儿童过敏性紫癜并发肠套叠诊疗分析

王 超 狄正鸿

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP)是一种常见的以免疫复合物介导的累及毛细血管及细小动脉的白细胞碎裂性血管炎。约50%～75%患者有腹部症状[1],14%～36%患者胃肠道症状在皮肤紫癜之前出现[2],当腹部症状出现在皮肤紫癜之前时极易误诊为急腹症；而与皮损同时发生的腹部症状可能对急腹症的警惕性不足而延误治疗。肠套叠是HSP最常见的外科并发症[3]，一旦发生很容易出现肠穿孔、肠坏死、感染性休克甚至会危及患者生命。因此早期明确诊断和及时的外科治疗十分重要。本研究回顾性分析了我院近几年收治的HSP并发肠套叠的患儿的临床资料，现报道如下。

1 研究对象

搜集2011年9月至2018年4月就诊于我院皮肤科及小儿外科并确诊为HSP并发肠套叠的患儿8例，同期小儿外科共收治肠套叠病人共3997例，皮肤科共收治过敏性紫癜患者1053例；HSP并发肠套叠病例占同期肠套叠病例的0.2%;占同期过敏性紫癜病例的0.76%。回顾性分析患儿病史、临床表现、辅助检查、诊断治疗经过及转归。

2 资料与方法

2.1 一般资料 男4例，女4例，男女之比1∶1,年龄3～8岁(平均年龄5岁)。患儿入院前有腹痛病史7例(87.5%)。6例(75%)因腹痛急诊入院。2例(25%)收入我院皮肤科后发生肠套叠转入小儿外科治疗。其中回回型6例(75%)，另2例水压灌肠后好转因此套叠类型不明确。7例(87.5%)患儿在出现皮肤紫癜后(平均8.5天)后出现剧烈持续性腹痛、恶心呕吐、果酱样便等肠套叠症状；1例(12.5%)首先出现肠套叠，在治疗过程中出现紫癜。3例(37.5%)可触及腹部包块；2例(25%)有果酱样便；其中1例(12.5%)在并发套叠前1周有便秘。

2.2 辅助检查 术前尿隐血、尿蛋白阳性各1例(12.5%)，白细胞介于5.68×109/L～29.9×109/L，高于正常值5例(62.5%)，大便潜血阳性4例(50%)，D-二聚体均升高，经腹部B超检查8例，均有典型的“同心圆征”或“套筒”样改变，其中1例(12.5%)首次检查时未出现典型征象，复查时可见典型改变；5例(62.5%)行腹部CT检查，均提示肠套叠征象。

2.3 治疗经过及结果 术前患儿均使用了氯雷他定、左西替利嗪等抗组胺药物；芦丁、维生素C、双嘧达莫等抗聚、降低血管通透性药物及相当于泼尼松2～5 mg/kg·d的糖皮质激素。8例患儿均行超声监视下水压灌肠并成功复位4例(50%)，其中2例(25%)复位成功后未再复发；其余6例(75%)水压灌肠失败或成功后再次出现肠套叠或出现腹膜炎体征而行剖腹探查术。3例(37.5%)术中手法复位后肠套叠缓解，3例(37.5%)发现肠坏死行肠切除肠吻合术；2例(25%)术中发现阑尾水肿明显或浆膜破裂，在家长知情同意后行阑尾切除术。术后2例(25%)患儿未用抗组胺药，6例(75%)患儿使用了抗组胺、抗聚及降低血管通透性药物；使用丙种球蛋白和糖皮质激素患儿各2例(25%)并辅以抑酸等治疗；8例患儿术后肠套叠及紫癜症状均缓解，随访均无复发，其中1例(12.5%)1年后发生黏连性肠梗阻行二次手术。

3 讨论

过敏性紫癜又称亨-许紫癜是儿童期常见的小血管变态反应性疾病，多见于3～8岁儿童[4],男性发病率高于女性，以皮肤紫癜最多见，可伴有消化道、关节或肾等器官受累。最早由Heberden于1802年首先报道了本病，Choong于1998年首先认识到腹部症状与HSP的关系。虽然HSP目前病因不清，但患者发病前常常有上呼吸道感染前驱症状，随之出现典型临床表现。

