疾病, 病变发生与体内维生素B12含量不足有关, 临床可表现为深感觉障碍、周围神经损害、痉挛性瘫痪等症状[1]。近几年, 随着医疗技术的不断发展, 该病的临床诊断正确率有所提高。但症状不典型、病因复杂的SCD仍旧存在, 临床准确诊断的难度并未下降。本研究选取2016年1月~2018年5月本院收治的SCD患者30例作为研究对象, 通过对其临床资料的分析, 对SCD患者的肌电图特点进行了总结, 旨在为SCD患者神经损害的诊断提供参考依据, 现报告如下。
1.1 一般资料 选取2016年1月~2018年5月本院收治的SCD患者30例作为研究对象, 男16例, 女14例;年龄40~75岁, 平均年龄(56.8±7.2)岁;素食3例, 饮酒史8例,浅表性胃炎4例, 胆囊炎3例;合并症:甲状腺功能亢进症2例, 甲状腺功能减退症1例;行胃切除手术4例。
1.2 症状及体征 首发症状:双下肢麻木、无力16例(53.3%), 四肢麻木6例(20.0%), 走路不稳5例(16.7%), 尿失禁、四肢无力3例(10.0%)。
主要症状:四肢麻木、无力9例(30.0%), 双下肢无力、走路不稳21例(70.0%), 视力下降3例(10.0%), 精神异常4例(13.3%), 记忆力减退6例(20.0%), 胸腹部束带感8例(26.7%),括约肌功能障碍12例(40.0%)。
神经系统症状:双下肢肌力下降23例(76.7%), 四肢腱反射亢进6例(20.0%)、四肢腱反射减弱19例(63.3%)、四肢腱反射减弱或消失5例(16.7%), 四肢末梢型痛觉减退15例(50.0%), 闭目难立征(Romberg征)阳性13例(43.3%)。
1.3 辅助检查 生化检查:贫血18例, 血红蛋白浓度(71.6±44.2)g/L, 符合大细胞贫血12例;血清维生素B12浓度(86.9±55.2)pg/ml, 维生素B12浓度降低24例, 升高2例, 正常4例;血糖升高4例, 肝功异常3例。
神经电生理检查:①肌电图:30例患者均行肌电图检查。②4例患者进行脑电图检查, 广泛中度异常者3例, 广泛轻度异常者1例。
1.4 神经损害判定标准 神经损害程度积分评定包括定性积分和定位积分[2]。①定性积分:神经电生理改变记1分,临床体征+电生理改变记2分, 伴有影像学异常记3分;②定位积分:周围神经、后索、侧索、脑中任意部位记1分, 部位增加, 积分累计增加。神经损伤积分越高, 说明临床症状越为严重。
1.5 统计学方法 采用SPSS20.0统计学软件对数据进行统计分析。相关性检验采用应用Spearman等级相关分析法。p<0.05表示差异具有统计学意义。
本组30例SCD患者中, 感觉神经传导速度减慢18例(60.0%), 8例体感诱发电位波幅降低;运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长12例(40.0%), 5例运动诱发电位有波幅降低。SCD患者感觉和运动神经神均可受累, 相较于运动神经, 感觉神经受累严重;主要损害特点为神经脱髓鞘改变,临床表现为潜伏期延长和传导速度减慢;部分病例存在轴索损伤。
血清维生素B12水平(220~960 pg/ml)、血红蛋白浓度(110~160 g/L)与神经损害程度积分无直线相关关系(r=-0.06、-0.26,P>0.05), 提示SCD患者的神经损害程度与血清维生素B12水平、血红蛋白浓度之间不存在相关性。
SCD是伴随有恶性贫血的一种脊髓疾病, 多认为与维生素B12缺乏所致的脊髓后索和侧索、周围神经病变有关, 部分病变可累及大脑白质和视神经。目前, 维生素B12缺乏致使SCD发病的机制尚不明确, 其含量下降与巨细胞性贫血只是SCD患者的临床表现[3]。本次研究结果显示, SCD患者的神经损害程度积分与血清维生素B12水平、血红蛋白浓度无直线相关关系, 差异无统计学意义(P>0.05)。说明维生素B12水平、血红蛋白浓度与患者的病情程度不存在相关性。文献报道[4,5], 电生理检查可以发现SCD患者神经组织功能的改变情况, 通过肌电图等电生理检测进行临床检查, 可为SCD的诊断提供客观依据[6]。SCD患者容易出现周围神经损害症状, 特别是下肢神经损害比较多见, 可表现为感觉神经传导速度减慢;周围神经损伤以髓鞘脱失为主要特点, 并伴有轴索病变, 由于脊髓损伤会导致周围神经营养障碍, 故此类患者容易遗留神经功能缺损[7,8]。本研究显示, 18例患者感觉神经传导速度减慢, 有8例体感诱发电位波幅降低;12例患者运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长, 有5例运动诱发电位有波幅降低。说明SCD患者以脱髓鞘改变的周围神经损害为主要特征, 感觉神经受累比较严重, 且伴有神经轴索损伤。相关研究指出[9], SCD患者的周围神经病理表现显著, 感觉神经远端症状突出, 同时合并有脱髓鞘和轴索损伤。可见, 症状不典型、维生素B12水平正常的SCD患者, 结合肌电图特征检查亚临床病灶, 可为疾病的早期诊断提供一定参考[10]。
综上所述, SCD患者肌电图改变, 病变累及感觉神经和运动神经, 感觉神经受损较为严重, 同时伴有脱髓鞘和轴索损伤。对于维生素B12水平正常、症状不典型的患者, 结合肌电图进行辅助检查, 可为SCD亚临床病灶的临床诊断提供参考依据。