以癫痫为首发症状的长病程少突胶质细胞瘤1例

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神经胶质细胞瘤起源于神经干细胞或胶质祖细胞，具有胶质细胞的特性[1]。其中少突胶质细胞瘤是来源于少突胶质上皮细胞的神经系统肿瘤，占所有胶质瘤的5%～18%[2]，最常发生在额叶，男性发病率高于女性，50岁～60岁为高发年龄[3]。现将我院收治的1例以癫痫为首发症状的长病程少突胶质细胞瘤病人的资料报道如下。

1 资 料

病人，男，48岁，农民，以间断头晕伴发作性意识丧失10余年，加重3个月入院。病人于2005年在活动中出现头晕，表现为头部昏沉感及头重脚轻感，不伴视物旋转、耳鸣、耳闷，之后出现意识丧失，伴大小便失禁，10 min后自行缓解，醒后不能完全回忆，未诊治。其后间断多次出现上述症状，偶伴右手抽搐，嘴角向右侧歪斜，无双眼上吊、口吐白沫及口舌咬伤，就诊于当地医院诊断为“癫痫”，给予卡马西平2片，每日3次口服。病人因服药后出现疲劳、嗜睡，多次自行调药，发作次数较前有所减少，后就诊于解放军某医院门诊，行头颅磁共振成像(MRI)平扫提示存在异常，并建议完善增强磁共振成像，病人未进一步诊治。2015年4月因劳累后再次出现头部昏沉感及头部胀痛，伴全身乏力，视物重影，右侧同向性偏盲，听力下降，走路向右侧偏斜，偶有恶心，未呕吐，于当地医院行头颅CT检查提示有异常表现。为求进一步诊治收入我院，病人自发病以来，精神差，食欲尚可，夜间睡眠欠佳，大小便正常，体重未见明显减轻。

入院查体：意识清楚，言语流利，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，双眼各方向活动灵活，双眼右视存在水平眼震，快相向右；双侧额纹及鼻唇沟对称存在，伸舌居中；左侧上下肢肌力5级，右侧上下肢肌力5-级，四肢肌张力适中；双侧面部及肢体浅感觉对称存在，双侧肢体深感觉对称存在；左侧腱反射(++)，右侧腱反射(+++)，双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准，左侧巴氏征(-)，右侧巴氏征(±)。颈软，无抵抗，克氏征(-)。内科检查未见异常。头颅MRI(2012年11月12日，解放军某医院)显示：左侧海马、海马旁回，颞叶、岛叶、侧脑室旁异常信号，建议增强扫描；左侧乳突炎。头颅CT(2015年7月3日，平遥县红十字博爱医院)显示：左侧颞枕部占位性病变伴周围脑水肿、颞叶沟回疝可能，左侧继发性脑梗死待排除，建议进一步检查。入院初步诊断：颅内占位病变性质待查。入院后给予20%甘露醇注射液脱水降颅压等对症治疗，行头颅MRI平扫+增强(2015年7月15日)显示：胼胝体，左侧颞叶、枕叶、岛叶，海马，第四脑室周围，基底节区，侧脑室旁弥漫性囊实性占位伴小脑幕切迹疝，小脑扁桃体变尖，下移，少突胶质细胞瘤(间变性)可能性大；左侧中耳乳突炎。其余化验结果均未见异常。病人明确诊断后选择保守治疗。

2 讨 论

癫痫发作可成为颅内肿瘤的首发症状，甚至唯一症状。该病人2011年头颅MRI检查即发现颅内有占位病变，但未引起病人及家属注意。文献报道头颅MRI显示幕上大脑半球(额、顶叶)内有圆形或类圆形异常征象，即使无明显占位效应，也应首先考虑肿瘤，尤其是胶质细胞瘤[4]。Moots等[5]研究认为，在年龄大于20岁的恶性胶质瘤相关癫痫病人中，60%的病人在病程中至少有一次癫痫发作，其中46%为首发症状。有文献报道，具有钙化和肿瘤主体位于皮层的胶质瘤往往最易诱发癫痫，而少突胶质细胞瘤的癫痫发生率较高[6]。少突胶质细胞瘤大多生长缓慢，病程很长，自首发症状出现至手术治疗往往有较长时间，病程2年～3年，最长可达31年[4]。少突胶质细胞瘤的发病部位决定了其临床表现，脑内不同的部位损害出现不同的临床症状，颞叶损害主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍，肿瘤位于颞叶主要引起部分性癫痫发作，枕叶损害主要引起视觉障碍，而边缘系统损害可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。

