原发性甲状腺鳞状细胞癌合并乳头状癌1例

赵生炳,董 凡,张 鹏,马炜柯,张 弘

(吉林大学第二医院 甲状腺外科,吉林 长春130041)

原发性甲状腺鳞状细胞癌(PSCCT)是一种十分罕见的恶性肿瘤,其发病率不足原发性甲状腺恶性肿瘤的1%[1]。PSCCT可以发生在任何年龄阶段,但是以50-60岁高发[2]。由于PSCCT患者初期无明显的症状及体征,因此就诊时多已经处于中晚期,并有周围组织浸润。在诊断方面PSCCT需与继发性甲状腺鳞癌相鉴别[3],因此确诊PSCCT时必须做广视野内镜、CT/PET-CT及免疫组化[4]。治疗方面,PSCCT尚没有理想的治愈方法。目前围绕PSCCT的治疗措施主要有手术切除、放疗及化疗[5]。PSCCT的文献仅限于一些病例报告,而PSCCT合并甲状腺乳头状癌国内外尚无文献报道。我院于2017年7月收治PSCCT合并甲状腺微小乳头状癌1例,现报告如下。

1 一般资料

患者,男,61岁,因发现甲状腺肿物2个月,进行性增大1个月入住吉林大学白求恩第二医院。伴颈部压迫不适,未见声音异常,无高代谢相关表现。查体见颈前外观不对称,右侧颈部隆起,甲状腺右叶约3.0 cm×3.0 cm的肿物,质硬,随吞咽移动。颈部淋巴结未触及明显异常超声提示：甲状腺右叶探及3.0 cm×2.4 cm不均质稍低回声光团,部分周边界限不清,可见弧形及点状强回声,与颈总动脉界限不清；甲状腺左叶下段背侧探及0.9 cm×0.9 cm的低回声光团,纵横比大于1,内可见点状强回声。颈部增强CT：右叶见约30 mm×33 mm占位,界限不清,CT值51 HU,与颈总动脉界限不清。左叶见约7 mm×6 mm稍低密度占位。 钡餐及食道镜未见明显异常。各项检验结果未见明显异常。

患者于全麻插管下行手术。术中探查见：右侧叶约4 cm×5 cm,失去正常腺叶形态,灰白色,严重浸润周围组织,触之不动,与颈总动脉界限不清,已无法完整切除；左侧叶触及0.6 cm×0.7 cm占位,质硬。切除左侧肿物及部分右侧肿物,送术中病理,结果：左叶微小乳头状癌(直径0.7 cm),右叶见癌浸润,肌肉见癌浸润,待石蜡切片进一步明确类型。行左叶及峡部全切+左侧中央区淋巴结清扫。术后常规病理显示：左叶微小乳头状癌(直径0.7 cm)；右叶结合免疫组化考虑为非角化性鳞状细胞癌,肌肉见浸润。 免疫组化： TTF-1(-)、 TG(-)、 CK(AE1/ AE3)(+)、 CK5/ 6(局+)、 P40(-)、 Ki67(阳性率20%)、 p63(+) 、 CK19(+)、 Calcitonin(-)、 CEA(-)、 CgA(-)、 Syn(-) 、 CD56(+)、 PTH(-)、 BRAFV600 E突变特异性抗体( VE1)(+) 。术后给予激素抑制治疗及局部放疗,随访两月未见明显进展。

2 讨论

原发性甲状腺鳞状细胞癌是一种十分罕见的恶性肿瘤,其发病率不足原发性甲状腺恶性肿瘤的1%[1],目前PSCCT的文献报道仅限于一些病例报告[4]。因为具有高侵袭性,所以大多数病例诊断时已处于晚期且预后不良[1,5]。

关于PSCCT的起源尚不清楚,目前有几种尚未被验证的假说。一些学者认为甲状腺鳞状细胞可能来自那些有鳞状细胞的胚胎残留组织,比如甲状舌管、胸腺表皮细胞[6]。另一些学者认为甲状腺鳞状细胞可能是由慢性炎症引起甲状腺滤泡上皮化生所致(如,桥本氏甲状腺炎)[7]。也有学者认为甲状腺鳞状细胞癌是甲状腺乳头状癌、滤泡状癌及髓样癌失分化的结果[8,9]。

PSCCT与继发性甲状腺鳞状细胞癌的鉴别是甲状腺鳞状细胞癌诊断的难点。PSCCT诊断应该结合临床表现、放射线(医学影像)、内镜及病理免疫组化检查结果。颈部及胸部CT扫描是不可缺少的,该项检查是排除肺及喉部鳞癌转移到甲状腺的重要手段[10,11]。同时免疫组化有助于排除一些常见的肿瘤[12]。

目前PSCCT治疗多采用手术切除联合放化疗。然而,有文献研究显示PSCCT具有放射抵抗性,且对化疗缺乏敏感性[1,13]。这样使得手术成了唯一可能改善预后的治疗措施。PSCCT由于不表达TSH受体且不摄碘,因此激素抑制及I131治疗对其预后改善没有意义。本病例由于合并甲状腺乳头状癌,我们给予放疗的同时给予了激素抑制治疗。

Florian Struller[14]等对既往的一些病例报道回顾显示：尚存在少许生存期大于1年的病例报告,但此类病例均是早期肿瘤局限在腺体内、无淋巴结转移且行了完整的手术切除联合放疗和(或)化疗的患者；对于那些进展期的患者,无论给予什么治疗,生存期均为6-12个月。张永侠等对28例PSCCT临床资料回顾显示：外科手术加术后放疗是相对有效改善预后的治疗手段[15]。

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