超声诊断静脉内平滑肌瘤病研究进展

刘 晨，史铁梅，顾娇娇，木其尔，张原溪

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis， IVL)是一种罕见的特殊类型平滑肌瘤，具有沿静脉播散的特点，如不及时诊治，可能自盆腔蔓延至下腔静脉直至心腔内[1]，严重影响患者预后甚至危及生命[2]。随着近年超声技术的发展及超声医师对该病认识的深入，超声诊断IVL的准确率有所提高，但仍受医师能力、经验等影响较大。本文主要对超声检查在IVL术前诊断、临床分期及术后复查方面的研究进展进行综述。

1 IVL的病因及临床表现

有关IVL的病因目前尚无明确结论，主要有2种观点[3]：①子宫平滑肌瘤呈侵袭性生长，蔓延至静脉内后沿静脉扩散；②病变细胞起源于血管壁平滑肌。有学者[4-5]发现IVL与子宫肌瘤有相同的分子细胞遗传学特征，却与平滑肌肉瘤有相似的表达谱，如IVL与平滑肌肉瘤均有bcl-2高表达，并且血管内皮生长因子受体3在IVL中的高表达可能与其沿静脉蔓延有关，有助于揭示IVL病因及解释其易沿静脉播散的类似于恶性肿瘤的生物学行为。

IVL临床症状不典型，缺乏特异性，多数患者因月经周期或月经量改变就诊，部分患者可有盆腔或腹部不适、阴道分泌物增多、尿频症状和/或可触及的腹盆部肿物，亦有部分患者无任何临床表现[6]。虽然部分患者伴有雌激素水平升高，但目前尚无特异性实验室检查可确诊IVL。

2 IVL的超声表现

2.1 盆腔扫查声像图特征 对IVL的盆腔超声扫查包括经腹部及经阴式扫查方式。经阴道扫查可减轻腹壁脂肪及肠内容物的干扰，图像更为清晰；经腹部扫查时，自盆腔向下腹部扫查，有利于观察瘤体向下腔静脉的蔓延程度。IVL病灶大多体积较大，多发生于子宫体或子宫颈旁，超声表现以起源于子宫壁并突向浆膜外生长的病灶最为多见，可伴发浆膜下或阔韧带肌瘤[7]；局限于子宫肌壁间静脉的IVL少见，且无特征性超声表现，常与肌壁间肌瘤伴发。多数IVL病灶边界尚清晰，与卵巢分界清楚，可有部分与子宫相连；内部回声多样，可分为低回声、高回声及混合回声型，且回声不均匀，常呈旋涡样回声表现[8]；病灶形态多不规整，可分为实体型和静脉型[9]。实体型IVL多表现为子宫旁实性肿物，常合并浆膜下肌瘤，肿物内可见裂隙样血管穿行；静脉型IVL具有典型超声表现，肿物沿静脉走行，可于子宫旁探及形状似静脉样纡曲走行的实性肿物，类似于藕节样或腊肠样改变[10]。通过CDFI可于多数IVL病灶内探及条带样或穿支样的血流信号，于部分病灶表面探及半环样血流信号；脉冲多普勒可探及动脉样频谱,流速较低，多为20～50 cm/s，阻力较高，阻力指数大多>0.5[11]。部分IVL可发生变性，瘤体液化坏死或出血时声像图可见无回声暗区，瘤体钙化时则可见强回声团。有学者[12]发现IVL超声造影表现为动脉期快速高增强，消退速度慢，静脉期依旧表现为稍高增强。经阴道三维超声可获得多切面信息，有助于明确IVL的诊断并确定其位置及体积，但目前临床应用及研究均较少。

2.2 盆腔外扫查声像图特征 IVL可沿子宫静脉蔓延至髂静脉后继续蔓延至下腔静脉，也可沿卵巢静脉直接蔓延至下腔静脉或蔓延至肾静脉后继续蔓延至下腔静脉。相应静脉管腔增宽，腔内见条带状肿物，边界清晰，与管壁分界清楚，部分肿物可随血流见漂动感[13]。肿物内部回声多为低回声或中等回声，且多与盆腔内瘤体回声相似，CDFI于肿物内部多可探及动静脉血流信号，而于相应蔓延静脉可见充盈缺损，IVL致管腔完全阻塞时可见静脉血流中断。

超声心动图可检出心腔内肿物[14]。IVL可沿下腔静脉进入右心系统。累及心腔者瘤体大多位于右心房内，部分可跨越三尖瓣进入右心室甚至进入肺动脉，造成血流完全或不全梗阻。心腔内肿物大多呈规则团块样，边界清楚，内部呈低回声或中等回声，可有分叶，肿物可随心脏收缩而发生位移，但形状无明显改变；CDFI可探及心腔内充盈缺损，部分可于三尖瓣处探及血流速度增加。