该病人头颅CT可见大片状广泛钙化灶及多个囊性影，MRI可见多发类圆形长T1、长T2囊变信号影，且大多位于皮层下，首发症状为癫痫，因此高度怀疑为少突胶质细胞瘤。该病人首次出现癫痫发作到本次就诊，病程为10余年，因其发病部位决定了病人的起病形式为癫痫发作及病程长的特点，病灶主要集中在颞叶、枕叶及边缘系统。病人在病程中出现听力下降等颞叶受损症状，多次出现部分性癫痫发作，有视物模糊、重影、右眼同向性偏盲及恶心等枕叶及边缘系统损害症状。

该病人为中年男性，病程中反复出现短暂性意识丧失，事后无法回忆，发病前无明显诱因及先兆，初期未做任何影像学检查，未找寻病因，诊断为原发性癫痫，并未进行规范的抗癫痫治疗，口服卡马西平后出现嗜睡、乏力等不良反应，多次自行调整药物，癫痫控制欠佳，症状持续进展，后行头颅MRI提示累及左侧海马、海马旁回、颞叶、侧脑室旁，由于病变部位主要涉及颞叶及边缘系统，未涉及明显特定功能区并且侧脑室的代偿作用使此时临床症状较轻，随着肿瘤的增长，病人颅内高压症状明显加重，头痛难以耐受，并出现神经系统缺损症状来诊，此时已出现小脑幕切迹疝、小脑扁桃体变尖、下移，建议病人行手术治疗，但遗憾的是病人拒绝接受手术治疗，给予脱水降颅压等对症支持治疗，症状缓解且未再有癫痫发作，遂出院进行院外治疗。

对于少突胶质细胞瘤的治疗，早期切除病灶是主要的治疗方法。有学者认为，肿瘤全切或肿瘤次全切联合放疗有较好的效果[7]。有研究认为，药物治疗联合早期显微手术治疗是以癫痫起病的岛叶胶质瘤病人的理想治疗措施[8]。常雷军等[9]研究认为，以癫痫为首发症状的边缘系统胶质细胞瘤，显微手术广泛切除肿瘤对控制癫痫发作有较好的效果，且术后给予抗癫痫药物治疗可预防和减少再发癫痫，给予放疗或者化疗能尽可能地消灭残存的肿瘤细胞。这些研究均证实，对于成年后无诱因出现的癫痫发作，应尽快找寻病因。若提示存在脑胶质瘤，应早期显微手术广泛切除肿瘤，达到对因治疗，联合放射治疗或者化学治疗可明显减少癫痫发作。该病人肿瘤主要位于岛叶、海马等边缘系统，若早期积极完善相关检查明确诊断，及早行显微手术广泛切除肿瘤，可提高病人生存质量。

参考文献：

[1] Zong H,Verhaak RG,Canoll P.The cellular origin for malignant glioma and prospects for clinical advancements[J].Expert Rev Mol Diagn,2012,12:383-394.

[2] Engelhard HH,Stelea A,Cochran EJ.Oligodendroglioma:pathology and molecular biology[J].Surg Neurol,2002,58:111-117.

[3] Wesseling P,vandenBent M,Perry A.Oligodendroglioma:pathology,molecular mechanisms and markers[J].Act Neuropathol,2015,129(6):809-827.

[4] 佟梦琦,乔晓红,杨帆,等.胶质瘤伴发癫痫的研究进展[J].中华临床医师杂志,2012,23(6):7663-7665.

[5] Moots PL,Maciunas RJ,Eisent DR,et al.The course seizure disorders in patients with malignant gliomas[J].Arch Neurol,1995,52:717-724.

[6] 刘爱军,李安民,傅相平,等.幕上胶质瘤致癫因素分析[J].中国临床神经外科杂志,2006,11(8):467-469.

[7] Rades D,Zwick L,Lepper J,et al.The role of postoperative radiotheraphy for the treatment of gangliomas[J].Cancer,2010,116:432-442.

[8] 张荣伟,袁绍纪,刘子生,等.以癫痫起病岛叶胶质瘤的治疗[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2006,19(5):302-304.

[9] 常雷军,全澎,丰育功,等.癫痫为首发症状的边缘系统胶质瘤的诊断治疗体会(附31例临床病例分析)[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2012,25(6):339-341.