据报道约有50%～75%患儿伴有腹部症状，包括出血、胃溃疡，肠套叠、胰腺炎、胆囊积液、蛋白丢失性肠病；一些少见的外科并发症包括肠梗阻、急性阑尾炎、肠瘘、肠穿孔等[3]。肠套叠在腹型HSP中发生率约0.7%～13.6%[5],好发年龄在6岁左右，本组病例平均发病年龄在5岁与此相符，这可能和HSP的好发年龄有关。与经典型肠套叠好发于回盲部[6]不同，HSP并发肠套叠最常见的是回回型套叠(占51%)，其次是回结型(占39%),其他类型很少见[7]。这可能和HSP患者小肠受累后肠壁肿胀明显[8]，且HSP患儿常伴有感染，感染可引起回肠集合淋巴结增生，局部肠壁增厚，甚至凸入肠腔构成套叠起点[9]。致病机制是患儿胃肠道分泌物渗入肠壁及肠腔内血液分解产生胺类物质刺激肠管引起肠痉挛和蠕动增强诱发肠套叠；另外出血造成局部肠管血肿及血液供应失调也可造成肠套叠，肠套叠一旦形成，很少能自行复位。腹型HSP腹痛部位多变且不固定，多在脐周、上腹，自觉症状明显但无腹肌紧张及反跳痛[10]。HSP患儿出现肠套叠时腹部症状通常较重，常表现为病程第2～5天出现腹痛、呕吐、血便加重，腹痛部位固定且为持续性，呕吐频繁，血便更明显，腹部查体可扪及腊肠样包块[11]。患儿出现上述征象之一时应高度怀疑并发肠套叠，立即完善腹部B超。典型腹部B超横切面可见“同心圆”征，纵切面有“套筒”样改变；若腹部B超未见典型套叠征象应密切观察或立即完善腹部CT检查。腹部CT横切面也可见“同心圆征”，纵切面表现为肿块内分层状，其间可见肠系膜脂肪影多可确诊。B超和CT检查各有优缺点：B超无放射性，重复性好，如一次检查不明确，可反复检查以明确诊断。但有时因为肠道积气较多，B超检查敏感性降低。CT具有放射性而且HSP并发肠套叠多发于小儿，因此首选的检查是腹部B超。但CT在显示肠管水肿程度上有优势，因此应综合考虑采用何种检查。最近有日本学者[12]认为在HSP反复发生肠套叠的年龄较大患者行肠镜检查有助于早期诊断，避免不必要的手术操作。

有学者认为早期使用糖皮质激素可以降低肠套叠发生率[13]或预防肠套叠复发[12]，但也有学者持相反意见[14]。另一方面HSP并发肠套叠患者使用糖皮质激素可能会掩盖肠穿孔症状或加重套叠，鉴于目前研究的局限性，糖皮质激素对肠套叠的应用和预防作用仍存在争议[15]。对于HSP并发肠套叠一般治疗包括禁饮禁食、持续胃肠减压、维持水电解质平衡等。早期可通过低压空气灌肠或超声监视下水压灌肠复位，这对肠套叠既是诊断同时也是复位治疗的开始。国内有学者主张早期灌肠治疗，如患儿能耐受最好在48 h内进行[16]，周良[17]甚至认为空气灌肠复位是过敏性紫癜并发早期肠套叠最佳治疗手段。但是因为腹型HSP的腹痛与HSP并发肠套叠腹痛症状有一定的相似性，难以早期确诊，在肠管出血水肿基础上并发肠套叠，病情进展快，容易进展为肠坏死；另一方面套叠最多见的是回回型，水压灌肠复位失败率及复发率较高。本组8例患者灌肠4例失败，4例成功复位，其中2例复发，成功复位者复发率达50%。但是灌肠复位对患儿损伤小，可反复进行；因此对于灌肠复位应结合患儿一般情况及腹部症状体征轻重综合考虑。本组病例均采用了超声监视下水压灌肠治疗，成功治疗2例，在剖腹探查术中发现肠管坏死3例，尤其有1例患儿从出现肠套叠表现到剖腹探查仅半天术中即发现肠管坏死40 cm。因此复位成功后应密切观察患儿腹部症状缓解情况，如再次出现腹痛并经内科治疗腹痛未见明显缓解、出现腹膜炎、腹腔穿刺抽出血性或粪质样液体时应及时外科介入。手术治疗包括开放手术和腹腔镜手术，近年来腹腔镜手术得到了广泛应用。与传统手术相比，腹腔镜手术具有创伤小,缩短手术和禁食时间的优势。张荣鹏[11]等认为无肠穿孔、腹膜炎，发病在6 h内者可试行灌肠复位，发病超过24 h者灌肠复位率低，应及时手术介入治疗。

总之，过敏性紫癜并发肠套叠较为少见，症状与腹型过敏性紫癜有时难以鉴别，极易误诊。因此有腹部症状HSP患儿应仔细查体，密切观察患儿腹部症状体征，特别是出现腹痛症状重、腹部压痛固定、出现腹膜炎体征、经内科治疗后腹痛不缓解甚至加重时应高度怀疑并发肠套叠，及时完善腹部B超或腹部CT检查，做好术前准备；并请相关科室会诊决定治疗方案，避免延误病情，降低死亡率。

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