3 IVL的诊断及鉴别诊断

IVL缺乏特异性临床表现，影像学检查有助于诊断。常用的影像学检查方法包括超声、CT[15]和MRI[16]等，也可通过PET/CT诊断IVL[17]，但CT、MRI诊断准确率较低，PET/CT检查费用高昂。超声检查可动态追踪观察病变情况，且具有费用低廉、无辐射损伤等优势，可作为IVL的首选影像学检查方式。

3.1 病理诊断与超声诊断 病理检查是诊断IVL的金标准。血管腔内出现良性平滑肌，在腔内自由漂浮或黏附于管壁，大体标本检查见平滑肌蠕虫样生长可诊断为IVL。IVL虽然组织学上为良性病变，但其生物学行为具有恶性潜能，故相对于无恶性生物学行为潜能的普通平滑肌瘤，对IVL应采取更加积极的治疗方式[18]。早期准确诊断IVL十分重要。超声是辅助诊断IVL常用的影像学方法，IVL的典型声像图特征符合其病理特点，但由于IVL形态多样，且常合并子宫肌瘤，超声有时难以确诊。此外，IVL较罕见，超声医师常因对其认识不足而漏诊。胡雁来等[8]报道，52例IVL中，超声仅准确诊断3例。祝洪澜等[19]对18例IVL行超声检查，诊断准确率也仅为11.11%(2/18)。但汪华等[20]的一组29例IVL患者中，术前超声准确诊断19例。此外，由于IVL具有易复发的特点，超声检查在术后随访中的作用也十分重要。在汪华等[20]的29例患者中，10例为复发患者，超声随访均提示IVL复发。

3.2鉴别诊断 IVL声像图表现需与以下疾病鉴别[9,21]：①子宫肌瘤，典型IVL超声常表现为子宫旁体积较大、沿静脉走行的纡曲肿物，IVL与子宫肌瘤常合并发生，鉴别较为困难，于瘤体内探及裂隙样血管穿行有助于诊断IVL；②卵巢实性肿瘤，IVL与卵巢分界清晰，超声可探及边界清晰的卵巢，如无法探及双侧卵巢，则不排除卵巢实性肿瘤可能；③静脉内血栓，IVL可生长至静脉内，需与静脉内血栓鉴别，静脉内血栓栓子内无法探及血流信号，而IVL多可探及动脉样血流信号，且多数静脉内血栓患者D-二聚体水平明显升高；④下腔静脉内瘤栓，多可检出腹腔内原发病灶，而IVL蔓延进入下腔静脉后沿下腔静脉走行，超声连续追踪扫查肿物至盆腔可见其与IVL盆腔部分瘤体相连；⑤静脉平滑肌肉瘤，好发于下腔静脉上部，多与管壁分界不清，而IVL起源于下腔静脉远心端，呈向心性蔓延；⑥心房黏液瘤，多位于左心房内，而IVL大多是通过下腔静脉向上蔓延与右心房相连接，当心房黏液瘤发生于右心房时，仅凭超声心动图检查易误诊。

4 IVL的手术方式及预后

目前对IVL尚无有效的治疗药物，临床均采用手术治疗。对于蔓延范围不同的IVL，采取的手术方式有所不同。通过超声可准确观察IVL蔓延范围并进行分期，常分为4期[22]：Ⅰ期IVL局限于盆腔脏器内；Ⅱ期IVL累及腹腔，向下腔静脉蔓延，但未达到肾静脉高度；Ⅲ期IVL蔓延超过肾静脉高度，可进入右心房甚至右心室，但未达到肺动脉水平；Ⅳ期IVL累及肺动脉。

临床对Ⅰ期IVL患者仅采用妇科手术，多为全子宫切除术或全子宫+双附件切除术；对其中有保留生育功能要求的患者，则采用子宫肌瘤剥除术。对Ⅱ期患者、需行妇科手术联合血管外科手术治疗，以确保将肿物全部取出，但无需进行体外循环。对Ⅲ、Ⅳ期患者，需在体外循环条件下行妇科联合外科手术治疗，多为于妇科手术后择期行外科手术[23]，也可采用深低温体外循环技术下行一期手术治疗[24]。对IVL蔓延至右心系统及更远处者，则需根据其临床症状及影像学表现，综合考虑个体差异进行个性化手术治疗。

IVL有复发倾向。多数患者全子宫切除术或全子宫+双附件切除术后复发率较低；IVL蔓延至远端静脉及右心系统者，手术完全剥除肿物后，复发率亦较低；但仅接受子宫肌瘤剥除术的Ⅰ期IVL患者术后复发率偏高。研究[25-26]报道，IVL发生与雌激素受体相关，其雌激素受体水平为正常子宫肌层的10倍，对IVL患者于子宫肌瘤剥除术后应给予抗雌激素药物或促性腺激素释放激素类似物等[26]，以降低复发风险。无论采取何种手术方式，对IVL患者术后均应定期随访复查。超声检查是目前首选的随访方式。

综上所述，超声对IVL具有一定诊断价值，可作为IVL术前诊断、临床分期及术后复查的首选检查方式，但其诊断准确率受医师主观因素影响较大，仍需依靠病理检查确诊IVL。