腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

赵新明，郭彩霞，陈亚红，姜 珊

(吉林大学中日联谊医院，吉林 长春130033)

脂肪肉瘤是一种软组织恶性肿瘤，发病率较低，占恶性肿瘤的1%，多见于50岁以上成年人[1]。而腹膜后脂肪肉瘤相对少见，占全部脂肪肉瘤的33%-45%[2,3]。由于其位置深、发病隐匿，常常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才能发现，因此，腹膜后脂肪肉瘤常常发现时已经侵犯重要脏器和大血管，而且范围巨大，手术难度大，难以完全切除[4]。现报道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤患者的诊治经过，供大家参考。

1 临床资料

患者，男，55岁，4月前无明显诱因发现下腹部包块，大小约10 cm×10 cm×8 cm，伴酸胀不适，大便不成形、约4次/天，无恶心、呕吐，无反酸、烧心，无呕血、黑便，自行对包块进行理疗和按摩。后肿物逐渐增大，于抚松县人民医院就诊，腹部CT示：腹膜后占位性病变，脂肪瘤？脂肪肉瘤？后于2017年12月5日来我院就诊，既往有高血压病史。入院查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹软，下腹部可触及一肿物，大小约30 cm×20 cm×20 cm，质软，活动度较差，下腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。肿瘤标志物检测显示均正常。胸部CT、心电图、心彩、下肢静脉彩超未见明显异常。腹部CT示：右侧腹腔异常肿物占位，呈脂肪密度，边界不清，22 cm×28 cm×10 cm，增强扫描未见强化，可见其内强化血管影。右侧大部分肠管未见异常。完善术前相关检查，证实患者无明显手术禁忌证，于2017-12-21行剖腹探查术，术前诊断:腹部肿物。术中见: 肿物位于升结肠后方，肾脏前方，上方到达肝下，下方到达小骨盆入口平面。将生殖血管顶起，后方压迫输尿管，局部与肾脏脂肪囊分界不清。内侧压迫下腔静脉。切除范围包括上至膈下，下至髂血管平面，内侧到达腔静脉，外侧到达髂腰肌，后方到达肾前脂肪囊。大小约30 cm×26 cm×15 cm,质软，活动度尚可，未侵犯周围脏器，行腹腔肿物切除术。术毕称肿物重达5 kg。术后病理诊断：脂肪源性肿瘤，结合组织学形态及免疫组化结果不除外高分化脂肪肉瘤伴梗死，免疫组化：DMD2(弱+)，CDK4(+)。患者术后恢复良好，痊愈出院。

2 讨论

脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞及幼稚脂肪组织，可发生于全身各处，好发于深部的软组织和腹膜后[5]。腹膜后脂肪肉瘤多起源于肾周脂肪囊，约占全身软组织肉瘤的10%-15%,占腹膜后恶性肿瘤的33%[6]。按照WHO肿瘤病理学分类可分为高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤。其中高分化型最多见，本病例即为高分化型。

此类疾病极少数患者有早期临床表现，很难通过临床表现确诊[7]。该病患者一般无明显的症状，起病比较隐秘，大部分患者首发症状是腹部肿块，也可伴有一些消化道压迫症状，如: 腹痛、腹胀、停止排气排便，食欲下降等非特异性症状。缺乏特异性的临床表现及较长的病程，导致患者不能及时治疗，被发现时往往体积巨大，直径多达几十厘米[8]，有的肿块达数十千克[9]。本例患者虽肿块巨大，但无明显症状，体检时可触及肿块。

腹膜后脂肪肉瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。B超可作为常规检查，可了解肿瘤的大小及大概位置，但不能作出诊断性的意见。CT检查是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选方法，是术前诊断、鉴别诊断的主要依据，可初步评估出肿瘤的病理类型和恶性程度[10]。其对定位诊断准确性高，本病例在术前做出了正确的定位诊断；对肿瘤与周围结构的关系显示清晰，有利于外科医师术前制定正确的手术方案，本病例对周围器官侵犯情况的判断与手术所见基本一致。 MRI检查对肿瘤侵犯下腔静脉或腹主动脉等有重要的诊断意义，对手术有一定的指导意义，本例患者虽肿块巨大，但未发现侵犯周围脏器、血管，尚未丧失手术时机。

病理学检查是腹膜后脂肪肉瘤诊断的金标准，也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。准确而详细的病理学检查，可以为进一步鉴别诊断及制定个体化治疗方案提供可靠的依据[4]。病理学类型及恶性程度高低影响患者预后。本病例病理回报为高分化型。具有少转移、易复发的特点。

手术切除是目前治疗腹膜后脂肪肉瘤最为有效的方法[11,12]，要取得相对满意的效果，需完整切除肿块[13]。腹膜后脂肪肉瘤多为膨胀性生长，肿块常压迫周围组织而形成假包膜，因而有些体积巨大的肿块也可实现完整切除。如本病例即切除彻底。但是有些分化程度较高的脂肪肉瘤，与腹膜后脂肪在形态上难以区分，肉眼看似正常的脂肪组织也可能是高分化脂肪肉瘤[14,15]，则导致手术无法切除干净，易引起复发。

高分化脂肪肉瘤一般不发生转移，但有局部复发的风险，除与手术切除不彻底外还与病变部位相关，尤其是发生在腹膜后的高分化脂肪肉瘤，复发率接近 100%[16]。但长期生存率高，高度恶性肿瘤的患者5年生存率为60%。此例病例为腹膜后高分化脂肪肉瘤，术中切除彻底，预后相对较好，应在术后坚持随访，3个月2次，以检查肿瘤是否复发。如有复发，可再次行手术治疗或者观察治疗。由于新辅助放、化疗对其是否有效，仍存在争议[17-21]，本病例并未采用放化疗辅助治疗方式。

总之，脂肪肉瘤是一种罕见、复发率高的软组织恶性肿瘤。临床表现无特异性，术前确诊非常困难，术前依靠CT或MRI，术后依赖于病理确诊。脂肪肉瘤手术必须做到根治性切除，可降低患者术后复发率、提高生存率，对复发肿瘤亦应争取再次手术，提高生存率，使患者获益。放化疗对部分患者可能有效，但无多中心大宗病例支持，效果不肯定。对该病患者应做好宣教，定期复查、随访，警惕肿瘤复发。

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